亜急性皮膚エリテマトーデス

亜急性皮膚エリテマトーデスの概要

亜急性皮膚エリテマトーデスは、皮膚にリング状の赤い皮疹や、角質が厚くなって剥がれ落ちる病変を呈する疾患です。厚生労働省の指定難病である「全身性エリテマトーデス」に近い病態として分類されており、男性より女性に多く見られる疾患です。

全身性エリテマトーデスは、自己免疫疾患の1つで根治できる治療法がまだ確立されていない疾患です。皮膚症状のほかに、重症例では全身のさまざまな臓器が障害されることもあります。

一方、亜急性皮膚エリテマトーデスでは、発熱や全身倦怠感などの軽度の全身症状を認めることもありますが、内臓の障害が見られることはまれで、主に皮膚症状がみられます。

亜急性皮膚エリテマトーデスの皮疹には、リング状の赤い皮疹が広がる「環状連圏状型」と、皮膚が盛り上がって角質が剥がれ落ちる「丘疹落屑型」の2つのタイプがあります。

いずれも痕を残さずに消失することが多いものの、しばしば再発を繰り返します。特に、日光に当たることで症状が誘発されやすい傾向があります。

全身性エリテマトーデスと同様に、亜急性皮膚エリテマトーデスのはっきりとした原因は分かっていません。
亜急性皮膚エリテマトーデスを発症している場合には、副腎皮質ステロイド薬を中心とした薬物療法がおこなわれます。また、日光にさらされることで症状が悪化する傾向にあるため、日常生活状で遮光などの対策を取ることも重要です。

亜急性皮膚エリテマトーデスの原因

亜急性皮膚エリテマトーデスのはっきりとした原因は分かっていません。しかし、亜急性皮膚エリテマトーデスの患者さんの約半数が全身性エリテマトーデスの診断基準を満たすことからも、亜急性皮膚エリテマトーデスも自己免疫疾患の側面が強いと考えられています。
亜急性皮膚エリテマトーデスの患者さんの大半からは「抗核抗体」や「抗SS-A抗体」などの「自己抗体」が検出されることが分かっています。

抗体とは、本来はウイルスや細菌など外部から侵入する異物を排除させるためにはたらく物質ですが、自己抗体は自らの細胞や組織を排除対象として攻撃してしまいます。亜急性皮膚エリテマトーデスにおける皮膚症状は、こうした自己抗体を原因として起こるとされています。

亜急性皮膚エリテマトーデスの前兆や初期症状について

亜急性皮膚エリテマトーデスでは、顔や手指など、日光に当たりやすい肌の露出した部位を中心に皮疹が見られます。皮疹には、リング状の赤い環状連圏状型と、皮膚が盛り上がって角質が剥がれ落ちる丘疹落屑型の2種類のタイプがあります。

環状連圏状型では、中心部の色が薄く、輪郭が赤い特徴的な皮疹が見られます。一方の丘疹落屑型は、赤く盛り上がった皮疹の角質が厚くなります。患部の角質は次第にポロポロと剥がれ落ちます。

いずれも全身の広い範囲に見られることがあり、一旦消失しても再度出現することがあります。また、日光に当たることで症状が誘発されやすい傾向が知られています。

この他、皮疹以外に発熱や全身倦怠感、脱毛、日光過敏症、関節炎などを伴うことがあります。ただし、亜急性皮膚エリテマトーデスでは、全身性エリテマトーデスと異なり、重篤な内臓の障害や疾患などを合併することはまれとされています。

亜急性皮膚エリテマトーデスの検査・診断

亜急性皮膚エリテマトーデスの検査では、患部の視診のほか、血液検査や病理組織学的検査がおこなわれます。

血液検査では、血球数や肝機能などの一般的な検査項目に加え、体内の特定の物質を排除させようとはたらく自己抗体の有無を調べます。亜急性皮膚エリテマトーデスでは、高い頻度で抗核抗体や抗SS-A抗体と呼ばれる抗体が陽性になります。そのため、これらの数値を確認することが診断に役立ちます。

さらに、病理組織学的検査では、似た症状を呈する他の疾患と鑑別したり、確定診断を下したりするために皮膚の細胞の状態を詳しく調べます。特に丘疹落屑型は「乾癬」の症状と似ているため、確定診断のために病理組織学的検査が必要になります。

病理組織学的検査では、患部の皮膚を一部採取し、細胞の状態を顕微鏡で観察します。

亜急性皮膚エリテマトーデスの治療

亜急性皮膚エリテマトーデスの治療では、異常な免疫の働きを抑える副腎皮質ステロイド薬を用いた薬物療法がおこなわれます。

副腎皮質ステロイド薬は、外用薬を患部に塗布するほか、内服薬として用いられることもあります。また、副腎皮質ステロイド薬で効果が期待できない場合などには、免疫抑制薬の「アザチオプリン」が用いられるケースもあります。

いずれも長期間使用することで免疫力の低下などの副作用が生じるリスクがあるため、治療中は医師の指示のもと適切に薬剤を使用し、感染対策などに留意する必要があります。

また、亜急性皮膚エリテマトーデスでは全身症状を認めることもあるため、状態によっては入院治療が必要になるケースもあります。入院中は、必要に応じて他に出現している全身症状に対する治療もおこなわれます。

亜急性皮膚エリテマトーデスになりやすい人・予防の方法

亜急性皮膚エリテマトーデスになりやすい人や予防の方法は分かっていません。

しかし、発症すると日光に当たることで症状が誘発されやすいことが分かっています。そのため、亜急性皮膚エリテマトーデスを発症している場合には、肌の露出を控えて遮光したり、日焼け止めなどを使用したりすることが重要です。