難病「シャイ・ドレーガー症候群」を疑う初期症状とは？検査法も医師が解説！
シャイ・ドレーガー症候群をご存じでしょうか？多系統萎縮症の1つで、症状の進行に伴って歩行に支障が出ることがあります。
多系統萎縮症は神経細胞が崩壊していく病気で、30歳以降に発症することが多いです。症状の特徴によって3種類に分かれ、自律神経に障害が出現するものをシャイ・ドレーガー症候群と呼びます。
シャイ・ドレーガー症候群は進行性病変とされており、進行すると立ち上がりや歩行などに支障が出てくる病気です。
この記事では、シャイ・ドレーガー症候群について検査・治療方法などについて解説します。
指定難病であるシャイ・ドレーガー症候群に関する知識と理解を深めていきましょう。
※この記事はメディカルドックにて『「シャイ・ドレーガー症候群」の特徴や初期症状はご存知ですか？医師が監修！』と題して公開した記事を再編集して配信している記事となります。
監修医師：
中路 幸之助（医療法人愛晋会中江病院内視鏡治療センター）
シャイ・ドレーガー症候群の検査と治療方法
シャイ・ドレーガー症候群を疑うべき初期症状はありますか？
小脳の異常は歩行障害・声帯麻痺などにつながります。また、初期症状でみられるパーキンソニズムの特徴は動作緩慢などです。そのほか、認知機能の低下なども症候として挙げられます。失語・幻覚などがみられた場合は、早めに医療機関を受診して原因を究明するのが大切です。
特にシャイ・ドレーガー症候群は進行性のため、早期発見が重要となります。
どのような検査で診断されるのでしょうか？
特にシャイ・ドレーガー症候群は画像検査による小脳・脳幹の異常の有無を確認することが重要であるため、信号の変化を確認できるMRIが検査において大きな比重を占めます。
また、脳PETによる検査では小脳・脳幹などにおける血流・代謝低下の確認が主な診断方法です。
治療方法を教えてください。
また、パーキンソン病の症状が出てきた際は抗パーキンソン病薬が有効な場合があります。ただし有効とされているのは初期の段階のみです。そのため早期発見による治療が重要です。
なお、シャイ・ドレーガー症候群は進行性の病気であるため、動かせる筋肉などを活用してリハビリに努めることで、なるべく進行を遅らせる努力も重要となります。進行を少しでも食い止めれば、寝たきりになる時期を遅らせることが可能です。
編集部まとめ
この記事ではシャイ・ドレーガー症候群について症状・検査・治療方法・余命・遺伝などについて解説しました。
シャイ・ドレーガー症候群は多系統萎縮症の1つで、指定難病です。
主な初期症状には尿漏れ・失神などがみられ、進行するとパーキンソン病のような症状がみられるようになります。
シャイ・ドレーガー症候群は進行性のため、早期発見が重要です。検査はMRIなどにより小脳・脳幹の異常がないかをチェックします。
シャイ・ドレーガー症候群になる原因は特定されていませんが、50代が最も発症例の多い年代です。また、遺伝はしないと考えられています。
治療方法は確立されておらず、発症から10年ほどが平均的な余命とされています。現時点では症状に対する対症療法や症状を遅らせる努力などが最善策です。
この記事がシャイ・ドレーガー症候群の理解の一助となれば幸いです。最後までお読みいただき、ありがとうございます。
参考文献
