外耳道閉鎖症

監修医師：
小島 敬史（国立病院機構　栃木医療センター）

外耳道閉鎖症の概要

外耳道閉鎖症には、生まれたときからの先天性のものと、外傷などをきっかけとした後天性のものがあります。
外耳道閉鎖症の症状としては、耳の形の異常や聴力低下（伝音難聴）などがあり、特に先天性では放置すると言語発達に影響を及ぼす可能性があります。
診断には視診、聴力検査、CT画像検査などが用いられます。
治療には、耳の外観を整える耳介形成術や、聴力を補う補聴器の使用に加え、外耳道を作る手術などがあります。

外耳道閉鎖症の原因

先天性外耳道閉鎖症の原因

原因は不明ですが、胎児期に耳が作られる際に何らかの発生異常をきたすことで発症します。トレッチャー・コリンズ症候群のみ、遺伝子異常が原因であるとわかっています。
トレッチャー・コリンズ症候群は、外耳に問わず頭部の骨や組織の発達障害によってさまざまな症状がみられる遺伝性疾患です。具体的には、外耳道閉鎖症のほかに、頬骨や下顎の形の異常、まぶたの外側が下がる（眼瞼裂斜下）、外耳の形成異常、口蓋裂などを合併します。

後天性外耳道閉鎖症の原因

後天性外耳道閉鎖症のきっかけとして、以下のようなものがあります。

• 外傷
• 外耳や中耳の慢性炎症性疾患、中耳手術後の感染
• 外部からの慢性的な刺激

たとえば、サーフィンをよくする方は、冷たい波を頻繁に耳に受けることで外耳道が徐々に狭くなり、ひどくなると外耳道閉塞に至ることがあります（サーファーズイヤーと呼ばれています）。また、耳掃除のしすぎによって外耳道閉鎖症に至る場合もあります。

外耳道閉鎖症の前兆や初期症状について

外耳道閉鎖症の症状

外耳道閉鎖症による症状には以下のようなものがあります。

生まれつき耳が小さい、または耳介が変形もしくは欠損している
外耳道閉鎖症では耳介の異常を伴うことが多いです。
難聴（伝音難聴）
外耳道がふさがることで難聴をきたします。

外耳道だけではなく、中耳や内耳の異常をきたす場合もあり、その場合は混合性難聴をきたします。
また、特に両側の先天性外耳道閉鎖症では、難聴を放置することで言語発達の遅れ、コミュニケーション障害を伴うことがあります。

先天性外耳道閉鎖症の合併症

先天性外耳道閉鎖症の合併症には以下のようなものがあります。

顔面神経麻痺

顔面神経（第VII脳神経）が障害されることで、顔の筋肉がうまく動かせなくなる状態のことです。まぶたや口が動かしにくいなどの症状が現れます。

小顎症

下顎の発育が不十分で、小さく後退している状態を指します。噛み合わせの異常（不正咬合）や呼吸・嚥下障害などが生じることがあります。

口蓋裂

口蓋裂では、胎児期の発育異常により口の上部（口蓋）が閉じずに裂けた状態になっています。このため、哺乳障害、発音障害、歯や顎の発育障害などをきたします。手術による口蓋形成が基本的な治療法で、言語訓練や歯列矯正も組み合わせて機能回復を図ります。

頬骨低形成

頬骨の発育不全により顔の輪郭が平坦になった状態を指します。治療には、矯正治療や外科的手術（頬骨形成術、骨移植、骨延長術）などがあります。

外耳道閉鎖症にかかわらず、聴こえ方や耳に異常を感じた際は、まずはお近くの耳鼻咽喉科を受診することをおすすめします。

外耳道閉鎖症の検査・診断

外耳道閉鎖症では、以下の診察と検査を必要に応じて組み合わせることで診断します。

身体診察（視診）

外耳道閉鎖の状態を詳しく確認するため、耳鏡を用いた視診を行います。

聴力検査

聴力を確認する方法には自覚的検査と他覚的検査があります。
外耳道閉鎖症の聴力検査では伝音性難聴が確認されますが、混合性難聴（感音性難聴）が認められる場合は外耳以外の部位にも異常がある可能性を考えます。

自覚的聴力検査

聴力の自覚的検査は、患者さんが「聞こえた」と反応することで聴力を測定する検査であり、主に5歳以上の子どもや成人が対象になります(一般的な「聴力検査」は自覚的検査を指します）。

他覚的聴力検査

主に5歳未満の子どもに行います。

聴性脳幹反応（ABR）、聴性定常反応（ASSR）

耳にヘッドホンを装着し、音刺激を与えたときの脳波を測定します。

耳音響放射（OAE）

耳の中に小さなプローブを入れ、内耳（蝸牛）が音に反応して出す微弱な音（耳音響放射）を測定します。

側頭骨CT画像検査

外耳道の閉塞状態や中耳、耳小骨、顔面神経、内耳の構造を詳しく評価します。

遺伝子検査

先天的疾患が疑われる場合には遺伝子検査を実施することもあります。

外耳道閉鎖症の治療

治療は、大きく耳の見た目に対する治療と、耳の聴こえ（難聴）に対する治療の2つがあります。発症時期や症状、合併症の有無なども考慮しながら治療法を選択します。

耳（耳介）の見た目に対する治療

先天性外耳道閉鎖症では、しばしば耳介の奇形や低形成を伴い、外見上の問題となります。そのため、幼児期に形成外科で耳介形成術という手術を行います。
外耳の手術のみで聴力の改善がみられるケースもあるため、ほとんどの場合で難聴に対する治療に先行して行われます。

難聴（伝音難聴）の治療

外耳道形成術などの手術による治療が中心ですが、手術可能となるのは5～6歳以降です。そのため、両側性の先天性外耳道閉鎖症では、言語発達への影響を防ぐため、早期から補聴器を用いて聴力を補助します。近年では、日本で開発された軟骨伝導補聴器という新しいタイプの補聴器を用いる場合があります。
手術の難易度は高く、再建した外耳道の感染や、再狭窄、鼓膜の位置異常が生じることもあり、一度聴力が改善しても再び悪化することがあります。

（1）聴力の補助

両側性の外耳道閉鎖症では、乳幼児期から補聴器の装用が必要になります。

骨導補聴器
音の振動を骨を通じて内耳へ伝える補聴器です。
骨導補聴器は聴力回復の効果が高いですが、その効果を維持するためには音を伝える振動子をヘッドバンドで骨に強く固定する必要があります。
そのため、長時間の使用による痛みや凹みのほか、発赤、ただれなどの皮膚トラブルに悩まされることも多く、長時間の装用が難しいのが課題でした。
また、審美的に課題があることもあり、最近では埋め込み型の骨導補聴器も開発されています。ただし、埋め込み型の装着には手術が必要になります。

軟骨伝導補聴器
日本で開発された、耳介軟骨（耳たぶの軟骨）を通じて中耳・内耳に振動を伝える、軟骨伝導を活用した補聴器です。
ヘッドバンドが不要で、皮膚のトラブルが少なく、審美性にも優れています。
また埋め込み型骨導補聴器と異なり、手術が不要であることも大きなメリットです。
ただし、新しい機器のため費用が高いのが課題です。自治体によっては公的な助成が受けられる可能性もあります。

（2）手術による治療

外耳道形成術
骨を削ることで外耳道を再建します。外耳道の壁には太もも（大腿部）の皮膚を移植します。
合併症として感染や再狭窄が起こることがあり、また聴力が一時的に改善しても再び悪化することがあります。また、鼓膜の再建が難しく、浅い位置に移動する（鼓膜浅在化）ケースも報告されています。

半埋め込み型骨導補聴器（BAHA®）
BAHA®はチタン製インプラントを側頭骨に植え込み、体外に露出した振動子へ骨導端子を取り付ける、半植込み型の骨導補聴器です。簡便な手術で埋め込むことが可能ですが、術後皮膚トラブルを生じる可能性があります。

人工中耳
人工中耳手術は、振動子と呼ばれるデバイスを中耳内に直接埋め込むことにより、振動を内耳に伝えるような手術です。全身麻酔による手術が必要です。聴力検査や内耳機能によって適応となる症例が限られるため、主治医に確認してください。

外耳道閉鎖症になりやすい人・予防の方法

先天性外耳道閉鎖症の疫学

先天性外耳道閉鎖症の発生率は、わが国では約1万人に1人の割合と言われています。
ほとんどの方は片側性ですが、先天性外耳道閉鎖症の約10%（約10万人に1人）では両側に外耳道閉鎖症を持ちます。欧米では発生率が低い一方、アジアでは日本と同程度と推測されています。