ダリエー病

監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）

ダリエー病の概要

ダリエー病とは、角質（肌の一番外側を覆っている細胞）に異常が起きる、発症頻度の少ない皮膚疾患です。人にうつることはありませんが、遺伝子の異常が関与しており、家族内で発症することが多いです。ただし、遺伝が関係なく発症するケースもあります。

ダリエー病の発症年齢には幅がありますが、主に10代の思春期頃の発症が多いとされています。

特徴的な症状として、小さな発疹が体のあらゆる部分に生じます。また皮膚以外の症状として、一部の患者では精神症状などが現れることもあります。

悪化と改善を繰り返し、自然治癒することはほとんどありません。現在のところ明確な治療方法は確立されていないため、悪化予防と対症療法が中心となります。

ダリエー病の原因

ダリエー病は遺伝子の異常により、皮膚細胞の機能が障害されることが原因だと考えられています。

どのように皮膚症状が出現するかは解明されていません。ダリエー病を悪化させる原因としては、紫外線や高温多湿な環境、精神的ストレス、物理的刺激、感染症などがあります。

夏に悪化するケースが多いため、汗をかきやすく紫外線の強い夏の時期には注意が必要です。他にも妊娠や出産、手術などをきっかけに悪化することもあります。

ダリエー病の前兆や初期症状について

ダリエー病の前兆や初期症状は、体に見られる褐色の発疹です。悪化すると徐々に広がりを見せます。

皮膚症状の他に、皮膚の感染症や精神症状が見られる場合があるのも特徴的です。

皮膚症状

ダリエー病の主な症状は、皮膚に出現する硬くやや脂っぽい黄褐色〜褐色の小さな粒状の発疹です。他にも皮膚が硬く分厚くなる症状、かさぶたのようになる症状、皮膚の乾燥や赤みなどの症状が現れることもあります。

ほぼ左右対称に頭皮や顔面、ワキ、胸、腹、背中、四肢、鼠蹊部（そけいぶ）などに見られ、汗をかきやすい部分に現れやすいのが特徴です。手のひらや足の裏には、小さなでこぼこが発生することもあります。肛門や陰部、口腔内の粘膜には白っぽい発疹が見られます。

重症の場合は広範囲におよび、かゆみや悪臭をともなうこともあります。特に夏の時期などには、汗をかくため湿りやすくかゆみや悪臭をともないやすいです。

発疹が融合して不規則なイボ状になることもあります。とくに鼠蹊部など擦れる部位ではイボ状になりやすい傾向です。他にも爪がいびつになりもろくなるのも特徴的です。

皮膚の感染症・精神症状

ダリエー病に合併することがあるのは、皮膚の感染症と精神症状です。皮膚の感染症では、特にヘルペスウイルスによるカポジ水痘様発疹症（すいとうようほっしんしょう）の合併が多いとされています。

カポジ水痘様発疹症とは、水ぶくれや発熱、全身のだるさが見られる皮膚の感染症のことで、ダリエー病を悪化させるリスクがあるため注意が必要です。

精神症状では「精神発達障害」「てんかん」「躁うつ病」などに関係する症状がともなうこともあります。

ダリエー病の検査・診断

ダリエー病は、皮膚の診察の他に、皮膚生検や遺伝子検査などにより診断を行います。

皮膚生検とは、確定診断のために患部の一部を採取して、顕微鏡などで詳細を調べる検査です。

遺伝子検査は、遺伝的に特定の病気の発症リスクがあるかを判断するための検査です。血液や唾液、口腔粘膜などからサンプルを採取して病気の発症に関連する遺伝子を特定します。

ダリエー病と症状が似ている脂漏性皮膚炎（しろうせいひふえん）や黒色表皮腫（こくしょくひょうひしゅ）、ヘイリー・ヘイリー病との鑑別が必要です。

病状は限局型（体の一部に症状が発生している）と、全身型（症状が全身に及んでいる）に分けられ、それぞれ軽症・中等症・重症によって治療方法が検討されます。

ダリエー病の治療

現在のところダリエー病の根本的治療法は確立していません。まずは、悪化させないために、紫外線に当たらないようにすること、摩擦などの物理的刺激を避けることから始めます。

限局型と全身型によって治療方法は異なります。軽症の限局型の治療は、皮膚症状を改善する軟膏が中心です。中等症以上の限局型では、皮膚症状や細菌の増殖を抑える内服薬を追加します。

全身型は、軽症の段階から皮膚症状を改善する内服薬を使用します。
ダリエー病は悪化と改善を繰り返す病気のため、薬の効き目や皮膚の状態を見ながら処方内容を調整します。場合によっては、レーザーによってイボなどを除去する治療を実施することもあります。

また、かゆみや汗はダリエー病を悪化させることがあります。そのため、痛み止めの薬やかゆみ止めの薬、汗を出にくくする薬などを使用することもあります。

傷ができてしまった部分などには、保護フィルムなどで保護処置をします。治療の経過が良好であると、発疹がかさぶたのようになり徐々に剥がれていきます。

ダリエー病になりやすい人・予防の方法

ダリエー病の家族歴がある方は、ダリエー病になりやすいと言えるでしょう。

遺伝子異常により発症するため、発症を予防することは困難ですが、発症した場合は、症状の悪化を予防することが重要です。紫外線を避ける、摩擦など物理的な刺激を避ける、できるだけ汗をかかない、汗をすぐに拭く、体調管理をすることなどを心がけましょう。

ダリエー病は、皮膚に異常が起きているため感染症のリスクもあります。患部を清潔にして、細菌やウイルス感染にも注意しなければなりません。

汗をかきやすく、紫外線が強くなる春から初秋までの期間にはとくに注意しましょう。肌の露出をできるだけ避けて、紫外線を浴びないなどの工夫が必要です。