ウェーバー・クリスチャン症候群

監修医師：
井林雄太（井林眼科・内科クリニック/福岡ハートネット病院）

ウェーバー・クリスチャン症候群の概要

ウェーバー・クリスチャン症候群は、皮膚の脂肪層に脂肪織炎という炎症が反復して起こる原因不明の疾患です。
歴史的にはウェーバー・クリスチャン病（WCD）あるいはウェーバー・クリスチャン型脂肪織炎とも呼ばれてきました。

近年その詳細が少しずつ判明し、いくつかの疾患に細分化されるようになりましたが、引き続き原因不明のものについては病態を説明する用語のまま、再発性熱性結節性非化膿性脂肪織炎（idiopathic relapsing febrile lobular non-suppurative panniculitis, IRFLNP）と呼ぶことがあります。特発性（idiopathic）は、正確な原因が不明であることを意味し、再発性（relapsing）は、症状が時間の経過とともに再発することを示しています。結節性（lobular）は脂肪組織の特定の部分を指し、脂肪織炎（panniculitis）は、皮下脂肪の炎症を引き起こす一群の状態を指します。IRFLNPは再発する発熱、痛みがある皮膚の結節、そして膿がない炎症を特徴とします。本稿ではウェーバー・クリスチャン症候群として、主にIRFLNPについて解説します。

この疾患は主に成人に影響を与えますが、子どもにも見られることがあります。症状は周期的に発生し、炎症が悪化する期間と症状が改善または完全に消失する期間が交互に続きます。IRFLNPはまれな疾患であるため、多くの人々、医療従事者を含めても、十分に理解していないことが多く、診断や治療は困難です。

ウェーバー・クリスチャン症候群の原因

ウェーバー・クリスチャン症候群の正確な原因は不明であり、これが特発性と呼ばれる理由です。しかし、研究者は、免疫システムが誤って自身の脂肪細胞を攻撃する可能性があると考えています。いくつかの可能な引き金が検討されています。

自己免疫反応
免疫システムが脂肪組織の炎症を引き起こす役割を果たしている可能性があると考えられています。

遺伝的要因
特定の遺伝子は同定されていませんが、一部の症例では遺伝的傾向が示唆されています。

感染
一部の研究者は、ウイルスや細菌感染が免疫反応を引き起こし、脂肪層の炎症を誘発する可能性があると疑っています。

ホルモンの影響
ホルモンの変化が一部の症例で要因として考えられていますが、証拠は限られています。

環境的要因
低温やストレスなどの特定の環境要因が炎症の再発に寄与する可能性があります。

これらの推論にも関わらず単一の原因は明確になっておらず、ウェーバー・クリスチャン症候群が発生する理由を完全に理解するにはさらなる研究が必要です。

ウェーバー・クリスチャン症候群の前兆や初期症状について

ウェーバー・クリスチャン症候群は再発性の疾患であるため、症状はエピソードとして現れます。これらのエピソードは数週間から数ヶ月続き、改善した時期を挟んで再び現れます。初期の兆候や症状には以下のようなものがあります。

発熱
再発する発熱はウェーバー・クリスチャン症候群の代表的な兆候の一つです。発熱は多くの場合、皮膚の炎症とともに発生します。

痛みを伴う皮膚の結節
小さくて固い痛みを伴う結節が皮膚の下に現れます。通常は足、太もも、腕、またはお尻に現れ、周辺部分は赤く、温かく、腫れます。

疲労や全体的な不快感
エピソードの前や最中に、疲れや全体的な不快感が現れます。

関節や筋肉の痛み
一部の患者さんはインフルエンザのような症状を経験します。

食欲不振や体重減少
長期間の炎症により、意図しない体重減少が見られることがあります。

これらの症状は、細菌感染症である蜂窩織炎や血栓による深静脈血栓症などのほかの疾患にも似ているため、正確な診断のために医療機関での評価を受けることが重要です。診療科としては内科、特に総合内科あるいはリウマチ・膠原病内科、もしくは皮膚科を受診しましょう。

ウェーバー・クリスチャン症候群の検査・診断

ウェーバー・クリスチャン症候群は、主な症状がほかの医療状態と重複しているため正確な診断が困難です。通常の診断には以下のステップが含まれます。

1. 問診

医師は発熱、疲労、痛みなどの症状とともに、既往歴、家族歴、アレルギーや服薬について詳細に尋ねます。

2. 身体診察

皮膚の結節を視診で確認し、リンパ節腫脹の触診や聴診など全身の診察を行います。

3. 血液検査

血液検査は炎症、感染、または自己免疫活動の兆候を確認するために行われます。一般的な検査には以下が含まれます。

C反応性蛋白質（CRP）と赤血球沈降速度（ESR）

これらのマーカーは体内の炎症を測定するのに役立ちます。

白血球数

炎症に対する反応として増加することがあります。

自己免疫マーカー

ループスやほかの自己免疫疾患を除外するための検査が行われることがあります。

4. 皮膚生検

生検はウェーバー・クリスチャン症候群を診断するしっかりとした方法です。皮膚とその下の脂肪組織の小さなサンプルを採取し、顕微鏡で炎症の特徴的なパターンを確認します。

5. 画像検査

一部の場合、深部の炎症を評価したり、感染や腫瘍などのほかの状態を除外するために超音波やMRIなどの画像検査を行うことがあります。

ウェーバー・クリスチャン症候群の治療

ウェーバー・クリスチャン症候群に特異的な治療法はありませんが、治療は症状の管理と炎症の軽減に焦点を当てています。一般的な治療法には以下が含まれます。

1. 薬物治療

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）

イブプロフェンやナプロキセンなどの薬が痛みや炎症を和らげるのに役立ちます。

ステロイド薬

プレドニゾンなどのステロイド薬が重度の炎症を抑えるために処方されることがあります。

免疫抑制薬

免疫システムの活動性が過剰と疑われる場合、メトトレキサートやアザチオプリンなどの薬が使用されることがあります。

抗生物質（二次感染の場合）

感染が疑われる場合、抗生物質が処方されることがありますが、ウェーバー・クリスチャン症候群自体は細菌によって引き起こされるものではありません。

2. 支援ケア

休息と痛み管理

炎症の際に休息し、温熱や冷熱を用いることで不快感を和らげることができます。

圧迫療法

圧迫ストッキングを着用することで、足の腫れを軽減することができます。

3. 生活習慣の改善

健康的な食事と水分摂取

全体的な健康をサポートするために、バランスの取れた食事を摂り、十分な水分を摂取することが重要です。

既知の引き金を避ける

極度の寒さやストレス、感染などが症状を悪化させることがあるため、これらを避けることが推奨されます。

ウェーバー・クリスチャン症候群になりやすい人・予防の方法

ウェーバー・クリスチャン症候群はまれで、正確な原因も不明であるため、誰にリスクがあるか特定することは困難です。しかし、疫学的に発症しやすい方は以下のとおりです。

30代から50代の成人
多くの症例がこの年齢層で報告されています。

女性
一部の研究では、女性が男性よりも影響を受けやすいと示唆されています。

自己免疫疾患の既往がある方
根拠は限られますが、自己免疫疾患の既往はウェーバー・クリスチャン症候群のリスクを高める可能性があると考えられています。

予防方法

ウェーバー・クリスチャン症候群の原因が十分に理解されていないため、確実な予防方法はありませんが、一般的な健康対策が症状の再発を減らすのに役立つ可能性があります。

ストレス管理

ストレスは多くの状態で炎症を引き起こすことがあるため、リラクゼーション技術を実践することが有益です。

免疫システムの健康維持

バランスの取れた食事を摂り、定期的に運動し、十分な睡眠をとることで免疫機能をサポートできます。

既知の引き金を避ける

寒さや感染が症状を引き起こすことがある場合、これらを避けることでリスクを最小限に抑えることができます。