難病「シャイ・ドレーガー症候群」の余命は平均何年？遺伝するかも医師が解説！
シャイ・ドレーガー症候群をご存じでしょうか？多系統萎縮症の1つで、症状の進行に伴って歩行に支障が出ることがあります。
多系統萎縮症は神経細胞が崩壊していく病気で、30歳以降に発症することが多いです。症状の特徴によって3種類に分かれ、自律神経に障害が出現するものをシャイ・ドレーガー症候群と呼びます。
シャイ・ドレーガー症候群は進行性病変とされており、進行すると立ち上がりや歩行などに支障が出てくる病気です。
この記事では、シャイ・ドレーガー症候群について余命・遺伝などについて解説します。
指定難病であるシャイ・ドレーガー症候群に関する知識と理解を深めていきましょう。
※この記事はメディカルドックにて『「シャイ・ドレーガー症候群」の特徴や初期症状はご存知ですか？医師が監修！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
中路 幸之助（医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター）
目次 -INDEX-
シャイ・ドレーガー症候群の余命と遺伝
シャイ・ドレーガー症候群は完治しますか？
余命に影響するのでしょうか？
そのため平均的には発症後から約5年で車椅子使用、約8年で寝たきりの状態になるとされています。
シャイ・ドレーガー症候群は遺伝しますか？
最後に、読者へメッセージをお願いします。
残念ながら発症後の余命は平均でも10年程度です。医療機関と協力しながら病気の進行を遅めるなどの取り組みが重要となります。また、発症後の食事は注意する必要があります。シャイ・ドレーガー症候群の進行が進むと、嚥下障害などを起こしやすくなるからです。なるべく咀嚼しやすい食べ物をゆっくり食べるようにしましょう。
食べるのが困難だからといって食事量を減少させることは、栄養不足による免疫低下などを招き、さまざまな感染症を引き起こす原因となるので避けましょう。
編集部まとめ
この記事ではシャイ・ドレーガー症候群について症状・検査・治療方法・余命・遺伝などについて解説しました。
シャイ・ドレーガー症候群は多系統萎縮症の1つで、指定難病です。
主な初期症状には尿漏れ・失神などがみられ、進行するとパーキンソン病のような症状がみられるようになります。
シャイ・ドレーガー症候群は進行性のため、早期発見が重要です。検査はMRIなどにより小脳・脳幹の異常がないかをチェックします。
シャイ・ドレーガー症候群になる原因は特定されていませんが、50代が最も発症例の多い年代です。また、遺伝はしないと考えられています。
治療方法は確立されておらず、発症から10年ほどが平均的な余命とされています。現時点では症状に対する対症療法や症状を遅らせる努力などが最善策です。
この記事がシャイ・ドレーガー症候群の理解の一助となれば幸いです。最後までお読みいただき、ありがとうございます。
参考文献
