「血管炎」を発症すると現れる症状・原因はご存知ですか？医師が監修！

血管炎とは、全身に広がっている血管に炎症が生じる病気です。血管は主に動脈・静脈・毛細血管の3つに分けられます。
動脈がもっとも太く、毛細血管がもっとも細いです。また、炎症が起きた血管の太さによって病名が異なります。太さごとの病名は以下の3種類です。

• 大型血管炎
• 中型血管炎
• 小型血管炎

上記の血管炎をまとめて血管炎症候群とよびます。また、体の臓器や全身に渡って広範囲に悪影響を及ぼす血管炎を全身性血管炎とよぶため覚えておきましょう。

血管炎の症状は、全身性血管炎から血管の太さによって症状が変わるものまで多くの種類があります。まずは全身性血管炎の代表的な症状からみていきましょう。全身性血管炎の代表的な症状には以下のものが挙げられます。

• 発熱
• 頭痛
• 食欲不振
• 倦怠感
• 関節痛（筋肉痛）

また、影響を受けた臓器によっては以下の症状も表れます。

• 腎不全
• 高血圧
• 肺炎
• 消化管潰瘍
• 神経炎

さらに血管の太さごとの症状についてもみていきましょう。

• 大型血管炎（動脈）
  大動脈に炎症が起きた場合、高安動脈炎や巨細胞動脈炎などを引き起こす可能性があります。高安動脈炎の症状は、発熱や関節痛、全身の倦怠感などです。巨細胞動脈炎の症状は、側頭部の頭痛や視力低下、首や方などの痛みがみられます。
• 中型血管炎（静脈）
  中動脈に炎症が起きた場合、結節性多発動脈炎や川崎病などの症状にかかる恐れがあります。結節性多発動脈炎は、40～60歳の中年層に多くみられる血管炎です。全身の症状として、38℃以上の高熱・体重減少・高血圧がみられます。川崎病は4歳以下の乳幼児に好発する病気です。高熱・両目の充血・手足の腫れが症状としてみられます。
• 小型血管炎（毛細血管）
  毛細血管で炎症が起きた場合、顕微鏡的多発血管炎（MPA）やヘノッホ・シェーンライン紫斑症（IgA血管炎）といった血流障害や皮膚疾患が起こります。顕微鏡的多発血管炎とは、臓器の血管壁に炎症が生じることで、臓器組織に血流障害や壊死の症状が表れる病気です。肺機能の障害により、血たんや息切れなどが生じるでしょう。ヘノッホ・シェーンライン紫斑症とは、皮膚の細い血管に障害がでることで、紫斑・血疱・びらんなどが生じる病気です。皮膚障害の他に、関節症状や腎症状も併せて発症する可能性があります。

血管炎が発症する原因は、抗好中球細胞質抗体（ANCA）とよばれる自己免疫抗体が関係しているとされています。例えば、風邪を引いた際に細菌を倒して治そうとして自己免疫抗体が誤って血管を攻撃してしまうことがあるそうです。
その結果、血管内で炎症が起きてしまい、臓器や皮膚障害につながるとされています。こうして引き起こされる病気をANCA関連血管炎とよばれ、以下の3つの血管炎が該当します。

• 顕微鏡的多発血管炎（MPA）
• 多発血管炎性肉芽腫症（GAP）
• 好酸球性多発血管炎肉芽腫症（EGPA）

血管炎の症状の中で顕微鏡的多発血管炎（MPA）とよばれる血管炎は難病に指定されています。名前のとおり、顕微鏡を使用して観察できる小型の血管壁に炎症を起こす病気です。腎臓の糸球体や肺の毛細血管を壊死させる恐れがあります。
国内の年間発症者は100万人中18人と珍しい疾患であり、60～70代の高齢者に多く発症するようです。発症すると、発熱・食欲全身の倦怠感・体重の減少といった全身症状がみられます。
さらに腎臓や肺の機能障害により、血尿や肺胞出血などの症状を伴う可能性がある病気のため注意が必要です。

血管炎には複数の症状があるため、それぞれの症状に適した診療科への受診が必要になります。以下を参考に自身の症状に合った診療科を受診してください。

• 耳鼻咽喉科：鼻・耳・のどの症状
• 呼吸器内科：肺の症状
• 腎臓内科：腎臓の症状
• 膠原病リウマチ内科、神経内科：神経の症状
• 皮膚科：皮膚の症状

血管炎症候群の疑いがある場合は、膠原病リウマチ内科または神経内科で受診すると良いでしょう。

血管炎の診断には、体の組織の一部を採取して検査する生検（組織検査）が行われます。生検は以下の検査方法です。

• 腎生検：腎糸球体や尿細管の診断
• 皮膚生検：皮下組織の血管の状態や紫斑などの皮膚障害の診断
• 神経生検：神経や筋肉の血管の状態を診断

生検以外にも血管炎を診断する検査方法を紹介します。

• 尿検査：尿の状態から血尿やタンパク尿の診断
• 血液検査：血液の状態から貧血・血清クレアチニン上昇・ANCAの陽性を診断
• 画像検査：超音波検査・X線検査・CT検査・MRI検査などによって各臓器の状態を診断

問診と検査結果から血管炎に該当するかどうか診断されます。診断結果をもとに適切な治療方法を選択しましょう。

血管炎の治療には、副腎皮質ステロイドやシクロホスファミド（免疫抑制薬）を使用して血管の炎症を抑える寛解維持治療とよばれる治療法が行われます。
寛解維持治療では患者の症状に合わせて治療の強度が調節されますが、ステロイドとシクロホスファミドが併用されるため、治療前に問題がないか確認しておきましょう。治療後は血管炎の改善具合をみながら、ステロイドの量を徐々に減らしていきます。寛解維持治療が行えない場合は、リンパ球の表面にあるCD20（たんぱく質）に対して抗CD20抗体（リツキシマブ）をステロイドと併用する寛解治療が適用されます。
他にも、メトトレキサート・ミコフェノール酸モフェチルを使用する例もありますが、共に保険適用外のため注意が必要です。また治療後は感染症のリスクが高まるため、感染症の予防・早期発見からの早期治療が大切です。

血管炎はスムーズに治療が行われた場合、3～6ヶ月程度で寛解が期待できるでしょう。寛解後、ステロイドの量を減らし、副作用が弱い免疫抑制剤を使用した寛解維持治療を1～2年間継続的に行う必要があります。
正確な入院期間は、症状や治療の経過によって異なるため、かかりつけの医師に確認すると良いでしょう。

血管炎は症状によって治るまでの期間が異なります。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病などを含むIgA血管症の場合、一般的に数週間で自然寛解します。一部で再発する可能性があり、幼少児に比べ大人の方が重症化するリスクが高いです。
また、腎臓は寛解後に異常がみられるケースがあるため、回復後も6ヶ月間は血液検査と尿検査が行われます。ANCA関連血管炎の場合、残念ながら現在の医学では完全に治すことは難しいとされています。治療後も再発の可能性があるため、少量のステロイドと免疫抑制剤の投与が必要です。

血管炎は後遺症として発熱・倦怠感・筋肉痛・体重減少などの全身症状が表れることがあります。また、臓器の損傷した血管から出血するといった深刻な合併症を引き起こすケースもあるため注意が必要です。

血管炎は長期間治療が行われない場合、生死の危険が伴う危険な病気です。早期に治療することで8割以上の方に寛解が見込めます。
しかし、治療が遅れてしまったり治療後の経過が良くなかったりした場合、臓器に機能障害が残るケースがあります。この病気自体で亡くなる方は少ないですが、治療後の敗血症や肺感染症などの合併症が原因で亡くなる方は少なくありません。
血管炎の予防対策として早期発見・早期治療は大切です。しかし、治療をして終わりではありません。治療後の感染症予防も重要だということは覚えておいてください。