限局性強皮症

監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科）

限局性強皮症の概要

限局性強皮症（localized scleroderma）は、皮膚が硬くなる病気の一つです。全身性強皮症（systemic sclerosis）とは異なり、皮膚の硬化が体の特定の部分に限局しているのが特徴です。この病気は、皮膚だけでなく、皮下組織、筋肉、骨などの深部組織にまで影響を及ぼすことがあります。

限局性強皮症は、症状の現れ方によっていくつかのタイプに分類されます。主なタイプとしては、以下のものがあります。

斑状型
最も一般的なタイプで、皮膚に楕円形や不規則な形の硬い斑が現れます。

線状型
皮膚に線状の硬化が見られ、手足や顔面によく現れます。特に小児では、四肢や頭部に現れることが多く、成長に影響を与えることがあります。前額部や頭皮に現れる病変は「en coup de sabre（サーベルの傷）」と呼ぶこともあります。

汎発型
広範囲に皮膚の硬化が見られるタイプで、複数の部位に病変が広がることがあります。

深在型
皮膚の深部組織（皮下組織、筋肉、骨など）に硬化が見られるタイプで、皮膚の表面からはわかりにくいことがあります。筋肉や骨にまで影響を及ぼし、関節の動きを制限することがあります。

限局性強皮症の原因

限局性強皮症の正確な原因はまだ解明されていませんが、以下の原因が推定されています。

自己免疫
自分の免疫システムが誤って自分の体を攻撃してしまう現象が関わっている可能性があります。

遺伝的要因
家族に強皮症の人がいる場合、発症リスクが高まる可能性があります。

環境要因
特定の環境要因が発症に関与している可能性も指摘されています。たとえば紫外線への過度な曝露、特定の薬剤、感染症などが関連する可能性が示唆されています。

また、限局性強皮症とほかの自己免疫疾患との関連性も指摘されています。たとえば、尋常性白斑や橋本病などの疾患と合併することがあります。

限局性強皮症の前兆や初期症状について

限局性強皮症の初期症状は、皮膚の小さな変化から始まることが多いです。以下のような症状が現れることがあります。

皮膚の色の変化
初期には、皮膚の一部が赤くなったり、紫色になったりすることがあります。

皮膚の硬化
皮膚の一部が硬くなり、触ると少し盛り上がったように感じることがあります。

かゆみ
皮膚の硬化が始まる前に、かゆみを感じることがあります。

乾燥
皮膚が乾燥しやすくなることがあります。

これらの症状は、限局性強皮症の初期段階で見られる可能性がありますが、必ずしもすべての患者さんに当てはまるわけではありません。また、これらの症状はほかの皮膚疾患でも見られることがあるため、自己判断せずに専門医に相談することが重要です。

限局性強皮症が疑われる場合は、以下の診療科を受診することが推奨されます。

皮膚科
皮膚の病気を専門とする医師がいます。皮膚の症状を詳しく診察し、適切な検査や治療を行います。

リウマチ膠原病内科
免疫系の病気を専門とする医師がいます。自己免疫疾患との関連を考慮して、より詳しい検査や治療を行います。

症状によっては、整形外科や眼科など、ほかの診療科を受診する必要がある場合もあります。

限局性強皮症の検査・診断

限局性強皮症の診断は、主に以下の方法で行われます。

問診と診察

医師が患者さんの症状や病歴について詳しく聞き取り、皮膚の状態を目で確認します。

皮膚生検

皮膚の一部を採取し、顕微鏡で詳しく調べます（病理検査）。これにより、皮膚の炎症やコラーゲンの蓄積などの特徴的な変化を確認することができます。

血液検査

自己抗体や炎症反応の有無を調べます。限局性強皮症では、特定の自己抗体が見られることは少ないですが、ほかの自己免疫疾患を除外するために調べます。

画像検査

必要に応じて、超音波検査、MRI検査、サーモグラフィー検査などが行われます。これらの検査は、皮膚や皮下組織の硬化の程度や範囲を評価するのに役立ちます。
特に、超音波検査は、皮膚の厚さや血流の状態を評価するために利用されます。

超音波検査
皮膚の厚さを測定したり、血流の状態を確認したりするために使用されます。

MRI検査
より詳細な組織の状態を把握するために行われます。

サーモグラフィー検査
皮膚の温度変化を測定することで、炎症の状態を評価するために利用されます。

これらの検査を総合的に判断して、限局性強皮症の診断を行います。

限局性強皮症の治療

限局性強皮症の治療は、症状の緩和と病気の進行を抑えることを目的として行います。
現在のところ、完全に治癒させる治療法はありませんが、症状をコントロールすることで、日常生活への影響を最小限に抑えることができます。

薬物療法

外用薬
グルココルチコイドなどの外用薬を、皮膚の炎症を抑えるために使用されます。

グルココルチコイド（ステロイド）
症状が重い場合や、広範囲に病変が広がっている場合に、医師の判断で使用することがあります。

免疫抑制薬
メトトレキサートなどの免疫抑制薬が使用されることがあります。これらの薬は、免疫系の過剰な働きを抑えることで、皮膚の炎症を軽減する効果が期待されます。

その他
非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）が、痛みを和らげるために使用されることがあります。

光線療法

紫外線療法
UVA1療法やナローバンドUVB療法が用いられることがあります。これらの治療法は、皮膚の炎症を抑え、コラーゲンの生成を調整する効果が期待されます。

物理療法

マッサージ
硬くなった皮膚を柔らかくし、血行を促進する効果があります。

運動療法
関節の可動域を維持し、筋肉の萎縮を防ぐのに役立ちます。

外科的治療

脂肪移植
皮膚の陥没や凹凸を改善するために行うことがあります。

手術
重度の皮膚の拘縮がある場合、手術が必要になることがあります。

これらの治療法は、患者さんの症状や病状に合わせて、医師が個別に選択します。
また、治療の効果を定期的に評価しながら、必要に応じて治療法を調整していきます。

限局性強皮症になりやすい人・予防の方法

限局性強皮症になりやすい人

限局性強皮症は、誰でも発症する可能性がありますが、以下のような人に多く見られる傾向があります。

小児
特に線状型は、小児に多く見られます。

女性
男性よりも女性に多い病気です。

自己免疫疾患の家族歴
家族に自己免疫疾患の人がいる場合、発症リスクが高まる可能性があります。

ただし、これらの要因に当てはまらない人でも発症する可能性はあります。

限局性強皮症の予防の方法

限局性強皮症を完全に予防する方法は、現在のところありません。しかし、発症リスクを減らすために、以下の点に注意することが大切です。

紫外線対策
紫外線への過度な曝露を避け、日焼け止めを使用するなどの対策を行いましょう。

健康的な生活習慣
バランスの取れた食事、十分な睡眠、適度な運動を心がけ、免疫力を高めましょう。

ストレス管理
ストレスをため込まないように、自分に合ったリラックス法を見つけましょう。

早期発見・早期治療
皮膚の異常に気づいたら、早めに専門医を受診し、適切な治療を受けることが大切です。

限局性強皮症は、皮膚が硬くなる病気ですが、早期に発見し、適切な治療を行うことで、症状の進行を抑え、日常生活への影響を最小限にすることができます。
皮膚に気になる変化が現れた場合は、自己判断せずに専門医に相談することが重要です。