セザリー症候群

監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）

セザリー症候群の概要

セザリー症候群は皮膚がんの一種で、白血球の「T細胞」というリンパ球ががん化し、皮膚の赤みやかゆみを特徴とした病気です。がん化したT細胞が皮膚を侵し、血液中にも異常な形（セザリー細胞）として現れます。珍しい病気で、50代以上の男性に多く見られます。

出典：あたらしい皮膚科学：第3版「2．Sézary 症候群」

「菌状息肉腫」という似た病気から進行する場合もありますが、関連なく発症することもあります。進行性の病気ですが、早めに発見して適切な治療を受けることで、症状を和らげることができます。

セザリー症候群の原因

セザリー症候群の正確な原因は、はっきりとわかっていません。通常、皮膚に集まりやすい特定の種類のT細胞が、がん化します。がん化した細胞が皮膚に移動して症状を引き起こすと考えられています。一部の患者では特定のウイルス感染との関係も指摘されています。

セザリー症候群の前兆や初期症状について

セザリー症候群の特徴的な症状は、全身の皮膚が赤くなる「紅皮症」です。赤みは体の大部分に広がることもあります。皮膚の赤みは強いかゆみを伴い、通常の抗アレルギー薬ではなかなか治まらないのが特徴です。

症状が進行すると、皮膚は次第に厚くなり、手のひらや足の裏にはひび割れが生じることがあります。肌の色が濃い方では、赤みの変化がわかりにくく、発見が遅れることも少なくありません。病気が進行するとリンパ節の腫れが目立つこともあります。

他の症状としては、脱毛、爪の変形、発熱、大量の寝汗、体重減少などが見られることがあります。また、皮膚の防御機能が弱まるため、皮膚の感染症にもかかりやすくなります。さらに、まぶたがめくれ上がるなどの目の症状があらわれることもあります。

セザリー症候群の検査・診断

セザリー症候群の診断は、いくつかの検査を組み合わせて行われます。

はじめに全身の皮膚を調べ、赤みの広がりや特徴を確認します。その後、確定診断のために皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる「皮膚生検」を行います。ただし、初期段階では診断が難しく、何度か生検が必要になることもあります。

血液検査も実施し、顕微鏡で観察してセザリー症候群で見られる特有の形をした細胞があるか確認します。また、血液中のリンパ球の種類や数も調べます。

リンパ節の腫れがある場合は、リンパ節の生検も行うことがあります。病気の広がりを調べるために、CT検査やPET検査といった画像検査も実施します。

セザリー症候群の治療

セザリー症候群の治療は、基本的に全身の治療が必要です。完全に治すことが難しいため、症状を和らげて生活の質の改善を目指した治療が実施されます。

体外循環光療法

体外循環光療法は、患者の血液を取り出し、特殊な薬を加えた後に紫外線を当て、再び体内に戻す方法です。血液中のがん細胞に直接働きかけることができます。他の治療法と組み合わせて行われることもあります。

放射線治療

放射線治療の中でも、全身の皮膚に向けて電子線を照射する「全身皮膚電子線照射療法」が主に行われます。全身皮膚電子線照射療法は特に皮膚表面のがん細胞を攻撃するのに有効です。

限られた範囲の病変には、通常の放射線治療が行われることもあります。皮膚のかゆみや赤みを軽減する効果が期待できます。

光線療法

紫外線を利用した治療法として「PUVA療法」や「中波長紫外線療法」などの光線療法があります。PUVA療法は光に反応する薬を飲んでから紫外線を当てる方法で、中波長紫外線療法は薬を使わずに特殊な光を皮膚に当てる方法です。どちらも皮膚の赤みやかゆみを和らげる効果があります。

薬物療法

免疫系の働きを調整する薬や、がん細胞の増殖を抑える薬などが使われます。近年ではがん細胞だけを狙い撃ちする「標的治療」も行われるようになってきました。皮膚の症状に対しては、ステロイド剤の外用薬なども用いられます。

抗がん剤治療

他の治療がうまくいかない場合や、再発した場合には、抗がん剤による治療が検討されます。単独または複数の薬剤を組み合わせて使われることがあります。

造血幹細胞移植

重い症状のある若い患者に行われる治療法です。血液を作る基となる細胞を健康な人から移植します。強い薬で病気の細胞を取り除き、その後に健康な細胞を入れて、新しい健康な血液を作れるようにします。体への負担が大きいため、実施は慎重な検討が必要になります。

セザリー症候群になりやすい人・予防の方法

セザリー症候群は50代以降の男性に発症しやすいことがわかっています。

現在のところ、セザリー症候群の発症を予防する確立された方法はありません。ただし、セザリー症候群では免疫力が低下するため、感染症や他のがんにかかるリスクが高まります。そのため、診断後は定期的な健康診断や経過観察が大切です。

また、早期発見と早めの治療開始が、病気の進行を遅らせ、生活の質の向上にもつながります。全身の皮膚の赤みや、なかなか治らない皮膚の炎症が続く場合は、皮膚科を受診することをおすすめします。