監修医師：
大坂 貴史（医師）
尿膜管遺残症の概要
尿膜管遺残症とは、胎児期に膀胱とへそをつないでいた尿膜管が生まれた後も閉じずに残る病気です。尿膜管は出生前に自然に閉じて索状の組織に変わりますが、この過程が不完全だと一部または全部が残り、様々な症状を引き起こします。残り方にはいくつかのタイプがあり、膀胱とへそがつながったままになる「尿膜管瘻」、途中が袋状に残る「尿膜管嚢腫」、へそ側だけ開いた「尿膜管洞」、膀胱側が残る「膀胱憩室」などが知られています。
症状は型によって異なり、へそから尿や膿が出る、繰り返すへその炎症、下腹部のしこりや痛み、排尿痛や血尿などがみられることがあります。新生児期に気づかれることもあれば、成人になって初めて症状が出ることもあります。診断には超音波やCT、MRIといった画像検査が有用です。
治療の基本は手術であり、炎症を伴う場合にはまず抗菌薬や排膿処置を行い、その後に切除します。腹腔鏡手術は体への負担が少ない一方、膀胱に近い遺残では開腹手術が必要になることもあります。乳児では自然閉鎖する例もあるため、手術時期は慎重に判断されます。
尿膜管遺残症そのものを予防する方法はありませんが、感染を繰り返すと腎機能の低下につながる可能性があるほか、尿膜管遺残症は尿膜管癌の原因になることが知られています。尿膜管癌は発見時に進行していることが多く、治療が難しい疾患であるため、早期の診断と適切な対応が重要です。
尿膜管遺残症の原因
尿膜管 (にょうまくかん) とは膀胱と臍をつなぐ細い管のことです。赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいるとき、初めの１カ月程度は尿膜管を介して老廃物を母体側に排出しています (参考文献1) 。通常は生まれる前に自然と閉じて紐状になります。ところが、この閉じる過程が不完全だと、尿膜管が一部あるいは全部が残ってしまい、さまざまな症状を引き起こすことがあります。これを「尿膜管遺残症」と呼びます。
残り方にはいくつかのタイプがあります (参考文献1, 2)。
- 尿膜管瘻：尿膜管全体が開いたままで、膀胱と臍がつながっているタイプ
- 尿膜管嚢腫：途中だけ袋状に残るタイプ
- 尿膜管洞：臍側のみ開いたままのタイプ
- 膀胱憩室：膀胱側が開いたままになるタイプ
生まれてくる子供の 1% 程度に尿膜管遺残があるのではと考えられているほか、女性のほうが患者数が多いようです (参考文献2)。
尿膜管遺残症の前兆や初期症状について
症状は残り方によって異なります。尿膜管瘻では膀胱と臍がつながっているために臍から尿の排泄があるほか、尿膜管洞では繰り返す臍の炎症、尿膜管嚢腫で感染を起こすと下腹部に痛みが出ます(参考文献1)。新生児期に症状がでる人から成人になってから症状が出る人までいます (参考文献1)。
発熱や尿路感染症、排尿時痛や腹痛の精査を契機に発見される場合もあります (参考文献2)。気になる症状があれば、お子さんであれば近くの小児科を、それ以外の方は総合病院の内科や泌尿器科を受診してください。
尿膜管遺残症の検査・診断
診断のためには画像検査が必要で、超音波検査やCT、MRIを用います。しかしながら尿路感染症や腹痛の原因精査の際に見つかることがあるので、他の疾患の除外に必要な血液検査や尿検査も行います。
臍の瘻孔が明らかな場合には、瘻孔がどこにつながっているのか確かめるための造影検査を行います (参考文献1)。
尿路感染症を繰り返す場合には、尿路造影をおこなって、尿管や膀胱、尿道の形に異常が生じていないか確かめます。
尿膜管遺残症の治療
治療の第一選択は手術です。感染を起こしている場合には、まず抗菌薬や膿を出す処置をして炎症を抑え、その後に手術を行います (参考文献1)。
手術の方法は尿膜管遺残のタイプによって異なります。お腹に小さな穴を数か所あけ、そこから機材をいれて手術をする腹腔鏡手術は体への負担が少ないですが、膀胱に近いところまで尿膜管が開いている場合には下腹部を切開する開腹手術が選択される場合があります (参考文献1)。
新生児や乳児期の尿膜管遺残は自然に治ることがあるため、手術をする時期については慎重に決めます (参考文献1)。
尿膜管遺残症になりやすい人・予防の方法
尿膜管遺残症は生まれつきの疾患であり、生活習慣などで予防することはできません。発症リスクが高い人の特徴も明らかにはなっていません。
尿膜管遺残症に起因する尿路感染症に限りませんが、尿路感染症を繰り返すと大人になってから腎機能の低下や高血圧に悩まされることがあります。そのほか尿膜管遺残は尿膜管癌の原因になることが知られています。尿膜管癌は自覚症状がでにくく、見つかった時には進行していることが多いです。尿膜管癌に対する第一選択の治療は手術ですが、腹腔内に癌が散らばった状態である腹膜播種をきたした状態で見つかることも多く、手術ができない患者さんも少なくありません (参考文献3)。化学療法も選択肢になりますが、どの薬で治療するのがよいのか、意見が定まっていないのが現状です。
症状の項で解説したような症状がある場合には早めに医療機関を受診してください。感染症を繰り返すことによる合併症や、尿膜管癌を予防することができます。
参考文献
