監修医師：
副島 裕太郎（横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科）
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2011年佐賀大学医学部医学科卒業。2021年横浜市立大学大学院医学研究科修了。リウマチ・膠原病および感染症の診療・研究に従事している。日本内科学会 総合内科専門医・認定内科医、日本リウマチ学会 リウマチ専門医・指導医・評議員・登録ソノグラファー、日本リウマチ財団 リウマチ登録医、日本アレルギー学会 アレルギー専門医、日本母性内科学会 母性内科診療プロバイダー、日本化学療法学会 抗菌化学療法認定医、日本温泉気候物理医学会 温泉療法医、日本骨粗鬆症学会 認定医、博士（医学）。診療科目は一般内科、リウマチ・膠原病内科、アレルギー科、感染症科。
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若年性特発性関節炎の概要
若年性特発性関節炎は、16歳未満で発症し、少なくとも6週間持続する関節の炎症を特徴とする疾患です。原因は完全には解明されていませんが、免疫システムが自分の体の組織を攻撃してしまう自己免疫疾患の一種と考えられています。若年性特発性関節炎のサブタイプ
若年性特発性関節炎は、症状や経過、検査結果などによっていくつかのサブタイプに分類されます。主なサブタイプは以下の通りです。少関節炎
発症早期に関節が4つ以下しか侵されないタイプで、若年性特発性関節炎の中で最も多く見られます。女児に多く、発症年齢は2〜4歳がピークです。ぶどう膜炎を合併することがあります。多関節炎
発症早期に5つ以上の関節が侵されるタイプで、リウマトイド因子の有無によってさらに分類されます。 リウマトイド因子陰性多関節炎 オリゴ関節炎と同様に女児に多く、発症年齢は1〜4歳と10〜12歳にピークがあります。ぶどう膜炎を合併することがあります。 リウマトイド因子陽性多関節炎 成人型の関節リウマチと共通の特徴が多く見られます。発症年齢は10〜13歳頃で、関節の破壊が進行しやすい傾向があります。乾癬性関節炎
関節炎と乾癬が合併するタイプで、発症年齢は2〜4歳と10〜12歳にピークがあります。爪の変形や指の腫れ（指炎）が見られることもあります。付着部炎関連関節炎
付着部炎（腱や靭帯が骨に付着する部分の炎症）を伴う関節炎で、男児に多く、仙腸関節炎や脊椎炎を合併することがあります。HLA-B27という遺伝子を持つ人に多く見られます。全身型若年性特発性関節炎
発熱、発疹、リンパ節腫脹などの全身症状を伴う関節炎で、男女比はほぼ同じです。マクロファージ活性化症候群という重篤な合併症を起こすことがあります。分類不能関節炎
上記のいずれにも当てはまらない関節炎です。若年性特発性関節炎の原因
若年性特発性関節炎の原因は不明ですが、遺伝的要因と環境要因が複合的に関与していると考えられています。遺伝的要因
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HLA遺伝子
特定のHLA遺伝子を持つ人は若年性特発性関節炎を発症しやすいことが知られています。例えば、オリゴ関節炎ではHLA-DRB1*0801、リウマトイド因子陽性多関節炎では成人型の関節リウマチと同様のHLA遺伝子との関連が報告されています。
その他の遺伝子
PTPN22遺伝子、IL2RA/CD25遺伝子など、多くの遺伝子が若年性特発性関節炎のリスクに関与している可能性が示唆されています。
- 関節の腫れ
- 関節の痛み
- 関節のこわばり
- 関節の運動制限
- 発熱
- 皮疹
- リンパ節腫脹
- 肝脾腫（肝臓と脾臓の腫れ）
- 心膜炎、胸膜炎（心臓や肺を包む膜の炎症）
- 症状の経過や程度
- 既往歴（これまでになったことのある病気）
- 家族歴（血の繋がった家族や親戚に同じような症状のひとはいなかったか）
- 生活習慣
- 関節の腫脹、圧痛、運動制限の程度
- 皮膚の発疹
- リンパ節の腫れ
- 肝脾腫
- 心音、呼吸音
- 炎症反応：赤血球沈降速度、C反応性蛋白などの炎症マーカーの上昇が見られます。
- リウマトイド因子（RF）：RF陽性多関節炎で陽性となります。
- 抗核抗体（ANA）：オリゴ関節炎、リウマトイド因子陰性多関節炎、乾癬性関節炎などで陽性となることがあります。
- レントゲン検査：関節の腫れや骨の破壊などを確認します。
- 超音波検査：関節の炎症や滑膜の肥厚などを確認します。
- MRI検査：関節の炎症や骨髄浮腫、骨びらんなどをより詳細に評価できます。
- 関節液検査：関節に針を刺して関節液を採取し、炎症の程度や原因を調べます。
- 滑膜生検：関節鏡などを利用して関節の炎症を起こしている部分も取ってきて、顕微鏡で詳しく調べます（病理検査）。
- 全身性エリテマトーデス (SLE)
- 関節リウマチ
