監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）
2014年4月 慶應義塾大学病院初期臨床研修医
2016年4月 慶應義塾大学病院形成外科入局
2016年10月 佐野厚生総合病院形成外科
2017年4月 横浜市立市民病院形成外科
2018年4月 埼玉医科総合医療センター形成外科・美容外科
2018年10月 慶應義塾大学病院形成外科助教休職
2019年2月 銀座美容外科クリニック 分院長
2020年5月 青山メディカルクリニック 開業
所属学会：日本形成外科学会・日本抗加齢医学会・日本アンチエイジング外科学会・日本医学脱毛学会
クレスト症候群の概要
クレスト症候群は、全身性強皮症 (systemic sclerosis, SSc) のなかでも皮膚硬化が手指～前腕、顔に限局する限局皮膚型 (limited cutaneous SSc: lcSSc) を古典的に表す呼称です。
特徴的な5徴候の頭文字を取り、 Calcinosis cutis（皮下石灰沈着）、Raynaud 現象（レイノー現象）、Esophageal dysmotility（食道運動障害）、Sclerodactyly（強指症）、Telangiectasia（毛細血管拡張症）と総称します。
皮膚硬化の進行は緩徐ですが、経年的に肺高血圧症 （PAH）や間質性肺炎、消化管運動障害が加わると予後を左右します。
クレスト症候群の原因
クレスト症候群の明確な原因は解明されていませんが、主に免疫系の異常が関係していると考えられています。免疫が誤って自分自身の組織を攻撃する「自己免疫反応」が起こり、それによって血管や皮膚、内臓に異常が生じます。
また、特定の遺伝子を持つ人や、シリカ粉じんや有機溶剤といった化学物質に長期間さらされた人もリスクが高いとされています。
クレスト症候群の前兆や初期症状について
クレスト症候群には、名前の由来となった5つの特徴的な症状があります。
皮下石灰沈着（C）は、皮膚や関節の周りに硬い白い塊ができる症状です。これが痛みや炎症を引き起こすこともあります。
レイノー現象（R）は、寒さやストレスで指先が白から青、青から赤と色が変わる症状です。温めると元に戻りますが、症状が繰り返し起こることがあります。
食道運動障害（E）では、食べ物の飲み込みにくさや胸やけなどの消化器症状が見られます。食道の動きが悪くなることが原因です。
強指症（S）では、指の皮膚が硬くなって動きが制限されることがあります。顔の皮膚も硬くなり、表情が乏しくなったり、口の開きが小さくなったりすることもあります。
毛細血管拡張症（T）は、皮膚表面に小さな赤い斑点としてあらわれます。主に顔や手に見られることが多いです。
これらの症状はすべての患者に生じるわけではなく、あらわれ方や程度も個人差があります。
クレスト症候群の検査・診断
クレスト症候群の診断は、特徴的な症状の確認と検査によって行われます。
医師は、問診、視診、触診などによって、皮膚の硬さや色の変化、指の変形、カルシウム沈着の有無、毛細血管拡張症による赤い斑点の有無などを確認し、診断の材料にします。
診断では2013 年 ACR/EULAR 分類基準を使用します。皮膚硬化範囲、指端病変、レイノー現象、特異抗体（抗セントロメア抗体など）を点数化し、総得点≥9の場合に全身性強皮症 と分類されます。
さらに、血液検査による抗セントロメア抗体が陽性で、レイノー現象が初発で見られる場合、クレスト症候群の可能性が高くなります。また、クレスト症候群は爪郭毛細血管鏡で毛細血管拡張や血流低下像も高率に確認できます。
そのほか、レントゲン検査やCT検査などの画像検査で、カルシウム沈着や食道・心臓・肺などの機能を調べることもあります。皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる「皮膚生検」が診断確定のために行われることもあります。
クレスト症候群の治療
クレスト症候群を完全に治す方法は確立されておらず、各症状を和らげ、合併症を予防するための治療が行われます。
皮膚の硬化に対しては、皮膚を柔らかくするための薬や、免疫系の働きを抑える薬が使われることがあります。また、関節が硬くなるのを防ぐためにリハビリテーションも行います。
消化器症状に対しては、胃酸を抑える薬や、食道の動きを改善する薬が使われます。カルシウム沈着が痛みや炎症を引き起こしている場合は、薬物療法のほかに、手術で除去することもあります。
クレスト症候群の治療は、症状や合併症に応じて行われます。リウマチの専門医を中心に、皮膚科医、消化器内科医など、複数の専門医が連携して治療にあたるのが一般的です。定期的な検査で病気の進行や合併症を早期に発見し、適切な対応を行うことが重要になります。
クレスト症候群になりやすい人・予防の方法
クレスト症候群になりやすい人の特徴として、女性、特定の遺伝子を持つ人、シリカ粉じんや有機溶剤に接触する機会が多い人（鉱山労働者、石工など）、他の自己免疫疾患をもつ人などが挙げられます。
完全な予防法は現在のところありません。症状の悪化防止として、早期発見と早期治療が大切になります。レイノー現象などの初期症状に気づいたら、すぐに専門医に相談しましょう。
日常生活でできる対策として、レイノー現象に対する寒さを避ける工夫（手袋の着用や暖かい服装、室温管理など）と禁煙が挙げられます。また、定期的な検診で合併症を早期に発見することも大切です。
参考文献
