非交通性水頭症

監修医師：
伊藤 規絵（医師）

非交通性水頭症の概要

非交通性水頭症は、脳室内で脳脊髄液の流れが障害されることで発症する病態です。
脳脊髄液は、脳室内の脈絡叢で産生され、脳室やくも膜下腔を循環した後に吸収されます。しかし、この流れが生まれつきの狭窄や腫瘍、血腫などによって妨げられると、脳室内に過剰に液体が溜まり水頭症を引き起こします。

主な原因は、先天性異常（中脳水道狭窄症や脊髄髄膜瘤など）や後天性要因（脳腫瘍や出血、感染症による）などがあります。
乳幼児では、頭蓋骨が未成熟なため、脳室拡大に伴い頭囲が増大します。一方で、成長後は頭蓋骨が固定されているため、頭痛や吐き気、嘔吐、意識障害などの頭蓋内圧亢進症状が現れやすくなります。
診断にはCTやMRI検査が用いられ、脳室の拡大や原因となる病変を特定します。乳幼児の場合、大泉門から超音波検査を行うこともあります。
治療法には脳室内の脳脊髄液を腹腔などへ排出する経路を作るシャント手術（例：V-Pシャント）や第3脳室底開窓術（内視鏡を用いて第3脳室底部を開き、液体の流れを改善する方法）があります。早期診断と適切な治療が重要であり、特に乳幼児では成長への影響を最小限に抑えることが目指されます。

非交通性水頭症の原因

先天性と後天性に分けられます。
先天性の原因には、中脳水道狭窄症や脊髄髄膜瘤などの奇形が含まれます。これらは胎児期に形成され、出生後早期に診断されることが多いようです。特に中脳水道狭窄は、脳室間を繋ぐ狭い通路が生まれつき細いため、脳脊髄液が正常に流れず蓄積することで水頭症を引き起こします。後天性原因としては、脳腫瘍、脳出血、頭部外傷、感染症（髄膜炎など）が挙げられます。これらは脳室内の通路を閉塞または狭窄させることで、脳脊髄液の循環を妨げます。
非交通性水頭症は、これらの要因によって脳室内の圧力が増加し、神経機能に影響を与えるため、早期診断と治療が必要です。

非交通性水頭症の前兆や初期症状について

脳脊髄液の流れが脳室内で障害されることにより、頭蓋内圧が上昇することで現れます。症状は年齢によって異なります。

1） 乳幼児の場合

頭蓋骨が柔らかいため、脳室拡大に伴い頭囲の増大が目立ちます。前頭部の突出や頭皮静脈の怒張も見られることがあります。

2）成人の場合

頭痛（特に朝方に強くなることが多い）や嘔吐（頭痛に伴うことが多く、吐いた後に一時的に症状が軽減する場合がある）、視覚障害（乳頭浮腫による視力低下や複視が生じることがある）、意識障害（軽度の眠気から昏睡まで進行する）などがあります。

これらの初期症状は、脳圧の上昇と関連しており、進行すると神経機能障害を引き起こすため、早期診断と治療が重要です。

非交通性水頭症の病院探し

脳神経外科や脳神経内科（または神経内科）の診療科がある病院やクリニックを受診していただきます。

非交通性水頭症の検査・診断

脳脊髄液の流れの障害を確認し、原因を特定するために行われます。以下に主な検査方法と診断手順を説明します。

検査方法と診察手順

1）神経学的診察

神経学的診察が行われます。乳幼児では、大泉門の膨隆や頭囲の増大を観察し、成長曲線との比較で異常を確認します。成人では、意識状態、運動機能、感覚機能、小脳症状などを評価し、髄液循環障害による神経症候を見逃さないようにします。

2）画像診断

CTスキャン
脳室拡大や閉塞部位の確認に用いられます。迅速かつ簡便であり、多くの場合、初期診断の第一選択となります。
MRI（磁気共鳴画像法）
CTよりも詳細な情報を得られるため、病変部位の特定や原因疾患（腫瘍、中脳水道狭窄など）の診断に有効です。特に小児や胎児では重要な検査法です。
超音波検査
新生児や乳児では、大泉門からエコーを用いて脳室拡大を評価します。また、胎児期には妊娠18〜20週頃から超音波で水頭症が疑われる場合があります3)4)。

3）特殊検査

必要に応じて以下の検査が行われます。
シネMRI
脳脊髄液の流れを可視化し、循環障害の部位と程度を評価します5)。

これらの検査結果を総合的に評価し、水頭症の有無およびその原因（腫瘍、先天性異常など）を確定します。また、早期診断は治療結果に直結するため、適切な検査選択が重要です。

非交通性水頭症の鑑別診断

1）交通性水頭症

髄液の吸収障害が原因で発症し、脳室内に閉塞がない点で非交通性水頭症と異なります。MRIやCTで脳室拡大の分布や閉塞部位の有無を確認します。

2）正常圧水頭症（Normal Pressure Hydrocephalus：NPH）

高齢者に多く、歩行障害、認知障害、尿失禁が特徴です。頭蓋内圧が正常範囲である点が非交通性水頭症と異なります。

3）脳萎縮

脳室拡大が見られますが、脳実質の萎縮によるもので、MRIで脳実質の減少を確認することで区別できます。

これらの鑑別には画像診断（MRI・CT）が中心となり、必要に応じてタップテストや髄液圧測定を行います。

非交通性水頭症の治療

脳脊髄液の流れを回復し、頭蓋内圧を正常化することを目的とします。

1）髄液短絡術（シャント手術）

脳室内に溜まった過剰な脳脊髄液を体内のほかの部位（腹腔、心房など）へ排出するための人工的な経路（シャント）を作る手術です。シャントにはシリコン製の細い管（シャントチューブ）が使用されます。以下の種類があります。

• 脳室腹腔シャント（V-Pシャント）：脳室から腹腔へ髄液を排出する
• 脳室心房シャント（V-Aシャント）：脳室から心房へ髄液を排出する
• 腰椎腹腔シャント（L-Pシャント）：腰椎くも膜下腔から腹腔へ髄液を排出する

この方法は非交通性水頭症だけでなく交通性水頭症にも広く適用されますが、感染やシャント閉塞といった合併症が発生する可能性があります。

2）内視鏡下第3脳室底開窓術（Endoscopic Third Ventriculostomy：ETV）

神経内視鏡を用いて第3脳室底部に小さな穴を開け、閉塞部位をバイパスして髄液の流れを再構築する手術です。この方法では異物（シャントチューブ）を体内に残さないため、合併症リスクが低減されます。ただし、この手術は非交通性水頭症に特化しており、適応例が限られる点に注意が必要です5)6)。

治療法の選択は、水頭症の原因や患者さんの状態によって決定されます。例えば、腫瘍や血腫など原因疾患が明確な場合は、それらを除去する手術が優先されることがあります。適切な治療により、多くの患者さんで症状改善が期待できますが、長期的なフォローアップが重要です6)。

非交通性水頭症になりやすい人・予防の方法

なりやすい方の特徴は、特定の先天性や後天性の要因が関与します。
先天性要因としては、中脳水道狭窄症や脊髄髄膜瘤など脳室内の通路が生まれつき狭い方は発症リスクが高いようです4)。また、胎児期の異常が原因となるケースも多く、新生児や乳幼児で発症することがあります1)。
後天性要因は、脳腫瘍や脳出血、外傷などにより脳室内の経路が閉塞する場合です4)。小児では後頭蓋窩腫瘍に伴う発症が多く報告されています7)。高齢者では、脳の萎縮や血管障害が間接的に影響を及ぼす可能性があります。

非交通性水頭症そのものを完全に予防することは難しいですが、妊娠中、妊婦が葉酸を摂取することで胎児の神経管閉鎖障害（例：脊髄髄膜瘤）のリスクを低減できます1)。また、頭部外傷を防ぐためにヘルメット着用や安全対策を徹底します。さらに、乳幼児健診や定期的な健康診断で異常を早期発見し、適切な治療を行うことが重要です。
これらの取り組みにより、非交通性水頭症による重篤な合併症を未然に防ぐことが期待されます。