「急性リンパ性白血病の生存率」はご存知ですか？症状についても解説！【医師監修】

急性リンパ性白血病とは

血液幹細胞は通常、赤血球、顆粒球、血小板などに分化する骨髄性のものと、リンパ節でT細胞やB細胞に分化するリンパ系のものに分かれます。急性リンパ性白血病になると、リンパ系の細胞に分化すべき幹細胞に異常が生じ、それが白血病細胞（がん細胞）に変化し、急激に増殖してしまいます。このように、急性リンパ性白血病は、骨髄で白血病細胞が増殖する病気であるため、脳や脊髄などの中枢神経系に浸潤しやすいという特徴があります。また、特に子供の発症率が高いとされています。

急性リンパ性白血病の原因

急性リンパ性白血病は、その発病原因が、多くの場合不明である複雑な疾患です。健康な方にも突然発症する可能性があり、また子供においてはいくつかの遺伝子変異が関与していることが知られています。しかし、これらの遺伝子変異を持つ子供すべてが急性リンパ性白血病を発症するわけではなく、遺伝的要因だけで発症することは稀です。急性リンパ性白血病の他の原因としては、ウイルス感染、過去の放射線治療、特定の化学物質への曝露、また他の悪性腫瘍の治療で使用された抗がん剤などが挙げられます。しかし、これらの因子がどの程度急性リンパ性白血病の発症に関与するのかは明確ではありません。

急性リンパ性白血病の症状

急性リンパ性白血病にはどのような症状があるのでしょうか？以下で詳しく見ていきましょう。

貧血

白血病細胞が骨髄や末梢血中で異常増殖することにより、正常な赤血球の生成が妨げられ、その結果、貧血が引き起こされます。貧血による症状としては、倦怠感、めまい、ふらつき、動悸、息切れ、むくみなどが挙げられます。さらに、呼吸困難や頻脈、場合によっては胸痛の症状があらわれることもあります。これらの症状は急性リンパ性白血病の進行を示す重要なサインであり、早期の医療介入が必要です。

血小板減少症

血小板減少症は、血小板の数が正常値よりも著しく低下する状態を指し、鼻血や歯肉出血、皮下出血などさまざまな出血症状を引き起こします。血小板減少症は月経過多の原因となることもあり、女性は注意が必要です。さらに、血尿や消化管出血は比較的まれですが、重篤な場合には、頭蓋内出血や腹腔内出血などの自然出血が見られることがあります。

急性リンパ性白血病の生存率

ここでは、急性リンパ性白血病の生存率を、子供と成人の場合に分けて解説していきます。

子どもの場合

約80％の子供において根治が期待されており、全体で約98〜99％の患者が完全寛解に達しています。完全寛解とは、顕微鏡レベルで白血病細胞が消失した状態を指し、長期生存への重要なステップです。患者の生存率は、診断されたときの年齢、白血球の数、白血病細胞の性質、治療への反応の程度など、さまざまな要因によって変化します。このように、子供の急性リンパ性白血病治療は近年大きな成果を上げていますが、患者個人の特徴に応じた適切な治療法の選択が重要です。

成人の場合

成人における急性リンパ性白血病の治療は、子供の場合と比較して困難を伴うことが多く、5年生存率は15〜60歳で約30〜40％です。また、患者の約60％が治療後に再発するとされています。この治療の難しさは、成人の患者の白血病細胞の特性や、年齢に伴う身体の反応性の違いに起因する可能性があるとされています。治療においては、既存の治療法の改善と新たな治療法の開発が重要となり、これにより生存率の向上が期待されます。しかし、現状では、成人患者の長期生存率は依然として問題となっており、継続的な医学研究と臨床試験が求められています。

急性リンパ性白血病の治療方法

急性リンパ性白血病を発症した場合、どのような治療を受けるのでしょうか？以下で詳しく見ていきましょう。

寛解導入療法

寛解導入療法は、急性リンパ性白血病治療の初期段階で重要な役割を果たします。この治療の主な目的は、白血病細胞を減少させ、患者の症状を軽減することです。治療には、プレドニゾロンやデキサメタゾン、ビンクリスチン、L-アスパラギナーゼ、アントラサイクリン系などの薬剤が4〜5週間にわたり投与されます。治療に使用される薬剤は、フィラデルフィア染色体の有無、患者の年齢、全身状態などに基づいて選ばれます。若年者の場合、子供に使用される抗がん剤との組み合わせで、一部の薬剤を増量することもあります。さらに、フィラデルフィア染色体が存在する場合、イマチニブやその他の分子標的薬が基本の薬剤組み合わせに加えられます。イマチニブは、効果が認められている第1世代の薬剤であり、耐性が生じた場合には、第2世代や第3世代の薬剤が使用されます。これらにはニロチニブ、ダサチニブ、ボスチニブ、ポナチニブなどが含まれます。また、白血病細胞が中枢神経系に浸潤するのを防ぐため、メトトレキサートなどを脳脊髄液に直接注射することもあります。

強化療法

強化療法は、寛解導入療法の直後に実施されます。この治療法の主な目的は、既に減少した白血病細胞をさらに削減することです。まず早期強化療法が実施され、寛解導入療法で使用されていなかった新しい薬剤が投与されます。特に重視されるのは、薬剤が届きにくい中枢神経系への白血病細胞の浸潤を予防するための、メトトレキサートを含む髄注療法や点滴による投与です。強化療法は通常、約8〜10ヶ月の入院を要します。

維持療法

維持療法は、白血病細胞の根絶と再発の予防を目的としています。この治療は、メルカプトプリンとメトトレキサートの2種類の内服薬を基本とし、メルカプトプリンは毎日、メトトレキサートは週に1度服用されます。維持療法の期間は患者によって異なりますが、一般的には1〜2年間の治療が推奨されます。治療終了後は、完全寛解が維持されているかを検査で確認し、治癒が確認されれば経過観察に移行します。全身状態や年齢、病態によって通常の治療が困難な場合は、薬剤の調整や造血幹細胞移植などが検討されます。

造血幹細胞移植

造血幹細胞移植は、特に予後が悪いと判断される染色体や遺伝子の異常が見られる場合や、初期治療の反応が不良のために再発リスクが高いと考えられる場合に検討されます。例えば、初診時の染色体分析で低二倍体（46本の染色体が44本以下）などの異常が確認された場合、通常の化学療法だけでは不十分と判断され、造血幹細胞移植が提案されることがあります。また、寛解導入療法開始後1ヶ月たっても寛解に至らない場合や、再発時に高リスクと判断された場合にも、この治療法が検討されます。適合するドナーが身近にいない場合は、日本骨髄バンクがドナーを探す手助けをしてくれます。移植が望ましいかどうか、またバンクへの登録方法などについては、担当医に確認することが重要です。