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「シェーグレン症候群」を発症すると現れる症状・発症しやすい人の特徴はご存知ですか?

公開日:2023/01/23
「シェーグレン症候群」を発症すると現れる症状・発症しやすい人の特徴はご存知ですか?

シェーグレン症候群は2015年1月に指定難病に指定された病気ですが、初めて名前を聞いたという方が多いのではないでしょうか。

聞き慣れない病気にかかった場合、不安になって日常生活にも手がつかない状況になる人は少なくありません。

この記事ではシェーグレン症候群の症状について詳しく紹介します。あわせて原因・治療方法・日常生活での注意点も解説しますので参考にしてください。

郷 正憲

監修医師
郷 正憲(徳島赤十字病院)

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徳島赤十字病院勤務。著書は「看護師と研修医のための全身管理の本」。日本麻酔科学会専門医、日本救急医学会ICLSコースディレクター、JB-POT。

シェーグレン症候群の症状と原因

悩む女性

シェーグレン症候群はどのような病気ですか?

1933年にスウェーデンの眼科医であるヘンリック・シェーグレン博士が論文を報告したことにちなみ、シェーグレン症候群と呼ばれるようになった疾患です。
主な症状は涙腺や唾液腺といった外部分泌が系統的に侵される自己免疫疾患ですが、臓器病変を伴った全身性の自己免疫疾患でもあります。関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病を合併することが多いです。
その場合は二次性シェーグレン症候群と呼ばれ、合併のない場合は原発性シェーグレン症候群と呼ばれます。

発症する原因を教えてください。

現状発症する明確な原因は不明ですが、自分の体の成分に対して免疫反応を起こす自己免疫の疾患が原因と考えられています。
要因としては遺伝子的要因・免疫学的異常・ウイルスなどの環境要因・女性ホルモンの4つの要因が挙げられます。いずれか1つが原因で発症するのではなく、4つの要因が複雑に絡みあうことにより発症するのが特徴です。

どんな症状が起こるでしょうか?

主な症状はドライアイと呼ばれる目の乾燥と、ドライマウスと呼ばれる口腔内の乾燥です。ドライアイになると、涙が出ない・目が痛い・目が疲れる・目がゴロゴロする・物がよく見えないなどの症状が現れます。
ドライマウスは口が渇く・唾液が出ない・味がわからない・虫歯が多くなるなどの症状が現れます。他にも鼻が渇いたり鼻にかさぶたができたりする鼻腔の乾燥や、汗が出にくくなる乾燥肌の症状も現れやすいです。
全身症状として発熱・頭痛・疲労感・関節の痛み・記憶力低下が特に多く、集中力の低下・めまい・気分の変調・うつ傾向などの症状が現れる患者さんもいます。

シェーグレン症候群になりやすいのはどんな人ですか?

一般的には40〜60代に発症しやすいです。少数ですが、小児や高齢者が発症することもあります。男女比でいうと女性に症状が現れやすいのも特徴です。
患者数は増加傾向にあります。理由としては病気自体の認知度が向上してきたことや判断基準のガイドラインの普及により、病気の診断率が高くなったことが大きく関わっているでしょう。

全身に痛みを感じると聞きましたが。

乾燥症状とは別に全身症状が現れることもあります。複数の関節に痛みを感じる多関節痛・多関節炎・筋肉の痛みなどが起こりやすいです。
その他には手足にしびれが生じる末梢神経障害もあります。中には関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病を合併される患者さんもいらっしゃいます。

シェーグレン症候群の診断と治療

医師

シェーグレン症候群と判断するポイントは何ですか?

生検病理組織検査・口腔検査・眼科検査・血清検査の4項目のうち、いずれかの2項目で陽性であるとシェーグレン症候群と診断されます。

  • 生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
  • A)口唇腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上
    B)涙腺組織でリンパ球浸潤が 1/4m ㎡当たり 1focus 以上

  • 口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
  • A)唾液腺造影で stage I(直径 1mm 以下の小点状陰影)以上の異常所見
    B)唾液分泌量低下(ガムテスト 10 分間で 10mL 以下,またはサクソンテスト 2 分間 2g 以下)があり、かつ唾液 腺シンチグラフィーにて機能低下の所見

  • 眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
  • A)Schirmer 試験で 5mm/5min 以下で、かつローズベンガルテスト(van Bijsterveld スコア)で陽性
    B)Schirmer 試験で 5mm/5min 以下で、かつ蛍光色素(フルオレセイン)試験で陽性

  • 血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること
  • A)抗 SS-A 抗体陽性
    B)抗 SS-B 抗体陽性

どの診療科を受診するべきでしょうか?

乾燥症状に関しては眼科・口腔外科・歯科・皮膚科・耳鼻科で受診をしましょう。他には症状によって膠原病内科・リウマチ内科・血液内科などの内科系で受診していただく方がスムーズなケースもあります。

どんな検査が行われるのですか?

生検病理組織検査では、涙腺や唾液腺の組織を採取し、顕微鏡を用いて検査します。口腔検査の具体的な内容は、10分間ガムを噛んで唾液分泌量を計測するガムテストや、ガーゼを口に入れて噛んでもらい唾液量の重さを測定するサクソンテストです。
眼科検査では専用の濾紙を下まぶたにはさみ濡れた長さを測定するシルマー試験や、色素を点眼し角結膜の状態を観察するローズベンガル試験・蛍光色素試験を行ないます。
血清検査は採血を行い、自己抗体を検出し判定をする検査です。シェーグレン症候群では特に関連の強い抗体として抗SS-A/Ro抗体とSS-B/La抗体があり、この陽性率が診断の根拠となります。

治療の方法を教えてください

ドライアイの治療方法は、涙の分泌促進・涙液の補充・涙の蒸発防止・涙の排出抑制に分けられます。涙の分泌促進には保湿成分を増やすレバミピド点眼薬などを点眼することで高い効果をあげています。
涙液の補充には目薬などの人工涙液を使用しますが、防腐剤による角膜障害が起こりやすいです。そのため、防腐剤の入っていない使い捨てタイプのヒアレインミニなどの点眼薬の使用をおすすめするケースが多いです。
涙の蒸発防止には、ドライアイ用のメガネを着用して涙の乾燥を防ぎます。涙の排出抑制の方法は、手術によって涙点を塞いだり、涙の排出口である涙点にプラグを詰めたりなどです。ドライマウスの治療方法は唾液分泌の促進・唾液の補充の2つに分けられます。
唾液分泌の促進には、塩酸セビメリン塩酸や塩酸ピロカルピンなどの内服薬を服用することで促進効果が期待できます。唾液の補充には人工唾液を使用し乾燥を防ぎます。

シェーグレン症候群の注意点

苦しむ女性

シェーグレン症候群を放置するとどうなりますか?

ドライアイを放置すると視力が低下してしまう危険性があります。ドライマウスを放置すると虫歯ができやすくなり、進行が進んでしまうと抜歯が必要になるケースもあるでしょう。
ごく稀ではありますが悪性リンパ腫の合併症により生命が危険にさらされるケースもあります。放置しなければ防げるので自分で判断して様子をみるのではなく、まずは病院を受診しましょう。

シェーグレン症候群は完治できますか?

現状根本的にシェーグレン症候群を完治させることはできません。そのため、症状を緩和するいくつかの方法で病気と付き合っていきながら日常生活を送る必要があります。以前と比べると有効な薬も出てきているため、医師と相談しながら焦らず治療を進めていくことが大切です。

シェーグレン症候群の初期症状はどのようなものですか?

初期症状として目や口に軽度の乾燥症状が現れます。ドライアイによる目の渇き・痛み・充血や、ドライマウスによる口内の渇き・乾いた食品が飲み込みにくくなるなどが初期症状として多いでしょう。
ドライマウスで唾液が減少し、虫歯ができやすくなったことで気づく患者さんもいらっしゃいます。その他に関節の痛みや耳の下あたりが腫れる症状もあります。

最後に、読者へメッセージをお願いします。

シェーグレン症候群の症状の中にはうつ傾向も含まれており、症状の悩みや疲労感からストレスを感じる方が多い病気です。周期的に気分の落ち込みもあるので、自分でコントロールするのはなかなか難しいでしょう。
乾燥症状や皮膚症状が起こることで見た目にも変化が起きるため、周りの目が気になり1人で悩んでしまう方も多いです。そんな時はまず医師に相談しましょう。ストレスを溜め込まないように適度な運動や趣味を楽しむなど、前向きに病気と向き合えるように心掛けましょう。

編集部まとめ

女性
シェーグレン症候群は指定難病に指定されているため、不安な状況の方が多いでしょう。

症状は急激に進行することはなく、長期に渡って付き合っていく必要がある病気です。情報に振り回されずに正しい知識を身につけることを心掛けましょう。

日本には日本シェーグレン症候群学会があり、学会のホームページで最新の情報を得ることもできます。また患者会として「シェーグレンの会」が年に1回開催されます。

同じ病気で悩む患者さん達と交流し、悩みや情報を共有するのもおすすめです。

あなたに合ったペースで治療を受け、症状と向き合いながら生活を送りましょう。