「肥大型心筋症」はどんな症状が現れるかご存じですか？なりやすい人も医師が解説！

「肥大型心筋症」とは？

左心室または右心室の心臓の筋肉が肥大し、心臓がうまく拡張できなくなる病気です。
肥大する部分は心筋の一部であることが多く、肥大する場所によって心臓に与える影響が異なります。左心室の心筋壁の厚さは正常が7～11mmですが、15mm以上（家族歴がある場合13mm以上）の壁肥大があれば肥大型心筋症を強く疑います。

「閉塞性肥大型心筋症」とは？

左室流出路（左心室内腔で、大動脈弁の前の部分）に狭窄があり、その前後圧（圧較差）が安静時に30mmHg以上または、30mmHg未満であっても運動などの生理的な誘発で30mmHg以上になることで、閉塞性肥大型心筋症と診断されます。

肥大型心筋症の代表的な症状

胸痛、息切れ

運動や坂道を歩いているときに胸の痛みや、息切れを感じます。左心室の拡張障害や、相対的に心臓への血流が低下することが原因です。一時的なものであり、休むことにより症状は改善するため、様子を見ていて問題ありません。休んでいても症状が続いている場合や徐々に悪くなるときには救急外来、循環器科を受診しましょう。

動悸

脈が速くなる不整脈が起きることで胸がドキドキする感じや、胸の不快感、ざわつきなどが生じます。横になり休むことで数秒から数分で落ち着く場合は問題ありません。1時間以上続くようでしたら、循環器科を受診しましょう。動悸を繰り返すようでしたら、ホルター心電図など24時間モニターできる心電図検査を行うことも必要です。

めまい、たちくらみ、失神

立ち上がったときに頭がふらつく、意識が遠のきそうになる、または一時的に意識を失ってしまうという症状です。立ち上がりをゆっくりする、脱水をさける、アルコールを控えるなどの対処法があります。めまい、ふらつきがある場合には、その場でしゃがみこむか、横になることで改善できます。繰り返すようでしたら、循環器科で精査を行いましょう。

肥大型心筋症の主な原因

心筋収縮関連蛋白の遺伝子異常

肥大型心筋症のおよそ60％が、遺伝子の異常によって起こります。家族性に発症することも多い病気です。サルコメア（心臓の収縮に関与する蛋白質）など心筋構成蛋白質をコードする遺伝子に異常が起こると、心臓の筋肉が肥大したり、線維化を起こしたりするようになります。それにより心不全や不整脈を発症するため、息切れ、むくみ、動悸などがあれば循環器科を受診しましょう。

肥大型心筋症になりやすい人の特徴

家族歴

肥大型心筋症のおよそ60％に、常染色体優性遺伝に伴う家族歴があります。両親のどちらか一方に遺伝子異常があれば、それが遺伝することになります。両親や家族に肥大型心筋症の方がいる場合、現在ご自身が心臓肥大を認めなければ20歳以上の場合は5年に1回、20歳以下の場合は急速に進むことを考えて1年～1年6か月に1回の外来受診をお勧めします。

男性

有病率は人口10万人あたり17.3人と言われていましたが、無症状の方も多くいるため現在では約500人に1人とされています。男女比は2.3：1と男性が多く、年齢層は60～69歳が最多です。生活習慣が発症に影響するかに関しては、はっきりとしたことは言われていません。

肥大型心筋症の寿命はどれくらい？

1982年では5年生存率、10年生存率はそれぞれ91.5％、81.8％と報告されていました。肥大型心筋症と診断されてから、10年でおよそ20％の方が亡くなっている計算になります。原因としては不整脈などによる突然死、心不全、心房細動による脳梗塞などです。
しかし、診断されてからも80～90歳まで無症状で生きている方も多く、治療法も進んでいることから現在では死亡率は1年あたり0.5～1.5％とされています。

肥大型心筋症の検査法

心電図

健康診断や内科、循環器科で検査を行います。肥大型心筋症の75～96％で心電図異常を認めるため、スクリーニング検査として有効です。動悸などの症状があれば、ホルター心電図を行い不整脈の有無を確認します。いずれも外来で行う検査です。

心エコー

心エコーとは、超音波を用い心臓の構造的な異常を調べる検査です。内科、循環器科で行います。心エコー検査で心筋の厚さ、左室流出路狭窄、弁膜症などを確認します。外来で行う検査です。

心臓MRI・核医学・心臓CT

心臓MRI検査では、心臓の形態、構造をより深く調べることができます。心エコー検査では分かりにくい前側壁、心尖部の評価が可能です。また造影剤を用いて心臓の状態をより分かりやすくすることで、肥大型心筋症とその他の心筋肥大を起こす疾患との鑑別に役立ちます。核医学検査では放射性同位元素の心筋の取り込み具合を見ることで、心筋の血流、心臓交感神経機能の評価が可能です。心臓CTでも心臓の形態評価、壁運動評価、冠動脈の血流評価を行うことが出来ます。いずれも外来にて検査を行います。

心臓カテーテル検査・心筋生検

循環器科・総合病院や心臓専門病院で行います。血管の中にカテーテルを挿入し、そのカテーテルを心臓まで到達させ、造影剤を注入することで左心室の形態評価、僧帽弁逆流を評価します。また右心室にカテーテルを挿入することで心拍出量を測定します。心筋の一部を採取（心筋生検）し、その他の心筋症の鑑別を行うこともできます。いずれも入院して行う検査であり、侵襲的な検査であるため、必要性は病態に応じて判断します。3～4日の入院を必要とします。

遺伝子検査

大学病院や高度医療機関で実施しています。一般病院では行っていないため、検査の際はまず近隣の循環器内科を受診し、ご相談ください。

肥大型心筋症の治療法

薬物療法

循環器科で内服治療を行います。β遮断薬やカルシウム拮抗薬という薬で、拡張障害による自覚症状を軽減します。入院は不要で、外来での治療となります。
海外では閉塞性肥大型心筋症に対して、心筋の過収縮を抑制する「心筋ミオシン阻害薬」が使用されていますが、2024年12月時点では国内未承認です。

中隔縮小治療

息切れなどの症状があり、薬剤を使用しても改善しない閉塞性肥大型心筋症の方に行われる治療です。中隔縮小治療は外科的中隔心筋切除術と経皮的中隔心筋焼灼術の2つがあります。中隔心筋切除術は外科的に、厚くなっている心筋を手術にて切除します。経皮的中隔心筋焼灼術は肥大心筋を栄養している血管にエタノールを注入し、局所的な心筋梗塞を起こすことで心筋の壁を薄く（菲薄化）します。循環器専門病院で、手術者の経験数が10例以上、病院として手術実績が20例以上ある施設での治療が望ましいとされています。

ペーシング治療

循環器専門病院、総合病院で行います。心室頻拍、心室細動など命にかかわる危険な不整脈を起こした人、または起こす可能性の高い人に植え込み型除細動器を移植します。入院は1週間程度を必要とします。