「全身性アミロイドーシス」の受診を検討するべき初期症状はご存知ですか？
全身性アミロイドーシスは、異常なタンパク質が臓器・神経・消化管などに沈着して機能不全を起こす病気です。
臓器・神経・消化管などの機能不全が起こると、手足のしびれ・麻痺・むくみ・衰弱・下血・低血圧・心不全などの様々な症状が起こります。
進行は速い傾向にあり、以前は発症してからの平均余命が約12ヶ月ともいわれていました。
現在では治療の進歩により、完全に寛解することも可能になっています。
今回記事では、全身性アミロイドーシスについて診断について解説します。
気になる症状のある方は、お近くの医療機関にご相談ください。
※この記事はMedical DOCにて『「全身性アミロイドーシス」を発症すると現れる初期症状・原因はご存知ですか？』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
竹内 想（名古屋大学医学部附属病院）
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全身性アミロイドーシスの診断
受診を検討するべき初期症状を教えてください。
全身性アミロイドーシスの場合、様々な症状が出るため受診の目安がわかりにくいと感じる方もいるかもしれません。普段とは違う体調の変化を感じたら、早期に受診することをおすすめします。
何科を受診すれば良いでしょうか？
現在では、全身性アミロイドーシスへの医師側の体制が整いつつあります。そのため、通常の検査で原因不明の多臓器障害があるとわかると、どの科でも関係なく全身性アミロイドーシスが考慮されるのです。
例えば、手足のしびれで受診した場合も、生理的な衰え以上の症状があり、他に不整脈・心不全もある場合には全身的な疾患の可能性が疑われます。これらの症状に加えて、検尿で蛋白尿が検出された場合にも全身性アミロイドーシスの可能性が高まるのです。
このように、全身性アミロイドーシスは初期症状によって診療科を変えましょう。たとえ専門外の診療科を受診しても、いくつかの臓器に障害がみられる場合には、可能性を考慮してもらえます。気になる症状のある方はお近くの医療機関にご相談ください。
どのような検査で全身性アミロイドーシスと診断されますか？
- 採血
- 血清アミロイドAの測定
- 検尿
- 尿中免疫グロブリンの軽鎖測定
- 画像診断
- 内視鏡
- 病変部位の生検
採血や検尿を行い、血中や尿中に異常なタンパク質がないか、原因となるタンパク質はどれなのかを確認します。また、画像診断によって臓器を確認し、臓器に異常なアミロイド沈着がないか判断します。他に、内視鏡を使って消化管の状態を確認し、病変部位の判断を行うのです。
このような検査を経て、病変部位がわかったら、次は病変部位の生検を行います。この病変部位の生検によって、沈着しているものがアミロイドだとわかると、アミロイドーシスと診断されるのです。同じ病変が全身に表れていれば、全身性アミロイドーシスとなります。
全身性アミロイドーシスの治療方法を教えてください。
- アミロイド沈着を防ぎ、すでに沈着したものを除去する方法
- 症状を緩和する対症療法
以前までは、手のしびれや心不全などそれぞれの症状を緩和させる対症療法が主流でした。しかし、近年は原因となるタンパク質を分析することにより、根本的に治す治療が発展してきています。
根本的治療の例として、薬物療法・臓器移植・血幹細胞の移植・大量の化学療法などです。こういった治療方法の適応は、原因となるタンパク質の性質によって異なります。対症療法は、症状の緩和・バランスの良い食事・リハビリ・ペースメーカーなど症状によって様々です。
編集部まとめ
記事では、全身性アミロイドーシスの種類・症状・原因・診断・治療方法・予後・余命について解説しました。
病気の特徴として症状は多岐にわたるため、初期症状で判断するのは非常に困難です。
また、治療法に関しては、近年発展を遂げて根本的な治療が行えるようになりつつあります。
しかし、進行が速い傾向にあり、発症してから数年で亡くなってしまう場合もあるのです。
全身性アミロイドーシスは早期発見と早期治療によって、悪化させない必要があります。
気になる症状のある方は、まずは症状に合わせた医療機関にご相談ください。
