「全身性アミロイドーシス」の症状・なりやすい人の特徴はご存知ですか?
全身性アミロイドーシスは、異常なタンパク質が臓器・神経・消化管などに沈着して機能不全を起こす病気です。
臓器・神経・消化管などの機能不全が起こると、手足のしびれ・麻痺・むくみ・衰弱・下血・低血圧・心不全などの様々な症状が起こります。
進行は速い傾向にあり、以前は発症してからの平均余命が約12ヶ月ともいわれていました。
現在では治療の進歩により、完全に寛解することも可能になっています。
今回記事では、全身性アミロイドーシスについて・種類・症状・原因について解説します。
気になる症状のある方は、お近くの医療機関にご相談ください。
※この記事はMedical DOCにて『「全身性アミロイドーシス」を発症すると現れる初期症状・原因はご存知ですか?』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師:
竹内 想(名古屋大学医学部附属病院)
目次 -INDEX-
全身性アミロイドーシスの種類と症状
全身性アミロイドーシスとはどのような病気でしょうか?
症状は、衰弱・心不全・低血圧・手足のしびれなど多岐にわたり、症状のみでの判断は困難です。そのため、診断のためには病変部位の生検・血液検査・尿検査などが必要になります。
全身性アミロイドーシスはいくつかの種類に分類されると聞きましたが…。
- ATTRアミロイドーシス
- ALアミロイドーシス
- AAアミロイドーシス
- Aβ2Mアミロイドーシス
ATTRアミロイドーシスとはトランスサイレチン(TTR)遺伝子の変異が原因となって起こります。ATTRアミロイドーシスには、遺伝性と野生型の2種類です。遺伝性は遺伝が原因で発症し、野生型は加齢によるものといわれています。しかし、明らかな原因は不明です。高齢の男性に多く、むくみ・不整脈・手足のしびれなどの様々な症状を引き起こします。
ALアミロイドーシスは、異常なタンパク質が様々な臓器に沈着する病気です。発症する部位によって、全身性と限局性ALに分類されています。この記事で取り上げている全身性アミロイドーシスは、ALアミロイドーシスに該当します。
また、他にAAアミロイドーシス・Aβ2Mアミロイドーシスがあるのです。これらも異常なタンパク質が原因となりますが、タンパク質の種類が異なるため、別の病気として分類されているのです。
症状を教えてください。
- 蛋白尿
- 尿の障害
- 衰弱
- むくみ
- 息切れ
- 動悸
- 不整脈
- 下血
- 便秘
- 下痢
- 手足のしびれや痛み
- 低血圧
骨髄で作られた異常なタンパク質が血液に乗って全身に運ばれて、これらの症状を引き起こすのです。例えば、腎臓の障害によって、蛋白尿・尿の障害が出ます。そして、心臓の障害によって息切れ・むくみ・動悸・不整脈が起こり、消化管の障害で下血・便秘・下痢などの症状が表れます。
他には、末梢神経や自律神経まで障害されると、手足のしびれや痛み・低血圧・頭痛なども起こるのです。
発症の原因を教えてください。
気にある症状のある方は、お近くの医療機関にご相談ください。
どのような方が全身性アミロイドーシスになりやすいのでしょうか?
なぜ男性が多いのか、理由は明らかになっていませんが、性ホルモンや遺伝子の影響だと考えられています。
編集部まとめ
記事では、全身性アミロイドーシスの種類・症状・原因・診断・治療方法・予後・余命について解説しました。
病気の特徴として症状は多岐にわたるため、初期症状で判断するのは非常に困難です。
また、治療法に関しては、近年発展を遂げて根本的な治療が行えるようになりつつあります。
しかし、進行が速い傾向にあり、発症してから数年で亡くなってしまう場合もあるのです。
全身性アミロイドーシスは早期発見と早期治療によって、悪化させない必要があります。
気になる症状のある方は、まずは症状に合わせた医療機関にご相談ください。