「家族がALS（筋萎縮性側索硬化症）」になったらやるべきこととは？【医師解説】

「ALS（筋萎縮性側索硬化症）」とは？

ALS（筋萎縮側索硬化症）は、運動をつかさどる上位・下位運動ニューロンの両者が変性してしまうことで、徐々に筋肉が萎縮してしまう病気です。上位運動ニューロンとは、大脳皮質の運動野から始まり脳幹を通り、運動の指令を下位運動ニューロンに情報を伝える神経細胞です。この上位運動ニューロンが脊髄を通る場所が側索です。下位運動ニューロンは、上位運動ニューロンからの指令を受け取り、筋肉に信号を送って実際に身体を動かす役割を担っています。
ALSの症状には、運動情報を手足が動かしづらくなる、ろれつが回らなくなる、あるいは飲み込みづらくなるといったものがあります。
今回の記事では、ALSの症状や予後、治療、家族の方が知っておくべきことなどについて解説します。

家族がALS（筋萎縮性側索硬化症）になったらやるべきこと

家族がALSになった場合には、患者本人のみならずその家族の負担も大きくなる場合があります。そのため、以下のようなことが大切です。

療養環境を整える

ALS患者さんは、自宅で療養する場合が多いです。過去のデータにはなりますが、ALS患者さんのうち、入院療養中の方が約3割、在宅療養中の方が約7割だったという報告もあります。
特に病初期のうちは在宅療養を行うことが多いですが、進行してからも自宅で過ごす方も多いのが現状です。訪問看護やリハビリテーションを利用することになりますが、任せっきりにならないように注意が必要です。訪問看護やリハビリテーションのスタッフがいないときには、経管栄養や喀痰の吸引などを行わないといけません。正しい知識や手順などを身につけましょう。在宅療養をする場合には、必要に応じて介護ベッドをレンタルしたり、屋内外の段差や手すりなどのリフォームをしたりすることが必要になる場合もあります。

経済的支援を受けるための手続きをする

ALSはその重症度によって特定医療費受給が受けられる場合があります。また、その他にも経済的な支援を受けることができます。窓口は保健所や市地区町などの自治体などです。
詳しくは、かかりつけの医療機関のMSW（メディカルソーシャルワーカー）などの相談員に相談してみましょう。

訪問看護・介護サービスを受けるための手続きをする

在宅療養をすることになった場合には、訪問看護サービスや介護サービスを受けるようにしましょう。ALSの場合、訪問看護は介護保険ではなく医療保険の対象となります。
医療機関のMSW（メディカルソーシャルワーカー）や、包括支援センターに相談してみましょう。

症状進行したときにどうするかを相談しておく

ALSは進行性で現在の医療では治癒できない神経疾患です。だんだんと症状が進行していき、できないことが出てきます。ALSと診断されたあと、病状をしっかりと受け入れられる段階になったら病状が進行したときのことをきちんと相談しておく必要があります。「自分で動けなくなったり、介助が必要になったりしたときにどこで過ごすのか。」、「食事が口からとれなくなったときに、栄養療法を導入するのか。」、「自力での呼吸が難しくなった場合に、補助換気療法を導入するのか。」などなど、家族でしっかりと決めておきましょう。迷うようなことがあれば、主治医の先生にも相談してもよいでしょう。関わる方すべてが、今後の方針を理解して、ALSの治療と療養をすすめましょう。

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の介護・日常生活で困った時の対処法

ALSの方の介護や日常生活で困った時には、以下の方法を試してみましょう。

主治医に相談

内服や治療についてなど、医学的な疑問や相談がある場合には、主治医に相談することが大切です。なかなか薬が飲めない、むせてしまう、呼吸がしづらそうになってきたなど、気になることがある場合には、主治医に相談しましょう。そのほか、困りごとなどあれば定期的な外来などの診察のときに相談しておきましょう。

難病相談支援センターへの相談

各県に、難病相談支援センターが設置されています。難病相談支援センターでは、ALSを含む難病の患者さんやその家族、支援者全般の相談を受け付けています。療養中の生活に困ったことがある場合には、相談に応じてくれます。かかりつけの病院や主治医のみでは対処が難しい場合などは、相談してみるとよいでしょう。

レスパイト入院で家族の休息

在宅介護をしていると、患者さんの家族にも疲労が溜まってしまうケースも多々あります。
終わりの見えない介護のため、疲労が限界となり、介護困難になることがあります。そういった事態を予防するため、家族が休息（レスパイト）するために、患者さんが入院するケースがあります。これをレスパイト入院といいます。レスパイト入院はどの病院でも受け入れているわけではありません。かかりつけ医やケアマネージャー、訪問看護ステーションなどと相談し、レスパイト入院可能な病院をあらかじめ知っておく必要があります。介護による疲労を感じる前に、レスパイト入院可能な病院を紹介してもらい、今後に備えておく必要があります。