「急性リンパ性白血病の予後」はご存知ですか？生存率や治療法も解説！【医師監修】

急性リンパ性白血病とは

急性リンパ性白血病は、血液細胞の元となる造血幹細胞が異常をきたし、骨髄でがん化した血液細胞が増殖する血液がんの病気です。血液細胞が正常に作られなくなると、貧血・出血などの症状が現れます。
白血病と診断される患者さんの数は1年間で約1万5000人で、がん全体の1％です。一方、小児がんのなかでは小児白血病の罹患者は1年間で約1000人と罹患率が高くなっています。
小児白血病のうち、7割が急性リンパ性白血病です。急性リンパ性白血病の進行速度は速く、症状が強く出る特徴があります。また、再発率が約20％と高いことも特徴です。

急性リンパ性白血病の予後

それでは本題である急性リンパ性白血病の予後について解説していきましょう。ここでは急性リンパ性白血病を発症した場合の生存率を成人と小児に分けてお伝えします。

成人の生存率

成人の生存率は年齢によって異なります。

• 15～60歳：30～40％
• 60歳以上：10％

上記は5年生存率を示しています。治療によって約8割以上は寛解しますが、そのうち約6割で急性リンパ性白血病の再発も報告されています。

小児の生存率

小児での発症率が高い急性リンパ性白血病は、発症の年齢中央値が13歳であるといわれています。しかし、成人の生存率とは異なり、小児の生存率は長期的にみても70〜80％を維持しています。

急性リンパ性白血病の予後不良因子

急性リンパ性白血病を発症した成人の生存率が低いのはなぜなのでしょうか。それには予後不良因子が関係しています。

• 年齢
• 診断時の白血球数
• 染色体・遺伝子
• 寛解までの期間

この4つの予後不良因子についてそれぞれ解説します。

年齢

小児の生存率とも関係しますが、年齢を重ねれば重ねる程、免疫力・臓器の働き・治癒力は低下してしまいます。一方、小児の急性リンパ性白血病は治療反応が良好であるため、生存率が長期的に高く保たれているのが現状です。
子どもは内臓機能が正常に保たれているため副作用が出にくく、強い治療にも耐えられる傾向があります。もちろん、治療の効果には個人差がありますが、成人よりも小児の方が効果が出やすいことが挙げられます。また、35歳以上では予後不良になりやすいため注意が必要です。

診断時の白血球数

診断時の白血球数が通常の数値より増減している場合も注意が必要です。採血での白血球数が 30,000／μl以上であるときや、T-ALLは白血球数が100,000／μl以上の場合には予後不良因子として診断されます。

染色体・遺伝子

予後不良因子には染色体や遺伝子も関連しています。染色体といっても種類はさまざまです。

• 白血病細胞核型の染色体数が23（半数体）
• 白血病細胞核型の染色体数が46未満（低二倍体）
• 白血病細胞核型の染色体数が66～68（近三倍体）
• 白血病細胞核型のt（4：11）KMT2A-AF4を含むt（v：11q23）MLL（KMT2A）再構成
• 白血病細胞核型のt（5：14）IL3-IG
• 白血病細胞核型のt（8：14）・t（8：22）・t（2：8） C-MYC再構成
• フィラデルフィア（Ph）染色体t（9：22）BCR-ABL1の存在

上記のように白血病細胞核型の染色体の数などによって予後不良因子かどうかが判断されます。また、遺伝子による予後不良因子はBCR／ABLの遺伝子異常が確認された場合になります。

寛解までの期間

寛解（かんかい）とは、病気の症状が一時的に軽くなったり消えたりした状態を指しています。この寛解までの期間も予後不良因子に関連します。
予後不良因子と判断されるのは、寛解までに要した期間が4〜6週間以上の場合です。また、寛解率も年齢を重ねるごとに低下していくことに留意が必要です。

急性リンパ性白血病の治療法

急性リンパ性白血病の治療法は4つあります。

• 寛解導入療法
• 強化療法
• 維持療法
• 造血幹細胞移植

それでは詳しく見ていきましょう。

寛解導入療法

寛解導入療法とは、急性リンパ性白血病と診断されてから、症状の緩和・病気の治癒を目的に行う化学療法です。

• プレドニゾロン（またはデキサメタゾン）
• ビンクリスチン
• L-アスパラギナーゼ
• アントラサイクリン系

上記4つの薬剤は白血病細胞を減少させる効果があります。まず4種類の薬剤を4〜5週間かけて投与するのが寛解導入療法です。
このとき、脳と脊髄に白血病細胞が侵入するのを防ぐため、メトトレキサートという薬剤を脳脊髄液に注入します。うまくいけば、寛解導入療法によって白血病細胞を約1／100以下まで減少させることが可能です。

強化療法

強化療法は寛解導入療法の直後から、白血病細胞をさらに減少させることを目的に行う治療法です。寛解導入療法で使用していない薬剤を投与する早期強化療法を行います。

• シクロホスファミド
• シタラビン
• メルカプトプリン

上記のほかにも、高用量L-アスパラギナーゼを20〜30週間の連続投与やVDパルス療法と呼ばれる、ビンクリスチンとデキサメタゾンの薬剤を繰り返し用いられることもあります。
寛解後には寛解導入療法と早期強化療法を繰り返し行うことが一般的です。また、寛解導入療法のときと同様に、メトトレキサートを髄液注入や点滴によって投与することもあります。

維持療法

維持療法は、寛解導入療法と強化治療でも残ってしまった白血病細胞の根絶・再発予防を目的としています。メルカプトプリンを続けて服用し、メトトレキサートを週1回服用する、2剤の内服が一般的です。
この治療は、2年以上行うよう推奨されています。治療は、内服による薬物療法や通院での定期的な薬物療法です。そのため、通学・就労しながら治療できます。

造血幹細胞移植

造血幹細胞移植は症状や治療結果が良くない場合に検討される治療方法です。

• 染色体異常（低二倍体：通常は46本ある染色体数が44本以下）がある
• 遺伝子異常がある
• 通常の治療では再発リスクが高い場合

寛解導入療法を開始してから1ヶ月以上経ても寛解が見られない場合は、造血幹細胞移植が考慮されます。ただし、症状が良くない状態では造血幹細胞移植は行えないため、考慮されるのは強化療法や維持療法を繰り返して寛解が見られてからになります。