「急性前骨髄球性白血病」の”症状と再発率”は？再発後の治療も医師が解説！

急性白血病とは

急性白血病にはいくつか種類があります。

急性骨髄性白血病

急性骨髄性白血病（AML）は、骨髄内で未熟な白血球である骨髄芽球が異常増殖し、正常な血液細胞の生成を妨げる深刻な疾患です。
急速に進行するため、早期の診断と治療が重要となります。

主な症状には、貧血による息切れや動悸、出血傾向による鼻血や歯茎からの出血、そして正常な白血球の減少による感染症のリスク増加などがあります。
診断には血液検査や骨髄検査が不可欠で、遺伝子や染色体検査も行われます。

治療法は、強力な抗がん剤を用いる寛解導入療法で白血病細胞を減少させ、その後の地固め療法で、残存する白血病細胞を排除します。
再発リスクが高い場合や遺伝子異常・染色体異常がある場合、初回寛解導入療法に対する治療反応性が不良であった場合などには造血幹細胞移植が検討されます。

急性前骨髄球性白血病

急性前骨髄球性白血病（APL）は、急性骨髄性白血病（AML）の一種で、造血器の悪性腫瘍疾患です。
骨髄芽球と呼ばれる未熟な白血球が異常増殖し、正常な血液細胞が生成されなくなることで発症します。
APLの特徴は、主にt（15;17）転座の染色体異常によってPML-RARA融合遺伝子が形成され、白血病細胞が成熟できずに増殖を続ける点です。
AMLは小児の急性白血病の約25%を占め、なかでもAPLは特異的な病型として認識されています。

APL患者さんは、骨髄中での異常な細胞増殖によって、貧血や出血傾向、感染症にかかりやすくなるなどの症状を呈します。
また、DIC（播種性血管内凝固症候群）を合併しやすく、重篤な出血リスクが高まります。
診断は、血液検査や骨髄検査、遺伝子検査を通じて行われ、染色体異常や遺伝子変異の特定が重要です。

急性リンパ性白血病

急性リンパ性白血病（ALL）は、リンパ球ががん化して異常増殖する血液のがんです。
ALLは、骨髄のなかで白血球の一種であるリンパ球になる前の細胞（リンパ芽球）が異常増殖し、正常な血液細胞の生成が阻害されることで発症します。
白血病細胞が骨髄や血液中に存在し、時にはリンパ節や脳、脊髄などの中枢神経系への浸潤が特徴です。

ALLは進行が速いため、早急な診断と治療が必要です。
症状には、貧血による疲労感、息切れ、動悸、血小板減少による出血傾向（鼻血や歯茎からの出血）、感染症にかかりやすくなることがあります。
白血病細胞が臓器に浸潤すると、関節痛やリンパ節の腫れ、脳や脊髄の浸潤による頭痛や吐き気などが現れます。

診断には血液検査や骨髄検査が必要で、白血病細胞の存在とその性質を確認します。
フィラデルフィア染色体（BCR-ABL1融合遺伝子）の有無が重要であり、治療方針に影響を与えます。
治療は主に化学療法で行われ、場合によっては造血幹細胞移植が必要です。フィラデルフィア染色体がある場合には、分子標的薬と化学療法の併用が行われます。

急性リンパ性白血病は小児に多く発症し、近年の治療法の進歩により治療成績が向上していますが、成人にも発症し、高齢者では治療の効果が低下する傾向があります。
治療中は感染予防や副作用の管理が重要で、患者さんの生活の質を維持するための支援が必要です。

急性前骨髄球性白血病の症状

急性前骨髄球性白血病（APL）の症状は、多岐にわたります。
まず、全身の倦怠感やめまい、息切れなどの貧血症状が見られます。
また、鼻血や歯茎からの出血が止まりにくくなることや、皮膚に紫斑が現れることもあります。
さらに、風邪が長引くなど、感染症にかかりやすくなる症状も特徴的です。

APL患者さんは、血液凝固異常による症状も多く見られます。
播種性血管内凝固症候群（DIC）を合併しやすく、進行すると、脳出血のリスクが高まります。
DICは、前骨髄球が破壊されることで血中にトロンボプラスチン類似物質が多量に流出し、血液凝固を引き起こすために生じます。

頭痛や関節痛、リンパ節の腫れが見られることがあります。
白血病細胞が脳や脊髄などの中枢神経に浸潤すると、頭痛や吐き気、嘔吐などの神経症状が現れます。

急性前骨髄球性白血病の再発率

急性前骨髄球性白血病（APL）の再発率はほかの急性骨髄性白血病（AML）と比較して低いですが、一定の再発リスクは存在します。
初回治療で完全寛解を達成した場合でも、再発する可能性があります。再発率に影響を与える要因として、初診時の白血病細胞の数や血小板数が少ないことが挙げられます。

急性前骨髄球性白血病の再発後の治療

急性前骨髄球性白血病（APL）の再発後の治療には、主に亜ヒ酸（ATO）や全トランス型レチノイン酸（ATRA）を用いた治療が行われます。
これらの薬剤は、再発時にも高い効果が期待でき、再び完全寛解を目指せます。
ATOはAPL細胞に対して強力な分化誘導作用を持ち、ATRAとの併用で治療効果がさらに高まるとされています。

再発後の治療では、まず寛解導入療法が再度行われ、完全寛解を目指します。
完全寛解が達成された場合、その後の地固め療法や維持療法が続きます。
地固め療法では、多剤併用化学療法が行われ、残存する白血病細胞の排除を目指します。
維持療法では、再発リスクを低減するために、長期間にわたって薬剤の投与が行われます。

さらに、再発APL患者さんでは造血幹細胞移植も選択肢の一つです。
造血幹細胞移植には自家移植と同種移植があり、患者さんの全身状態や年齢、再発の頻度に応じて適応が検討されます。
自家移植は患者さん自身の造血幹細胞を使用するため、副作用が少ない一方、同種移植は患者さん以外の造血幹細胞を使用するため、GVHD（移植片対宿主病）などの重篤な合併症が発生するリスクがあります。