「副腎皮質がん」になると現れる症状・原因・生存率はご存知ですか？

副腎の外側の皮質にできるがんです。副腎は腎臓の上にある3～4cmの大きさの臓器で、体の恒常性を維持するためのホルモンを作っています。罹患率が100万人に2人程度という非常にめずらしいがんです。
10歳前後と40歳代・50歳代の人に多く発生しています。男性より女性の方が多くなっています。再発率が50～70％、5年生存率が35〜50％と予後は不良です。腫瘍が大きくなることでお腹が張ったり痛くなる症状が現れることがあります。
また高血圧・高血糖・筋力低下・肥満などの症状が現れることがあります。副腎皮質で作られるホルモンが過剰に生産されるからです。切除が可能であれば手術を行います。再発率が高いので術後は注意深い経過観察が必要です。
しかし他の臓器に転移していたり手術で切除できない場合は、薬物で病状の進行を制御する方法を取ります。

腹部のしこり・痛み・膨張感・背部の痛みなどの徴候や症状がみられます。腫瘍が大きくなることから生じる症状です。またコルチゾール・アルドステロン・テストステロン・エストロゲンといったホルモンが過剰に分泌されることがあります。
以下にそれぞれのホルモンが過剰に分泌されたときに生じる症状を示します。

• コルチゾール：糖の新生・脂肪の分解・タンパク質の代謝をコントロールするホルモンです。このホルモンの作用が過剰になると、体重が増える・顔が丸くなる・血糖値が高くなる・血圧が高くなるなどの症状を引き起こします。
• アルドステロン：水分と塩分をコントロールするホルモンです。過剰になると高血圧になる・頻尿になる・のどが渇く・筋力の低下する・筋肉が痙攣しやすくなるなどの症状を引き起こします。
• テストステロン：筋肉や骨量の増加を促進する男性ホルモンの代表です。このホルモンが過剰になっても男性には症状があらわれません。女性の場合、細い毛が生えてくる・にきびができる・頭髪に脱毛が起きる・声が低くなる・月経周期が乱れるなどの症状が現れます。
• エストロゲン：丸みのある体系を作る・肌を美しくするホルモンです。女性らしさを作るホルモンです。このホルモンが過剰になると、女性の場合は月経周期が乱れる・閉経した膣からの出血する・体重が増加するなどの症状が現れます。男性の場合、乳房がふくらむ・性欲が減退する・勃起不全となるなどの症状が現れます。

これらの徴候や症状がみられる場合は医師の診察を受けてください。

原因は、まだ明確には分かっていません。しかし、特定の遺伝性疾患のある人は発症のリスクが高くなるといわれています。リスク因子となる遺伝性疾患には以下のものがあります。

• リー・フラウメニ症候群：TP53遺伝子の変異で発生する遺伝性疾患です。がんの発生リスクが高くなります。低年齢でも発症します。
• カーニー複合：まれにみられる遺伝性疾患で、皮膚に出現する暗色の斑点と心臓・内分泌腺・皮膚・神経の腫瘍が特徴です。
• ベックウィズ・ヴィーデマン症候群：過剰な成長をおこすまれな障害です。新生児の段階で体格が大きくなることがあります。

罹患率が100万人に2人程度という珍しいがんです。
かかりやすい年齢は10歳前後と40歳代・50歳代の人です。女性は男性の1.5〜3倍となっています。

副腎皮質で作られるホルモンが過剰な状態でないか、血液検査と尿検査で体の中のホルモンの濃度を調べます。
CTスキャンやMRIなどの画像検査で腫瘍の性状や広がりを調べます。病期診断は以下の通りです。

• Stage I：腫瘍の大きさが5cm以下のもの
• Stage II：腫瘍の大きさが5cmを超えるが周囲への浸潤がないもの
• Stage II：周囲への浸潤があるもの
• Stage IV：隣接臓器への浸潤または遠隔転移があるもの

検査方法には次のようなものがあります。

• 血液検査：血液を採取し体内の臓器や組織から血液中に出される物質の濃度に異常がないかを調べます。
• 尿検査：副腎で作り出されるコルチゾールなどホルモンの量に異常がないか調べる検査です。
• CTスキャン：体内をいろいろな角度からX線で撮影し、コンピューターで精密な連続画像を作る検査法です。臓器や組織をより鮮明に記録するために造影剤を使用する場合があります。ベッドの上にあおむけになり、トンネル状の装置の中に入ります。検査時間は15分程度です。
  細かい部分が鮮明にわかるのが特徴です。がんの有無・広がり・他の臓器への転移がないかを画像で調べます。治療後の効果の判定や、再発がないかの確認にも使われます。
• MRI：磁気・電波・コンピューターを使って体内の精密な連続画像を作る検査法です。造影剤を使用する場合があります。CTスキャンと同じように、ベッドの上にあおむけになり、トンネル状の装置の中に入ります。
  検査時間が15分から45分程かかりますが、色の濃淡が非常に鮮明に出るのが特徴です。がんの有無・広がり・他の臓器への転移がないかを画像で調べます。治療後の効果の判定や、再発がないかの確認にも使われます。

転移がなくがんの広がりが完全に切除可能であれば手術を行います。場合によっては腎臓や周りの臓器を一緒に切除することもあります。術後の再発率は50～70％です。有効な薬物療法・化学療法は確立されていません。しかし術後は再発を防ぐため薬物療法を行うことがあります。
吐き気・嘔吐・めまい・眠気などの副作用がありますので患者の状況を見ながら使用することが必要です。がんが手術で切除できないほど進行している場合や、他の臓器への転移がある場合は、薬物療法や薬物療法と抗がん剤との併用療法などを行います。

悪性度が高く、早期発見が難しいため予後はよくありません。腫瘍を完全に切除しきれたとしても、再発率は50～70％と高率です。術後2年は3か月ごとの画像による定期的な経過観察が必要となります。
5年生存率は35～50％程度です。病期が進んでいれば生存率は低くなります。またさまざまな要因により予後は変わってきます。予後を左右する要因は次のようなものです。

• がんの病期
• がんの悪性度
• 手術によりがんが完全に除去されたかどうか
• 患者の健康状態

腫瘍が大きくなるスピードが速く、周囲の臓器へも転移します。したがって、発見された時には進行していることの多いがんです。
そのため5年生存率は35〜50％と低くなっています。

非常にまれながんですが、進行のスピードが速く転移を起こしやすいがんです。そして5年生存率が35〜50％の予後不良な疾患です。10歳前後と40歳代・50歳代の人に多く発生しています。
腹部のしこりや痛み・背部の痛み・ホルモンの過剰分泌が原因と思われる症状が認められるときは、専門の医療機関に相談してください。再発リスクも高いので手術をした場合は、注意深い経過観察が必要です。