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「血管性浮腫」の症状・原因はご存知ですか?医師が監修!

 公開日:2023/04/08
「血管性浮腫」の症状・原因はご存知ですか?医師が監修!

血管性浮腫とは血管が局所的に隆起することで、皮膚・気道・消化管が腫れてしまう病気のことです。

症状の程度や発生の頻度は個人差が大きく、場合によっては強い腹痛を引き起こして緊急性の高い状態にもなりますが、何もしなくても跡形もなく消えることもしばしばあります。

稀な病気で、病態についてもあまり知られていません。今回は、その血管性浮腫についてQA形式でまとめました。

原因不明の腫れがあるという方は心当たりがないか探してみてください。

竹内 想

監修医師
竹内 想(名古屋大学医学部附属病院)

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名古屋大学医学部附属病院にて勤務。国立大学医学部を卒業後、市中病院にて内科・救急・在宅診療など含めた診療経験を積む。専門領域は専門は皮膚・美容皮膚、一般内科・形成外科・美容外科にも知見。

血管性浮腫とは

腹痛の女性 headache

血管性浮腫はどのような病気でしょうか?

血管性浮腫とは、身体のあらゆる箇所が腫れてしまう病気です。手足や顔面であればそのまま放置していても問題なく治ることが多いですが、喉や内臓が腫れると呼吸困難や強い痛みを感じるなどの急を要する症状を引き起こすこともあります。
突如腫れて跡形もなく消える様子は蕁麻疹に例えられますが、腫れが引くまでには通常1日〜3日ほどかかる点赤み・痒みがない点​​が蕁麻疹とは異なる部分です。血管性浮腫は何度も繰り返しやすいため、発作という表現が用いられます。

血管性浮腫の主な症状を教えてください。

主な症状は、腫れです。これだけであれば問題ないように感じますが、身体の至る所が腫れてしまうのが血管性浮腫の恐ろしい一面です。
内臓が腫れてしまえば激しい腹痛を伴い、喉が腫れてしまえば呼吸困難を引き起こすこともあります。何の前兆もなく突如に腫れることが多く、腫れる場所はいつも同じとは限りません。頻度には個人差があり、週に数回である方もいれば、数年に一度の方もいます。

突発的に唇やまぶたが腫れた際には血管性浮腫の可能性を疑った方が良いのでしょうか。

1日〜3日ほどで腫れが引いたり、また突発的に繰り返したりするのであれば、血管性浮腫の可能性が高いかもしれません。血管性浮腫の中にもいくつか種類があり、その中にアレルギー性血管性浮腫というものがあります。
こちらは血管性浮腫の中でも最も多く、牛乳・卵・小麦などの食物の他に、薬物・虫といったものによるアレルギーである可能性も指摘できるものです。症状が現れる数日前までに何か普段と違うことをしていなかったか振り返ってみてください。
今までは問題なかったものでも、突如としてアレルギーを引き起こしている可能性もあります。特に食べ物や薬は注意深く振り返ってみると良いでしょう。

血管性浮腫の原因が知りたいです。

血管性浮腫は、普段であれば透過するはずのない大きな物質(タンパク質等)が透過してしまうメカニズムで発症します。その原因は主にアレルギーや遺伝ではないかと考えられています。血管性浮腫は5万人に1人という非常に稀な病気であり、まだ十分に把握されていません。
ただ遺伝性については非常に高いことがわかっており、4分の3以上はご家族や親戚の中にも血管性浮腫を患っているとされています。

血管性浮腫の診断と治療方法

病院に来た女性(腹痛)

血管性浮腫の診断について教えてください。

診断は血液検査によって行われます。血管性浮腫は、血液中のC1-エラスターゼインヒビター(別名C1-インヒビター)の機能が低下する病気です。そのため、血液検査によって機能が正常に働いているかを確認します。
問題があれば他の症状の確認等をしたうえで、血管性浮腫と診断されます。なお、医療機関を受診する際には腫れが引いてしまっている可能性も否定できません。そのような場合に備えて、腫れた際にその部分の写真を撮っておくと医師も判断しやすくなります。
もし血管性浮腫の疑いがあって医療機関の受診を検討しているのであれば、念の為発作が起きた際の画像を持参することがおすすめです。

血管性浮腫の治療方法を教えてください。

発症の原因によって治療方法は変わってきます。例えばアレルギーが原因の場合は、まずはそのアレルギー原因を取り除かなければなりません。
遺伝性の場合には発作を繰り返すことが多く、治療は症状を緩和する目的で行われます。ステロイド・抗ヒスタミン薬などを処方されることもありますが、腫れた状態を抑えるには不十分です。
別でトラネキサム酸の点滴を行ったり、重篤な場合にはCSLベーリングの医薬品が使われたりもします。発作の頻度が高い場合には、教育指導をしたうえで発作を抑える自己注射器が処方されます。

完治までにどのくらいの期間がかかりますか?

残念ながら血管性浮腫は現時点で完治はしないと考えられています。特に遺伝性の血管性浮腫の場合には、遺伝的な問題になるため治療が難しいのです。
ただきちんと診断を受けたうえで迅速な対処をすれば、発作がひどくならないようにすることは可能です。原因不明の腫れに悩まされている場合には、速やかに医療機関を受診するようにしましょう。

早期の治療が重要なのでしょうか。

早期の診断と治療が大切です。血管性浮腫は繰り返し起こるものであり、頻度や症状の程度はその時々によって異なります。重度の発作が起きても焦らないようにするためには、対処法について知っておくことが非常に大切​​です。
例えば前述の自己注射薬を処方してもらっていれば、発作時すぐに医療機関を受診できなくても症状を緩和できる可能性があります。また、診断された時点で発作2回分の携帯薬も渡されるよう定められています。
もちろん呼吸困難などのひどい発作の場合には救急車を呼ぶ必要がありますが、ご自身での対処法がわかっているだけで焦燥感は全く変わってくるはずです。まずは自分の身体の状態を知り、きちんと診断を受けたうえで早期に治療を受け、知識を身につけておく必要があります。

血管性浮腫の予防方法

関節の痛みを感じる女性

血管性浮腫の予防方法を教えてください。

アレルギーが原因で起きる血管性浮腫の場合には、アレルギーの原因となるものを摂取しないことで予防が可能です。食物・薬など、アレルギー診断を受けたものは避けるようにしましょう。まだアレルギー検査をしたことがない場合には、これを機にしておいても良いかもしれません。
発作を何度も繰り返す方の場合には、事前にトラネキサム酸の点滴を受けたり、CSLベーリングの製剤を摂取したりすることで発作の予防が可能です。発作を引き起こしたくないタイミングで行うと良いでしょう。

慢性的に発症するケースもあるとお聞きしましたが…

血管性浮腫は慢性的に発症するケースもあります。遺伝性の血管性浮腫を患う多くの方が、繰り返し発作を起こす慢性的な症状に悩まされています。ただその頻度の間隔は定まっておらず、個人差も大きいことが特徴です。
慢性的に発症するケースに備えて、血管性浮腫と診断された場合には発作2回分の携帯薬を常備するよう推奨されています。もし発作が起きても、その携帯薬を服用すれば緩和できる可能性があります。
症状が重い場合には指導を受けたうえで自己注射薬が処方されることもあり、発作が複数回起きる際に備えられるよう仕組みづくりが進められている現状です。小さな発作であっても、慢性的に続いている場合にはきちんと診断を受けて治療するようにしましょう。

最後に、読者へメッセージをお願いします。

血管性浮腫は、発症割合は5万人に1人と非常に稀な病気です。その症状の程度や発作の頻度は個人差が大きく、個人に合わせた治療を行うことが求められます。アレルギーの場合は対策が可能ですが、遺伝性の場合は難しく、薬を服用することで症状を緩和する手法しかないのが現状です。
しかし、少しずつ遺伝子組み換えの薬剤も開発されてきており、将来は治療の選択肢が広がると予想されます。今はまだ完治が難しい病気ではありますが、診断を受けることで発作を抑えるよう治療することが可能です。
特に原因もわからず、何度も繰り返すような腫れに悩まされている方は、早めに医療機関を受診するようにしましょう。放っておいても治るという場合でも、次の発作ではそうとは限りません。軽視せずに受診することが大切です。

編集部まとめ

白背景の前に立って喉が痛いポーズをする若い女の子
血管性浮腫は、本来であれば血管内を透過するはずのない物質が、何らかの原因で透過してしまうことで腫れを引き起こす病気です。

ほとんどのケースにおいて原因の特定は難しく、遺伝性が高いことも判明しています。症状の程度や発作の頻度は個人差が大きいため、周囲の理解とサポートが必要です。

血液中のC1-エラスターゼインヒビターと呼ばれる機能が低下していることがわかっており、治療薬にはステロイド・抗ヒスタミン薬・トラネキサム酸などが挙げられます。

診断を受けた方には、繰り返す発作に備えて発作2回分の治療薬が処方されるよう推奨されています。

まだまだ病態が明らかになっていない病気ではありますが、仕組みや治療薬の開発は進められているため、しっかり診断を受けて発作に備えることが大切です

参考文献

この記事の監修医師