耳硬化症

監修医師：
渡邊 雄介（医師）

耳硬化症の概要

耳硬化症は、耳の奥深くに存在する3つの「耳小骨」とよばれる骨のうち、一番奥の「アブミ骨」が硬化することで難聴が生じる疾患です。

外からの音による振動は耳小骨によって増幅され、その刺激が脳に伝わることで、人は音を認識することができます。しかし耳硬化症では、耳小骨のアブミ骨が固まって動かなくなることにより、振動がうまく伝わらなくなり、ゆっくりと両耳の難聴が進行します。

耳硬化症の難聴は、音の伝達が物理的に障害されていることで生じており、加齢による難聴や生まれつきの先天性の難聴とは異なるのが特徴です。

耳硬化症は通常、30〜40歳代で難聴を自覚することが多く、女性にやや多い傾向があります。妊娠や出産をきっかけに難聴が進行することもあります。

また、日本人と比較すると圧倒的に白人に多く発症すると報告されています。耳硬化症の明らかな原因はまだわかっていませんが、遺伝的な要因が関連する可能性が指摘されています。

耳硬化症は手術により、聴力の回復が期待できる疾患です。ただし、年齢や患者の全身状態などを総合的に判断し、手術の適応が難しい場合には補聴器を選択する場合もあります。

耳硬化症の原因

耳硬化症のはっきりとした原因はまだ明らかになっていません。何らかの原因により、内耳を守っている骨や耳小骨の一種であるアブミ骨が固まって動かなくなることで、外からの音が伝わりづらくなり、難聴が徐々に進行します。

男性よりも女性に多いこと、耳硬化症の発症率に明らかな人種差があることから、遺伝的な要因や女性ホルモンの影響も考えられています。また、一部の研究では、麻疹の感染との関連性も指摘されています。

耳硬化症の前兆や初期症状について

耳硬化症の初期症状は、軽度〜中等度の難聴や耳鳴りがみられることが一般的で、めまいや耳づまりを生じることもあります。とくに低い音が聞こえにくくなる傾向があります。

両側の耳で難聴が進行することが多いですが、人によっては片側の耳だけに聞こえづらさを感じるケースもあります。また、聞こえづらさの程度は個人差が大きく、左右の耳で異なることもあります。
静かな環境よりも、騒音の環境のほうが音をよく聞き取れるという「ウィリス錯聴」とよばれる現象が起こることもあります。

耳硬化症が進行すると、日常生活に支障をきたすほどの深刻な難聴になる可能性があるため、できるだけ早期の診断、治療の開始が推奨されます。

耳硬化症の検査・診断

耳硬化症は、聴力検査、画像検査によって診断されます。
耳硬化症は鼓膜には異常がみられないことが多く、聴力検査により低音域（2000Hz付近）での音の聞こえにくさが確認された場合、耳硬化症が疑われます。

あわせて、CTによる画像検査で耳硬化症に特徴的な画像所見（内耳骨包の脱灰像）が確認できると、診断が確定されます。画像検査は、中耳炎など他の疾患と区別するためにも有用です。

耳硬化症の治療

耳硬化症の治療の基本は、手術です。アブミ骨がうまく動かなくなって難聴が生じていることから、固まったアブミ骨の一部を手術で摘出し、人工のアブミ骨と取り替える「アブミ骨手術」が行われます。
直径約0.6〜1.2mmの小さな穴を開ける必要があり、繊細な技術が必要とされる高度な手術ですが、アブミ骨手術の成功率は96〜88%と高く、手術が成功した場合は聴力の回復が期待できます。
難聴の程度が軽度な場合や年齢、全身状態などによっては、補聴器を使用して経過を観察する場合もあります。

まれではありますが、耳硬化症が進行して全く聞こえない状態（ろう）になった場合、人工内耳を埋め込む手術が必要になることがあります。

耳硬化症になりやすい人・予防の方法

耳硬化症のはっきりとした原因は明らかになっていませんが、遺伝的な要因や女性ホルモンとの関連性が指摘されています。したがって、家族に耳硬化症の人がいる場合や、妊娠や出産でホルモンバランスの変化が生じた場合には、耳硬化症になるリスクが高まる可能性があります。

耳硬化症の明確な予防方法はありませんが、難聴や耳鳴り、耳詰まり、めまいなどの自覚症状がある場合や家族に耳硬化症の既往歴がある場合は、早めに耳鼻咽喉科を受診し、聴力検査などくわしい検査を受けることをおすすめします。