『SAPHO症候群』を発症すると現れる症状・原因・治療法はご存知ですか？

乾癬（かんせん）という皮膚の病気に関節炎が合併する特徴があり、発症する確立としては非常にまれな自己炎症性疾患です。皮膚の病気に関節炎が合併した乾癬性関節炎と同様に、手のひらと足の裏に小さな水ぶくれができる掌蹠膿疱症（しょうせきのうほうしょう）と骨関節炎が合併したものなどを指します。
病名にもなっているSAPHO症候群とは、さまざまな症状の頭文字を取っている病名です。頭文字となっている病気は以下の通りになります。

• Synovitis（滑膜炎）
• Acne（ざ瘡）
• Pustulosis（膿疱症）
• Hyperostosis（骨増殖症）
• Osteitis（骨炎）

発症率や有病率はおそらく過小評価されているものともいわれていますが、生命を脅かすことはほとんどない病気です。

さまざまな重症度の皮膚病や骨関節の多様な組合せを特徴とする病気ですが、症状の特性や個人差が非常に幅広いとされています。主にみられる症状は以下の通りです。

• 骨関節痛やこわばり
• 浮腫み
• 爪の変色
• 前胸壁や脊椎の炎症
• 仙腸関節・股関節・膝関節・胸鎖関節の滑膜炎
• 重度のざ瘡・掌蹠膿疱症・膿疱・性乾癬などの皮膚症状
• 腹痛
• 下痢
• 切れ痔
• 腫瘍ができる

SAPHO症候群を発症する原因は、遺伝・環境・免疫・感染などのさまざまな要素が何らかの形で起因すると考えられていますが、明確な原因は不明です。
また、皮膚常在細菌叢を構成している細菌の一種であるグラム陽性嫌気性桿菌（Cutibacterium acnes）などのゆっくりと病気が進行する特徴を持つ細菌によって発症する可能性があるともいわれています。SAPHO症候群の原因究明はまだまだ課題があるといえるでしょう。

発症年齢は幅広く小児期～成人期後期までになり、発症年齢の平均は30〜50歳ですが、全年齢的に発症し男女差はほぼないとされています。しかし、小児患者の炎症は、慢性非細菌性骨髄炎に似ているともいわれています。世界でも0.04％程度の発症率の報告がされていて、難病指定されているまれな病気です。
日本のデータはまだ報告されていません。日本は欧米に比べると重症のざ瘡に伴う関節炎よりも、前胸壁に多くみられる掌蹠膿疱症骨関節炎（PAO）の発症が多くみられます。掌蹠膿疱症骨関節炎は掌蹠膿疱症の患者のうち約10〜30％で発症するとされています。

診断基準がいくつか設定されているため、診断の際にはいずれかの基準を満たしていることが条件です。日本だけでなく世界共通で診断基準が設けられていますが、これらの基準は完全に確立されたものではありません。
今後も研究や技術の進歩により、さらに改訂されていく可能性があります。いくつもの検査方法を実施し、それぞれの症状やほかの病気がないかを調べなければ、診断が確定することはありません。

PAO・SAPHO症候群の特徴とされる臨床症状の確認が行われます。また、症状の確認に合わせて以下のような検査が追加されることが多いです。

• X線検査（レントゲン）
• CT
• MRI
• 骨シンチグラフィー（画像検査）
• 骨生検

骨生検は、ほかの病気の可能性がないかを確認するためにも重要な検査事項です。X線・CT・MRIでは、骨の炎症・異常な骨化・関節の隙間の変化などを診断します。骨シンチグラフィーとは、検査前に注射した骨の病変に集まる性質をもつ薬剤（放射性同位体）を利用した画像検査です。もし、骨の病変が発症している場合には胸の前面中央にある胸骨と、その両側左右にある鎖骨の炎症が牛の頭のように見える特徴があります。
ほかにも、脊椎や仙腸関節の炎症も確認できます。ほかの病気が伴っていないかの診断も重要です。場合によっては、複数の診療科の医師が協力して診断を行います。SAPHO症候群の症状は、「脊椎関節炎」と共通している部分が多くあります。ですが、「HLA-B27」という遺伝子を持つ患者さんが多くないのです。さらに、骨炎の症状が主体であることなどから脊椎関節炎と区別されています。

まだ確立された治療方法はありません。そのため、治療は対症療法が基本となります。対症療法は以下の通りです。

• 禁煙などの生活指導
• 扁桃摘出術（病巣感染のある場合）
• 歯周炎などの治療
• 薬物療法

SAPHO症候群は痛みが自然に緩和することがあります。特に治療を必要としない例もあるので、しっかり検査を受けた上で治療することが非常に重要です。治療方法として一般的に使用されるのは、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）です。NSAIDsは関節・骨・皮膚の症状いずれに対しても、ある程度の効果があることが判明しています。重度の場合にはビスホスホネート製剤を使用することもあります。ビスホスホネート製剤は骨粗しょう症などによく用いられる薬です。
骨の破壊を抑えて骨量を維持するため、骨や関節の痛みを抑える効果が実感できますが注意するべきことがあります。それは、歯科治療中の場合です。ビスホスホネート製剤を投与するときは、歯科医と連携し、薬剤の調整を行う必要があります。これまでの治療方法では効果が薄いとされていた掌蹠膿疱症に対して、抗IL-23抗体製剤が有効であると認められました。PAOに対しても抗IL-23抗体製剤の有効性が示されているため、今後に期待できるといえるでしょう。

予後は比較的、良好とされています。皮膚科や整形外科で治療されることが多いとされる病気ですが、無症状の場合には経過観察が基本となります。
痛みがある場合でも薬物療法や理学療法で緩和されるため、治療の有効性が認められているといえるでしょう。しかし、脊椎病変や骨硬化病変などを発症した場合には、合併症を引き起こす可能性が高くなるため注意が必要です。長期的にみても痛みなどが自然に和らぐ場合もあり、命にかかわるものではないとされています。

SAPHO症候群は難病に指定されている病気です。まだ、治療方法も確立されていません。予後は良好といえますが、完治するのかどうかについては「完治は難しい」のが現状です。
今後の医療の課題ともいえるでしょう。

全年齢の人に発症する可能性がある病気ですが、発症する確立は比較的まれであるといえます。しかし、合併症を引き起こす可能性もあるため、体に違和感を覚えたらなるべく早く病院へ受診しましょう。