膿疱性乾癬

監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）

膿疱性乾癬の概要

膿疱性乾癬（のうほうせいかんせん）は乾癬（かんせん）という皮膚病の一種で、皮膚に膿がたまったもの（膿疱）ができる疾患です。
手のひらや足の裏などの一部分にできるものを「限局性膿疱性乾癬」、全身に膿疱ができるものを「汎発型（はんぱつがた）膿疱性乾癬」と区別されます。また、汎発型膿疱性乾癬は指定難病です。

限局性膿疱性乾癬の症状は一時的なもので、全身症状も軽度であることがほとんどですが、汎発型膿疱性乾癬では全身性の発熱と皮膚の紅潮（こうちょう）や膿疱を特徴とします。

汎発型膿疱性乾癬は皮膚症状だけでなく粘膜症状や関節炎、心臓などの循環器・呼吸器不全なども伴うことがあります。令和2年度の時点で全国に2,000人が発症しているとされている珍しい疾患で、年間80人ずつ増えています。
（出典：難病情報センター 膿疱性乾癬）
男女差はありませんが、妊婦に発症しやすいことからやや女性の割合が多くなっています。

発症するピークは小児期と30代と考えられていますが、全年齢的に幅広く発症しています。症状を繰り返し慢性化する特徴があるため予後があまり良くありません。合併する心疾患や腎不全などで死亡するケースもまれにあるため、全身的な症状の管理が大切です。

膿疱性乾癬の原因

膿疱性乾癬は「IL36RN」という炎症反応を抑える物質を作る遺伝子や、「CARD14」という炎症反応を引き起こす遺伝子の変異によって起こります。
IL36RN遺伝子やCARD14遺伝子の変異によって、皮膚や全身の臓器などに過剰な炎症反応が起こることで発症します。また海外ではその他の遺伝子の異常でも発症する症例が判明しています。

尋常性乾癬（じんじょうせいかんせん）が発症した後に確認されることもあります。ウイルスや細菌による上気道（鼻腔、咽頭、喉頭など）の感染やストレス、特定の薬剤の使用、紫外線の暴露、低カルシウム血症によって症状が誘発されることもありますが、メカニズムについては判明していません。

膿疱性乾癬の前兆や初期症状について

膿疱性乾癬は前兆がなく、急激に症状が進行していくことが特徴です。尋常性乾癬の症状が先行してみられることもあります。
全身にみられる膿疱や熱感を伴う紅潮、強い倦怠感が現れます。全身の浮腫や関節炎、結膜炎やぶどう膜炎などの目の症状も伴うことがあります。
まれに心不全や腎不全、呼吸不全などの重篤な症状もみられます。

症状を繰り返すことも特徴で、慢性期では尋常性乾癬のような皮疹や手足の膿疱、丘疹（きゅうしん）などの皮膚症状を呈します。皮膚症状が改善しても関節炎が繰り返される可能性があるため、注意が必要です。膿疱は無菌性であるため、他人に移る可能性はありません。

膿疱性乾癬の検査・診断

膿疱性乾癬の診断は、視診や血液検査、病理組織検査などによっておこないます。視診では全身の膿疱の有無や、皮膚の紅潮について確認します。膿疱や紅潮の範囲が大きいほど重症と判断されるため、症状の範囲まで調べます。

血液検査では白血球や炎症反応、心機能、腎機能、肝機能などの数値を確認します。病理検査では膿疱性乾癬に特徴的な角層（皮膚の表面部分）の下にみられる膿疱を確認します。膿疱性乾癬では角層下に特徴的な膿疱（Kogoj 海綿状膿疱）がみられるため、この組織が確認された場合は膿疱性乾癬の可能性が高くなります。

これらの結果が一時的でなく、繰り返される場合に膿疱性乾癬と診断されます。

膿疱性乾癬の治療

膿疱性乾癬の治療は、患者の年齢や薬の副作用、重症度、他の病気や妊娠の有無などによって総合的に判断されます。高熱に対しては解熱剤を使用します。皮膚症状に対しては、電解質バランスや水分量を保つための点滴、皮膚のバリア機能を保つための軟膏の使用が一般的です。急性期では患者管理のために入院治療が必要になります。

現在では炎症を抑えるために炎症の原因となる白血球を選択的に取り除く治療（顆粒球単球吸着療法）もおこないます。静脈に針を刺し、専用の機械を使用して血液から白血球を取り除きます。

炎症に対しては、炎症を起こす物質を抑制する薬（TNFα阻害薬）も積極的に使用されています。
とくに重症の関節炎がある症例に推奨されていますが、副作用に気をつけなければいけません。副作用が強く生じる場合は、顆粒球単球吸着療法が検討されることが多いです。

その他には皮膚の再生を促すビタミンA誘導体を含む薬も有効とされています。これらの治療法で効果が得られない場合は、炎症を抑える効果があるステロイドを全身的に投与することも検討されます。

膿疱性乾癬になりやすい人・予防の方法

膿疱性乾癬は遺伝性の疾患であり、家族歴がある場合は発症するリスクが高くなります。

膿疱性乾癬を完全に予防することは難しいですが、尋常性乾癬や低カルシウム血漿が発症した際は早めに適切な治療を受けることが大切です。ウイルスや細菌が上気道に感染しないように手洗いやうがいを徹底したり、規則正しい生活を送ったりすることも重要になります。