「アイゼンメンジャー症候群」を発症すると現れる症状・原因はご存知ですか？

アイゼンメンジャー症候群を発症すると、肺血管抵抗の増大と肺高血圧は逆戻りできなくなり、もともとの異常を根本的に改善することが難しくなります。
そのため、治療は通常、支持療法が中心となりますが、症状が重篤な場合には、心肺同時移植が一つの選択肢となることがあります。
心内膜炎の予防がお勧めされます。

通常、血液の循環は、左心系（体全体に血液を送る体循環）と右心系（肺に血液を送る肺循環）が直列につながっています。
これは、左心系と右心系の間に血液の迂回ルートが存在しない状態が正常であるということです。

ただし、心室中隔欠損症や動脈管開存症などの先天性心疾患がある場合、左心系と右心系の間にバイパスルートができてしまいます。
それにより、高圧の左心系から右心系へと異常な血流がバイパスルートを通じて流れ込むことになります。
右心系への高い圧力や過剰な血流は、肺血管に継続的なダメージを与えます。
そして、この状態が放置されると、治療が困難な肺血管の狭窄（狭くなること）が引き起こされ、肺の血圧が異常に高くなります。

肺高血圧がある程度進行すると、右心系の圧力が左心系の圧力を上回る異常な状態になり、バイパスルートを通じた血流が右から左へと逆流することになります。
このような血液の流れの状態を、アイゼンメンジャー症候群と言います。

階段の昇り降りなどの軽い運動でも呼吸が苦しくなり、症状が悪化すると安静時でも息切れを感じるようになります。

加えて、動悸や胸痛、失神、喀血（あるいは気管支からの出血）、ふらつき、末梢の感覚異常、頭痛、浮腫（むくみ）などの症状が現れます。
不整脈や血栓（血のかたまり）による脳卒中、突然死などの合併症も起こることがあります。

特に、アイゼンメンジャー症候群を持つ方が妊娠されると、妊婦さんや赤ちゃんに大きな影響が及びます。
死に至るリスクも高くなるため、避妊や妊娠初期の中絶が勧められることがあります。
妊娠を続けたい場合には、主治医と相談し、慎重なケアが必要とされます。

血液検査では、ヘマトクリット値が55％以上の赤血球増加が見られます。
赤血球の代謝が亢進していることは、鉄欠乏（例えば、小赤血球症）、高尿酸血症、高ビリルビン血症を示すことがあります。
鉄欠乏症は、トランスフェリン飽和度とフェリチン値を測定することで特定できます。

胸部X線では、通常、肺動脈の中心部が拡張し、末梢肺血管の陰影が消失し、右心が拡大しているのが分かります。

心電図では、右室肥大や右軸偏位の他、時々右房拡大も確認できます。

アイゼンメンジャー症候群が発症した際には、血管拡張薬と心不全治療薬を併用して治療を進めます。
心不全の症状に応じて使用する治療薬は異なりますが、肺血管の拡張効果を目指してボセンタンやエポプロステノールなどの薬物が用いられます。
アイゼンメンジャー症候群が非常に重度な状況の場合、心肺移植が検討されることもあります。

在宅酸素療法や肺高血圧に対する経口薬、静脈内投与薬が効果的であるという報告が存在します。
使用を検討する際には、医師と相談し、適切な薬を選択してください。

肺塞栓症の予防のためのアスピリンやワルファリンといった薬剤は、通常は用いません。
ただし、別の目的での使用がある場合があるため、医師と相談してください。

風邪症状がないのに熱が持続したり、頭痛が強い場合には、心内膜炎や脳膿瘍の可能性がありますので、担当の専門医にご相談ください。

アイゼンメンジャー症候群の場合、妊娠や出産は避けるべきです。

命に関わる危険があるため、アイゼンメンジャー症候群の患者は、避妊や妊娠初期の中絶を検討することが推奨されます。

状況によっては、担当医との相談を通じて注意深くケアを行うことが重要です。

また、アイゼンメンジャー症候群が発症すると、根本的な治療となる先天性心疾患への手術が困難になります。
このため、病気の進行を早期に抑える対策が必要です。