拘束型心筋症

監修医師：
佐藤 浩樹（医師）

拘束型心筋症の概要

拘束型心筋症（restrictive cardiomyopathy,RCM）は、心室の柔軟性（コンプライアンス）が低下し、拡張期に血液を十分に取り込めなくなる病態を特徴とする心筋症の一種です。
心室の大きさや壁の厚みは変化が乏しい一方で、拡張期における血液充満が障害されるため、心室内圧が上昇し、結果として肺や全身にうっ血をきたしやすくなります。
収縮機能は初期には保たれるケースが多いものの、進行するにつれて全身の臓器に影響がおよぶことが少なくありません。小児から成人まで幅広い年齢層で発症し得ますが、特に小児期に発症すると予後が不良となる場合が多いとされています。

拘束型心筋症の原因

拘束型心筋症の原因は多岐にわたり、特発性（原因不明）のものと、何らかの基礎疾患が存在する二次性のものに大別されます。二次性の原因としては、アミロイドーシスや心内膜の線維化、好酸球増多症、全身性疾患（サルコイドーシスや強皮症など）、あるいは放射線照射後の心筋障害などが関与する場合もあります。また、小児期に発症するケースでは遺伝的要因や先天的な心室形成異常などが指摘されています。
一方で明確な要因が見つからないまま、心筋の柔軟性が失われていく特発性の症例も珍しくありません。
強い家族歴をもつ場合には、心筋収縮や弛緩に関わるサルコメア蛋白に関する遺伝子変異が見つかることもあります。これらの場合、肥大型心筋症と似通った遺伝的背景を有するケースもあり、実際の臨床像としては肥大型心筋症との“オーバーラップ”を示す例も報告されています。
いずれにせよ、基礎疾患があるか否か、遺伝性の要素があるかどうかを評価することが治療戦略上重要になります。

拘束型心筋症の前兆や初期症状について

初期の段階では軽度の動悸や息切れなど、ほかの心疾患とも共通する症状のみで経過することが多いです。しかし、心室の拡張障害が進行すると、次第に以下のような症状が現れるようになります。

• ちょっとした運動や階段の昇降での強い息切れ
• 胸の圧迫感、倦怠感
• むくみ（浮腫）、特に足首から下腿にかけての腫れ
• 体重の急激な増加（水分貯留による）
• 横になった際の呼吸のしづらさ（起座呼吸）
• （小児の場合）哺乳力の低下や体重増加不良

受診を検討する診療科としては、まず循環器内科が推奨されます。小児の場合は小児科（さらに専門的には小児循環器科があれば望ましい）を受診するとよいでしょう。
初期症状が曖昧なことも多いため、息切れやむくみ、倦怠感が続くようであれば早めの検査が大切です。

拘束型心筋症の検査・診断

1）身体所見・問診

視診や聴診により、頸静脈の怒張や浮腫の有無、心音の異常（第3音や第4音など）をチェックします。また呼吸困難や疲労度、胸部症状がどの程度かを確認し、病態の進行度を把握します。拘束型心筋症では右心不全症状が顕著となる例が多く、腹水や肝腫大、浮腫などに注意が必要です。

2）心電図・胸部X線

心電図では不整脈（心房細動など）やST-T変化が認められることがあります。特に心房が拡大する傾向があるため、P波に変化がみられる場合も少なくありません。胸部X線では両心房の拡大や肺うっ血像が見られる場合が多い一方で、左室の拡大は限定的であることが特徴です。また全身のうっ血が強いときには、胸水貯留を認めるケースもあります。

3）心エコー（超音波）検査

拘束型心筋症を疑う際に大変有用とされる検査で、心室の拡張障害や両心房の拡大、僧帽弁・三尖弁からの血流速度波形の特徴（拘束型パターン）などが確認されます。弁輪組織ドプラ法を用いることで、収縮性心膜炎との鑑別にも役立ちます。
肥大型や拡張型心筋症との鑑別のほか、収縮性心膜炎との鑑別も極めて重要で、心膜の肥厚や石灰化の有無をほかの画像検査（CTやMRI）とあわせて評価します。

4）心臓カテーテル検査

より正確な診断を下すために、心臓内の圧を直接測定することがあります。典型的には拡張早期に急激に圧が下がり、その後一定の高さで水平に推移するdip and plateauと呼ばれる波形が観察されます。また、左室拡張末期圧が顕著に上昇し、右室拡張末期圧よりも高い点が特徴です（収縮性心膜炎では左右差が小さいことが多い）。

5）心筋生検

原因不明の場合や二次性が疑われる場合に、わずかな組織を採取して病理学的に評価します。アミロイド蛋白の沈着や線維化の程度などを調べることで、治療方針の決定に役立ちます。

拘束型心筋症の治療

1）内科的治療

まずは利尿薬を使用し、肺や組織へのうっ血を緩和します。必要に応じて、心拍数をコントロールするための薬物（ベータ遮断薬、カルシウム拮抗薬）や抗不整脈薬を投与します。ただし収縮機能が著しく低下していない場合、強心薬の適用は慎重となることが多いです。また心房細動など上室性不整脈の頻度が高く、これが病状を急速に悪化させる原因にもなるため、抗凝固療法を含めた管理が重要です。

2）外科的治療

特発性の拘束型心筋症では根本的な外科的手段は限られています。進行例や重症化した症例では心臓移植が有力な選択肢となる場合もあります。ただし、肺高血圧や肝機能障害などを合併しやすく、移植を行うタイミングや全身状態の評価が極めて重要です。国内でも小児例において、早期に移植を検討しないと救命のチャンスを逃しやすいことが指摘されています。

3）基礎疾患の治療

アミロイドーシスや好酸球増多症など、二次性の原因が判明している場合には、その原疾患に対する治療（例：免疫抑制療法、化学療法、酵素補充療法など）を併行して行います。これにより心筋の変性を抑制したり、病状の進行を遅らせたりできる可能性があります。

4）不整脈への対処

心房細動の頻度が高いため、上室性頻拍の制御やリズムコントロールが治療の要となります。場合によってはカテーテルアブレーションやペースメーカー、植込み型除細動器（ICD）の植込みなども検討されます。また血栓形成による塞栓症リスクが高いため、ワルファリンやDOACなどによる抗凝固療法を継続するケースが多くなります。

拘束型心筋症になりやすい人・予防の方法

一般的には遺伝性の要素が指摘される症例もあるものの、拘束型心筋症に特異的な予防法は確立されていません。全身疾患が原因の場合は、その基礎疾患の早期発見・治療が予防や重症化の回避につながります。
また定期的な健康診断で心電図や胸部X線を受けることで、異常所見（心房の肥大や不整脈など）を早期にとらえられる場合があります。特に家族内で同様の心筋症がある場合や小児期の健診で心雑音や心電図異常を指摘された場合は、早めに循環器専門医へ相談することが望ましいでしょう。
生活習慣面では適度な運動と十分な休息、塩分や水分摂取の管理が悪化予防に役立つと考えられます。