「肝門部胆管がん」になると”尿の色”がどうなる？なりやすい人や検査法も医師が解説！

「肝門部胆管がん」とは？

「肝門部」とは肝臓から胆汁を流す管（胆管）が徐々に合流し太い一本の管になって出ていく部分、または血管などが肝臓に入っていく部分のことを指します。肝門部胆管がんとはこの肝門部にある胆管（胆汁を流す管）にできるがんのことを指します。肝門部胆管がんの場合はその場所の特性のため、治療に難渋することがあります。ここでは肝門部胆管がんについて詳しく解説していきます。

肝門部胆管がんの主な症状

まずここでは肝門部胆管がんの症状などについて解説していきます。

黄疸、肝機能障害

肝門部胆管がんでは胆道（胆汁の流れ道）が塞がれてしまうため、胆汁が腸に流れなくなります。そのため胆管の中に胆汁が溜まってしまい、黄疸が出てしまいます。また、肝臓にも負担がかかるため、肝機能障害も出現します。
黄疸は自覚症状としてはまず初めに目（白眼の部分）が黄色くなり、その後で徐々に皮膚が黄色くなってきます。ただし、少しずつ変化のあった人が気づくこともあります。その他、皮膚の色以外にも尿の色がかなり濃くなってきます。これは胆汁の中のビリルビンという物質が腸に流れないため尿から出てくるため（ビリルビン尿）です。
胆管が詰まることによる黄疸・肝機能障害であれば、病院で処置を行うしかありません。ただし、黄疸や肝機能障害だけではなく、感染を伴う場合は重症化することもあるため、緊急での処置や抗菌薬投与での治療が必要となります。腹痛は、発熱を伴う場合は急いで病院受診をしましょう。また、がんの治療として抗がん剤などを検討する場合、黄疸や肝機能障害が一定以上あると抗がん剤での治療ができません。がんにより全身状態が悪く、悠長に待っていると抗がん剤ができなくなるというような状態であれば、こちらも早急な治療が必要となります。早めに消化器内科を受診するようにしましょう。

灰白色便

胆管が詰まった場合、白っぽい便が出ることがあります。便の茶色は胆汁の色です。そのため、胆管が詰まってしまい、腸に胆汁が流れなくなってしまうと便の色がつかなくなります。その結果として、白っぽい便が出てきます。

腹痛

肝門部胆管がんでは腹痛が出ることもあります。がんそのものの痛みであることもあれば、がんが胆管を塞ぐことによってすっきりしない感じという違和感程度の人もいます。場所は右上を中心とする上腹部が多いです。

体重減少

がんになると、癌による代謝異常（悪液質）などにより体重が減ってきます。これは肝門部胆管がんだけではなく、全てのがんで起こり得ます。半年程度で急激に体重が落ちてきた等があれば一度病院を受診しましょう。

発熱、倦怠感等

肝門部胆管がんに限らず、がんの人は熱が高くなることがあります（腫瘍熱）。感染ではない熱でずっと37℃後半～38℃台の発熱が続く場合は腫瘍に伴う熱の可能性があります。また、身体がだるいなどというようなこともあるでしょう。

胆管炎

先にも述べているように肝門部胆管がんでは感染を起こすことが多々あります。がんが胆管を塞ぐことにより胆管に胆汁が溜まり詰まった上流の胆管が拡張します。その部分には細菌感染が起こりやすく、胆管炎を発症することが多いでしょう。特に肝門部胆管がんの場合、がんが大きくなることによって枝分かれしている胆管をバラバラにするように広がります。塞がれ、バラバラに分かれてしまった胆管はそのそれぞれに感染するリスクがあります。治療としては抗菌薬の投与とそれぞれ塞がっている部分にステント（プラスチック/金属製のチューブのようなもの）をいれることによって膿や胆汁を外に出すこと（ドレナージ）になりますが、分かれている部分が多くなればなるほどすべての管にステントを置くことは困難になってきます。そのため最終的には感染の治療自体が困難となることも珍しくありません。
肝門部胆管がんでは治療中に感染を繰り返して治療の中断を繰り返し、入退院を繰り返すことも多いでしょう。肝門部胆管がんそのものが命に関わることもありますが、感染が重症化・治療できなくなり命に関わることも多いなど、感染との闘いになっていくことが多いのです。
胆管炎の場合は腹痛や急な発熱、黄疸などの症状が出てきます。胆管炎は重症化することもある病気のため、これらを認めた場合はすぐに病院（内科、消化器内科など）を受診するようにしましょう。特に高熱が出て動けない、意識がもうろうとするなどであれば急ぎ救急等を受診するようにしましょう。

肝門部胆管がんの主な原因

胆管がんの原因としては不明なことが多いですが、いくつかの病気は胆管がん発症のリスクが言われています。ここに挙げる病気は「肝門部胆管がん」だけではなく他の場所にできる「胆管がん」のリスクになります。

肝内結石症

肝内結石症は文字通り、肝臓の中にある胆管に結石ができる病気です。石による持続的な刺激やそれに伴う慢性的な炎症が発がんに関わると言われています。肝内結石症では、がんのリスクもありますが、石による感染リスク等もあります。何らかの治療が必要である病気のため、消化器内科を受診するようにしましょう。

膵・胆管合流異常症

肝臓から出てくる胆管と膵臓の消化液を腸へ流す膵管は同じ部分から腸に繋がります。通常はこの出口（乳頭）付近で膵管と胆管が共通の管になったり、別れたまま腸に繋がったりしますが、稀にもっと上の方で膵管と胆管が合流してしまうことがあります。これを膵・胆管合流異常症と言います。この場合、膵管からの膵液と胆管からの胆汁がお互いに逆流してしまいます。この膵液によって胆管の上皮が障害され、胆管がんや胆嚢がんの原因となってしまうのです（胆管では7%弱、胆嚢では40%弱）。この病気は生まれつきのものであり、気づかず過ごしていて何かの検査でたまたま見つかったなどが多いものです。治療としては膵管と胆管を分離したり、状態によって胆嚢だけ取ったりする手術となります。治療自体は外科となりますが、検査は消化器内科で行うことが一般的です。この病気が疑われた場合は一度消化器内科で検査を受けましょう。

原発性硬化性胆管炎

この病気は原因不明の胆管の炎症です。自己抗体の数値が高く、免疫が関係する病気とは言われていますが現在ははっきり確定されていません。この病気では炎症に伴い、胆管が硬くなり、細くなったりそれに伴い他の部分が拡張したりすることにより、胆汁が流れにくくなり胆管に溜まります。肝臓にも影響し、最終的に肝硬変へ進行していきます。また、この病気では胆管がんの合併が高率にあるとされており（欧米では10〜20%）、発症から1年以内のがん合併が多いとも言われています。この病気では無症状の人もいる一方で肝機能障害や掻痒感などの症状も伴う人もいます。基本的には症状に対する治療を行っていきますが、がんが出てきていないか、肝硬変に進行していないかなど定期的に確認していく必要があります。消化器内科を受診しましょう。

その他

その他、胆管がんのリスクとして肝吸虫という寄生虫の感染も胆管がんのリスクとして知られています。主に東南アジアなどで感染します。また、ジクロロメタン、クジロロプロパンなどの化学製品も胆管がんのリスクとなると言われています。こちらは2012年に大阪の印刷会社従業員に多数の胆管がん患者が発生し発覚、現在は国際がん研究機関によって発がん物質に指定されています。

肝門部胆管がんになりやすい人の特徴

喫煙・飲酒

喫煙はほぼすべてのがんの発症リスクとなり得ますが、肝門部胆管がんでも発症リスクとなり得ます。タバコの中の有害物質が作用し、発がんに導いてしまうのです。特に胆道がんでは飲酒も行うことによってがんの発生リスクが上がるとも言われています。喫煙はまさに「百害あって一利なし」です。禁煙するようにしましょう。

肥満

以前から肥満は胆道がんの発生リスクをあげることが示唆されています。胆道内の結石が胆管がんの発生リスクをあげることは言われており、肥満の人は結石を作ることがあるためその関連が言われていましたが、最近の報告では肥満自体が胆道がんの発生リスクとなり得るとも言われています。バランスの取れた食事や適度な運動を心がけましょう。

肝門部胆管がんの検査法

血液検査

肝門部胆管がんとなった場合、がんが胆管を詰めてしまうことによって肝臓や胆道の値が上がることがあります。また、胆管がんと関係する腫瘍マーカー（CEA、CA19-9など）もあり、現状の評価も含め血液検査を行い状態を把握していきます。

腹部超音波検査（腹部エコー検査）

腹部超音波検査ではお腹の上から機械を当てて、超音波で感知した臓器を画像化し、リアルタイムで観察する検査です。この検査は身体の負担があまりなく受けることができるので、健診等でも行うことがあります。この検査によってがんがどの位置にいるか、がんによって詰まった胆管の末梢が開いていないか等を調べていきます。ただし、この超音波検査は空気に弱いため、胆管の前に腸管や胃があった場合は詳細に観察することができないこともあります。とはいえ、腹部超音波検査は身体への負担がほぼない検査のため、はじめにこの腹部超音波検査を行うことも多いでしょう。

腹部CT検査

腹部CT検査は放射線を使用し身体の中にある臓器や骨などを映し出し、画像化する検査です。筒状の機械を通り、放射線で輪切りの画像を作成し、それをコンピュータで再構築し、複数の角度からの画像を作り出したりします。CT検査自体は15分程度で終わる検査ですが、放射線を使用して行うため少ないとはいえ被ばくしてしまうというデメリットもあります。
また、肝門部胆管がんの人のCT検査では造影剤を使用した「造影CT検査」を行うことが多いでしょう。点滴から造影剤を投与してCT撮像を行うことにより、血流のある部分等を鮮明に映し出すことができます。この腹部造影CTでは胆管のどのあたりまでがんが広がっているか、周囲の血管などを巻き込んでいないか、転移があるか、どの胆管が詰まっているか、感染があればどの胆管に感染していそうかなどを評価することができます。
ただし、この造影剤は腎臓の負担となるため、腎機能が悪い人には使用することができません。また、造影剤はアレルギーを起こしやすいと言われており、喘息がある人やアレルギーがある人には使用することができません。その他、甲状腺の病気がある人には使用できない場合がある、ある種の糖尿病の薬を飲んでいる人は薬を数日辞める必要があるなど様々な制限がかかってくることもあります。この腹部CT検査は内科での精査・診断時の他、外科での手術前にも行うことがあります。

MRI検査（MRCP）

MRCPとは、MRIの検査装置を使用して磁力を使い胆管、胆嚢、膵管などを映し出す検査です。この検査では肝臓等へのがんの転移がないか、周囲脈管に及んでいないかなどの評価を行ったり、実際の胆管の走行を確認したりすることができます。CT検査とは異なり放射線を使用しないため被ばくのリスクはありません。しかしながら強力な磁力を使用しているため、体内に金属類・ペースメーカー等が入っている人、刺青の人や閉所恐怖症の人は検査を受けることができません。

超音波内視鏡検査（EUS）

他の画像検査で異常が見つかった場合、消化器内科で超音波内視鏡（EUS）検査を行います。この検査では、まずエコーの機械がついている特殊なスコープを胃や十二指腸まで挿入します。その超音波の機械を胃や腸の粘膜に直接当てることで、その真裏にある胆管、胆嚢、膵臓を観察することができます。腹部超音波検査等では見たい場所が機械（プローブ）から遠かったり、胃や腸が被ってきてその中の空気が邪魔をすることにより詳細観察が困難となることもありますが、この検査では超音波の機械を消化管の壁に直接当てて近くで観察する形になるため、詳細な観察が可能となります。この検査は消化器内科で行う検査であり、観察のみであれば外来での検査になります。時間はおおよそ30分程度となります。

内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）

ここまでの検査で肝門部胆管がんが疑われた場合、ERCPを行います。これは側視鏡という特殊なスコープを口から入れ、十二指腸にある胆管の出口からカテーテルを入れて胆管内に造影剤を流すことで胆管の形を見たり、組織を採取して顕微鏡の検査（病理検査）に提出し確定診断を行う等の処置を行います。胆汁を採取したりがんが疑われる部分をブラシのようなものでこすったりすることで細胞を採取し、顕微鏡で確認する（細胞診）を行うこともあります。
また、肝門部胆管がんでは胆管が塞がれ胆汁が溜まったり感染を起こすと述べましたが、この処置の際にボールペンの芯程度のプラスチック製のチューブ（ステント）を入れておくことにより溜まった胆汁や膿の流れ道を作る、ということも行います。このERCPではカテーテルから胆管内に造影剤を入れることによる感染や穿孔、出血、また、膵臓と胆管の入り口をいじることによる膵炎発症のリスクもあります。
基本的に消化器内科で入院して行う検査になります。組織診断等のみであれば最短4〜5日間程度で退院可能ですが、何らかの偶発症を認めた場合はその分入院期間が長くなる可能性はあります。

肝門部胆管がんの治療法

手術

肝門部胆管がんの根治としては手術しかありません。ただし、全員が手術を受けられるというわけではありません。肝門部胆管がんではその周囲に大きな血管があります。それらの血管へがんがおよんでいない、遠隔転移がない等が1つ目の条件となります。また、肝門部胆管がんの場合は左右どちらかの胆管へがんがおよんでいることが多いでしょう。その場合、がんがある方の肝臓ごと手術で切除することになりますが、取った後である程度の肝臓の機能が残っていないと人は生きていくことができません。そのため、残ると予想される肝臓の機能（残肝予備能）がある程度なければ手術を行うことができません。
その他、がんが下の方（腸の近く）まで及んでいた場合、膵頭十二指腸切除も行わなければなりません。膵臓の1/3、十二指腸、胃の一部、肝臓の半分、胆管、胆嚢等を切除し、腸を繋ぎ変える大手術となることもあります。高齢や元々他の病気で状態が良くない人も手術に耐えられない可能性があり、この場合も手術を受けることができません。これらについては一般的に消化器内科で精密検査を行い、外科と協議の上で治療方針を検討していきます。治療の主体は外科・消化器外科となります。

化学療法

手術が困難となった場合、標準治療として行われるのは抗がん剤の治療となります。現在は一般的に2種類の抗がん剤を併用する治療を行います。また、これに免疫チェックポイント阻害薬（ICI）を追加する治療も行われることがあります。状況によって3週連続で点滴、1週休みを繰り返し行う治療や、点滴を行いながら内服薬を飲む治療、内服薬での抗がん剤などを行いながら定期的に検査・診察を行っていきます。
抗がん剤には副作用があり、よく言われる脱毛等から身体のだるさ、便秘・下痢や手足のしびれなどの自覚症状、血液検査で分かる肝機能異常や腎機能障害、血球減少など様々です。特に細菌に対する血球が減少している場合、感染に対する抵抗力が弱くなり、感染リスクも高まります。また、免疫チェックポイント阻害薬の副作用では、間質性肺炎や血小板減少、腎機能障害、肝機能障害、高熱や高血圧・低血圧など様々な激烈な症状が急速に出てきます。副作用が多くの人がなるというわけではありませんが、投与開始となった場合はかなり慎重に診ていき、何かあればすぐに中止・症状に対応するということが重要です。
しかしながら化学療法では肝門部胆管がんを治すことはできません。腫瘍の進行を抑えて元気で過ごせる時間を長くすることが治療の目的となってきます。いつか抗がん剤が効かない、副作用が強く中止せざるを得ないという時がきます。これらを踏まえてどこまで、どのような治療をしたいかということが最も重要となってくるのです。

放射線治療

肝門部胆管がんでは放射線治療を行うこともあります。しかしながらこれも根治を目指すものではなく、予後の延長、ステント開存性維持、減黄、疼痛緩和（対症的治療）を目的とします。場合によっては化学療法と組み合わせた化学放射線療法を行うこともあります。