「強皮症」とは？症状・原因・治療方法も解説！【医師監修】

強皮症は全身性強皮症と限局性強皮症に分かれますが、多くの場合では全身性強皮症を強皮症と呼びます。

全身性強皮症は、膠原病に属する病気です。膠原病とは身体の2ヶ所以上に、同様の病変が起こる病気のことをいいます。全身性強皮症は皮膚や内臓など、2ヶ所以上に硬くなる病変が起こるため、膠原病に属します。

また全身性強皮症は、びまん皮膚硬化型全身性強皮症と、限局皮膚硬化型全身性強皮症に分かれます。

まれに限局性強皮症の患者さんが、医師から「強皮症」とだけいわれて、全身性強皮症と勘違いしてしまうことがあるので、注意が必要です。

一方で限局皮膚硬化型全身性強皮症は、びまん皮膚硬化型全身性強皮症と比べて大半が軽症です。病状の進行はゆっくりで、ほとんど進行しない場合もあります。

これら2つの分類によって、発症後の病状の進行具合や内臓の病変について、ある程度推測できます。

続いて起こるのが皮膚の硬化です。先に皮膚が腫れ、その後に手背、前腕、上腕、胴体と身体の中心の方に病変が進行していきます。しかし、皮膚硬化の進行具合は人それぞれです。胴体まで皮膚硬化が進行する人もいれば、そうでない人もいます。

さらに肺や心臓、腎臓や消化器などの内臓も硬化します。どの内臓が硬化するかも人それぞれです。肺が硬化した場合は、肺線維症、間質性肺炎、肺高血圧症を発症する可能性があります。

ほかにも、毛細血管拡張、色素沈着、逆流性食道炎など、さまざまな病気を合併する可能性があります。

また、手や顔に毛細血管拡張や皮膚カルシウム沈着を伴う場合があります。極めてまれに、十数年から数十年後に肺高血圧症を発症する場合があります。

また内臓の硬化や線維化によって肺線維症になったり、心臓や腎臓、消化器などに病変を起こしたりと、限局皮膚硬化型より内臓病変を合併するリスクが高いのも特徴です。

また、遺伝病ではないため遺伝しませんが、強皮症になりやすいかどうかに影響する
遺伝子は複数あると考えられています。ほかにも、生まれてから現在までの環境も関係すると考えられており、まだまだ原因を特定できていないのが現状です。

強皮症は、この自己免疫が関係している可能性があります。

診察や検査を行った上で必要な場合、専門医に紹介されるのが一般的な流れです。

また、受診の前にレイノー現象をスマートフォンなどで撮影しておきましょう。多くの場合、レイノー現象は突然起こり、受診時には消えています。写真を撮っておくことで、医師に確認してもらうことができます。

診断基準や分類基準、重症度分類などがあり、専門医の診断が必要です。検査を行って診断が出たら、専門医の説明をしっかり聞きましょう。

症状が軽い限局皮膚硬化型全身性強皮症では、症状を抑える対症療法が行われます。びまん皮膚硬化型全身性強皮症では、皮膚硬化にステロイド少量内服、間質性肺炎にシクロホスファミドなどの薬が使われ、進行をできるだけ阻止します。

強皮症による重篤な内臓病変は、間質性肺炎、肺高血圧症、腎不全、心不全、四肢切断、低栄養などがあります。こういった内臓病変を起こさないためには、できるだけ病気の進行を遅らせなければなりません。医師の指示をしっかり聞いて、治療を行ってください。