口蓋裂の症状や原因、治療方法とは？

口蓋裂（読み方：こうがいれつ）とはどんな病気なのでしょうか？その原因や、主にみられる症状、一般的な治療方法などについて、医療機関や学会が発信している情報と、専門家であるドクターのコメントをまじえつつ、Medical DOC編集部よりお届けします。

この記事の監修ドクター：
杉本  圭介 歯科医師 杉本歯科クリニック 院長

口蓋裂とは

胎児がお腹のなかでしだいに成長するとき、顔は左右から伸びるいくつかの突起が癒合することによってつくられています。しかし、この癒合がうまくいかないと、その部位に裂け目が残ってしまいます。その結果として、口蓋が裂けて口腔と鼻腔がつながっている口蓋裂が発生します。口蓋裂には、一見、口蓋に裂け目がないように見えても、粘膜の下の筋肉の断裂がおきているものがあり、これを粘膜下口蓋裂といいます。また、顎の骨が裂けている場合は顎裂(がくれつ)といいます。

引用：日本口腔外科学会
https://www.jsoms.or.jp/public/disease/setumei_senten/

ドクターの解説

「口蓋」とは聞きなれない言葉ですが、要するに口の中の上壁のことであり、鼻腔と口腔を分けている部分を指します。口蓋の中でも前方から3分の2程度を占める硬い部分を「硬口蓋」、のどちんこの周辺の部分を「軟口蓋」と呼びます。口蓋裂はその名の通り口蓋が避けている状態のことですが、さらに細かく分類すると、軟硬口蓋裂、軟口蓋裂、口蓋垂裂、粘膜下口蓋裂など様々なパターンが存在します。また、口蓋裂と同時に、先天的に上唇が割れている「口唇裂」も一緒に起こることもあり、左右の片方だけが割れている(片側性)、両方割れている(両側性)など症状には個人差があります。

口蓋裂の症状

審美的な障害や哺乳(ほにゅう)あるいは摂食障害、また発音障害などがみられます。また手足や耳の形態異常、ヘルニアや心臓の形態異常を合併することもあります。口蓋裂では口腔と鼻腔とが交通しているため鼻咽腔(びいんくう)が食物で汚染され、二次的に扁桃炎(へんとうえん)や中耳炎(ちゅうじえん)をおこしやすくなります。

引用：日本口腔外科学会
https://www.jsoms.or.jp/public/disease/setumei_senten/

ドクターの解説

口蓋裂は、外見上はわかりにくい部位で発生しますが、妊娠中の検査のほか、生まれた赤ちゃんに母乳やミルクを飲ませる際に異常が発覚するケースが多いでしょう。赤ちゃんが母乳やミルクを上手く飲み込むことができず、鼻の方に流れてしまうため、むせたり、鼻から出てしまったりするからです。また、泣くときも割れ目から息が漏れるため、抜けるような音が鳴っていることで口蓋裂がわかることもあります。口蓋裂は、成長に伴って自然に治る病気ではありません。お子様に口蓋裂があることに気づいたら、なるべく早い時期に手術をして、口腔と鼻腔の割れ目を閉じることが原則です。

口蓋裂の原因

500～600人に1人の割合で生じる比較的頻度の高い生まれつきの形態異常ですが、原因は分かっていません。一般的には、環境因子と遺伝因子が複雑に影響しあって生じていると考えられています。原因となる遺伝因子は一つではなく、いくつかの遺伝子が複雑に絡み合っており、誰もがその因子を持っている可能性があると考えられます。その遺伝因子に、高齢出産・ストレス・タバコ・薬剤・ウイルス感染・栄養などの環境因子が絡むことで唇裂・口蓋裂が発症すると理解されています。

引用：日本頭蓋顎顔面外科学会
http://www.jscmfs.org/general/disease02.html

口蓋裂の検査法

初診では、唇裂・口蓋裂がどのようなタイプなのかを見極めることが重要です。加えて、口蓋裂が認められる場合は中耳炎を生じる事が多いため、早い時期に耳鼻咽喉科での診察をうける必要があります。また、噛み合わせを良い状態に保ち、口の中の衛生を保つために専門の歯科を受診する必要があります。口蓋裂では言葉を正しく発音するための検査や訓練が必要で、そのために言語聴覚士の診断も受ける必要があります。

引用：日本頭蓋顎顔面外科学会
http://www.jscmfs.org/general/disease02.html

ドクターの解説

口蓋裂のお子さんは、妊娠中のどの時点で口蓋裂であることがわかっても、そこから症状を改善する治療や対策はありません。口蓋裂のある赤ちゃんが生まれた後は、今後の治療のためにどこがどのように割れているかを確認することが重要ですので、MRI、CT、3DCTなどを使って検査を実施します。

口蓋裂の治療方法

出生後早期から、必要なお子さんにはHotz型口蓋床（ホッツがたこうがいしょう）やNAM（nasoalveolar molding、ナム）といった装置を用いて術前顎（および外鼻）矯正を開始します（図2）。3～6か月齢で口唇裂に対して口唇外鼻形成術を施行します（片側例ではMillard＋小三角弁法、図2。両側例ではMulliken法、図4）。1歳台を目安に成長・発達の状況に応じて、口蓋裂に対して口蓋形成術を施行し（Furlow変法、図5）、１歳頃を目安にリハビリテーション科の言語聴覚士によるフォロー（評価、経過観察）を開始します。
滲出性中耳炎を合併していると聞こえにくく、言葉の遅れにつながることもありますので、必要に応じて鼓膜チューブ留置手術を行います。ミルクの飲み（哺乳）や離乳食に心配がある、またことばの発達が心配などの場合は、言語聴覚士が出生後早い時期からご相談・指導を行います。

引用：国立成育医療研究センター
https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/cleft-lip-and-palate.html

ドクターの解説

「ホッツ床」とは、口蓋が割れた部分に蓋をするような装置で、歯のない入れ歯のような形をしています。ホッツ床で郊外の割れ目を防ぐことで、食べ物や飲み物が鼻腔に流れないようにします。装着時間はケースバイケースですが、飲食時以外でも人間は唾を飲み込んでいるためなるべく常に装着しているほうがいいでしょう。オーダーメイドで製作して、成長してサイズが合わなくなれば修理したり新しく作り替えたりします。そしてなるべく早めに割れ目を塞ぐ手術を実施します。骨も割れている場合は骨の移植をしたり、粘膜を切って防ぐ形成術を実施したりします。ただ、骨の移植は年齢が低いと実施できないため、成長を待ち、段階を分けて手術することも多々あります。

この記事の監修ドクター