『シェーグレン症候群』という『難病』をご存じですか？ 乾燥やドライアイなどの症状が特徴

シェーグレン症候群と難病指定の関係

シェーグレン症候群は、厚生労働省により指定難病として認定されている疾患です。発症原因が不明確で治療方法が確立されておらず、長期の療養が必要となる病気を難病と呼びますが、シェーグレン症候群も現在のところ根本的な治療法は存在せず、症状を和らげながら長期的に付き合っていく必要があるため、指定難病に含まれているのです。

難病指定を受けると、医療費助成制度を利用できる場合があります。一定の重症度基準を満たした場合、医療費の自己負担が軽減される仕組みです。シェーグレン症候群においても、診断基準を満たし重症度が一定以上であれば、申請により助成の対象となることがあります。

指定難病に含まれる意味

指定難病に含まれるということは、その疾患が一定の重篤性と希少性を持ち、社会的な支援が必要と認められていることを意味します。シェーグレン症候群は決してめずらしい病気ではなく、特に中高年の女性に多く見られますが、症状が進行すると臓器障害を伴うこともあるため、医療支援の対象とされています。

指定難病の認定を受けるには、主治医による診断書と重症度分類に基づく評価が必要です。シェーグレン症候群の場合、口腔や眼の乾燥症状だけでなく、全身症状や臓器病変の有無、血液検査の結果などを総合的に判断します。認定されると、医療費助成だけでなく、難病相談支援センターなどで療養上の相談を受けられる点もメリットです。患者さん同士の交流や情報共有の場も提供されており、孤立しがちな療養生活を支える仕組みが整えられています。

難病指定と治療の実態

難病指定を受けているからといって、すべての患者さんが重篤な状態にあるわけではありません。シェーグレン症候群の症状は個人差が大きく、軽症の方も少なくありません。乾燥症状が中心で、人工涙液や唾液腺刺激薬などの対症療法で日常生活を送れる方も多いのが実情です。

一方で、一部の患者さんでは関節炎や間質性肺炎、腎障害といった臓器病変が現れ、免疫抑制薬やステロイド薬による治療が必要となるケースもあります。こうした重症例では、専門医による定期的な経過観察と薬物療法の調整が欠かせません。難病指定の制度は、こうした重症例を含む幅広い患者さんを支えるための枠組みとして機能しています。

シェーグレン症候群における乾燥症状の特徴

シェーグレン症候群の中核症状は、涙腺と唾液腺の機能低下による乾燥症状です。涙や唾液は、それぞれ眼や口腔を保護し潤す役割を担っていますが、シェーグレン症候群ではこれらの分泌腺が免疫細胞に攻撃され、十分な量の分泌液が作られなくなります。その結果、目の乾燥感や異物感、口の渇きといった症状が慢性的に現れます。

乾燥症状は日常生活に大きな影響を及ぼします。目の場合は視界のかすみやまぶしさ、疲労感が強くなり、長時間のパソコン作業や読書が困難になることもあります。口腔では味覚の変化や食べ物の飲み込みにくさ、むし歯や歯周病のリスク増加なども問題です。これらの症状は単なる加齢によるものと誤解されやすく、適切な診断が遅れるケースも少なくありません。

涙腺と唾液腺の機能低下メカニズム

シェーグレン症候群では、免疫細胞（リンパ球）が誤って涙腺や唾液腺を攻撃し、炎症を引き起こします。この炎症が長期間続くと、涙や唾液を作り出す細胞が破壊され、分泌量が減っていきます。

涙腺が障害されると、涙の量だけでなく質も変化します。涙は通常、油層・水層・ムチン層の3層構造をしており、眼の表面を均一に覆って保護していますが、シェーグレン症候群ではこのバランスが崩れます。特に水層の減少が顕著で、眼の表面が不安定になり、角膜や結膜に傷がつきやすくなります。唾液腺の場合も、唾液の量と粘稠度が変化し、口腔内の自浄作用や抗菌作用が低下します。これにより、むし歯や口内炎のリスクが高まるだけでなく、食事や会話にも支障が出ることがあります。

乾燥症状以外の全身症状

シェーグレン症候群は乾燥症状が中心ですが、全身のさまざまな部位に症状が現れることもあります。関節痛や筋肉痛、倦怠感といった非特異的な症状は比較的多く見られます。これらはほかの膠原病とも共通する症状であり、診断の際に重要な手がかりとなります。

また、皮膚の乾燥や発疹、レイノー現象（冷えによる指先の色調変化）なども報告されています。内臓病変としては、間質性肺炎や腎尿細管障害、肝機能異常などが起こることがあり、定期的な検査で早期発見に努めることが大切です。神経系の症状として、末梢神経障害や自律神経障害が現れる例もあります。

シェーグレン症候群とドライアイの関連性

ドライアイは、涙の量や質の異常により眼の表面が乾燥し、さまざまな不快症状を引き起こす状態です。シェーグレン症候群の患者さんの多くがドライアイの症状を訴えますが、すべてのドライアイがシェーグレン症候群によるものではありません。ドライアイの原因は多岐にわたり、長時間のデジタル機器使用やコンタクトレンズ装用、加齢、薬剤の副作用なども関与します。

シェーグレン症候群によるドライアイは、涙腺の慢性炎症により涙の分泌量が減少することで生じます。通常のドライアイと比較して、症状が重く持続的である点が特徴です。目の乾燥感だけでなく、ゴロゴロとした異物感、痛み、充血、視力の変動などが現れやすく、日常生活の質を大きく低下させることがあります。

ドライアイの診断と検査

ドライアイの診断には、いくつかの検査が用いられます。代表的なものがシルマー試験で、濾紙を下まぶたの内側に挟んで一定時間後に濡れた長さを測定し、涙の分泌量を評価します。シェーグレン症候群の場合、涙の分泌量が著しく低下しているため、シルマー試験の結果が基準値を大きく下回ることが多いです。

そのほか、涙液層破壊時間（BUT）の測定や、角結膜の傷を可視化するフルオレセイン染色なども行われます。これらの検査結果を総合的に判断し、ドライアイの重症度とその背景にある原因を見極めます。シェーグレン症候群が疑われる場合には、血液検査で自己抗体（抗SS-A抗体、抗SS-B抗体など）の有無を調べたり、唾液腺の機能を評価したりすることで診断を確定させます。早期に正確な診断を得ることで、適切な治療方針を立てやすくなります。

ドライアイの治療とケア

シェーグレン症候群によるドライアイの治療は、対症療法が中心です。人工涙液やヒアルロン酸ナトリウム点眼液などを定期的に使用し、眼の表面を潤すことが基本となります。涙の蒸発を防ぐため、眼軟膏を就寝前に使用することも有効です。

症状が強い場合には、涙の排出口を小さな栓（涙点プラグ）で一時的に塞ぎ、涙を眼の表面に長く留める処置が行われることもあります。これは安全性が高く、簡便な治療法です。また、免疫抑制点眼薬や涙液分泌促進薬が処方されるケースもあります。日常生活では、加湿器の使用やエアコンの風を直接受けないようにする工夫、こまめな休憩とまばたきの意識、パソコン画面の位置調整なども症状緩和に役立ちます。ドライアイは慢性的な症状ですが、適切なケアにより快適さを保つことは十分に可能です。定期的な眼科内科受診を継続し、症状の変化に応じて治療内容を調整していくことが大切です。