変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(狂牛病)

狂牛病と変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の概要

狂牛病は、牛が「BSEプリオン」という病原体に感染することで発症する病気です。狂牛病を発症している牛の肉を食べた場合、ヒトにも感染する恐れがあります。

狂牛病は「牛海綿状脳症（BSE）」とも呼ばれ、脳にBSEプリオンが増殖することで脳の組織がスポンジ状（海綿状）になり、運動失調や異常行動などを呈する疾患です。発症後は急速に病状が進行し、死に至ります。現在のところ、有効な治療法は確立されていません。

これまで、BSEプリオンに感染した牛の脊髄などを原料とするえさが流通したことで、動物間で感染が拡大した経緯があります。国内でも、平成13年から平成21年1月までに狂牛病を発症している36頭の牛が発見されています。（出典：厚生労働省　「牛海綿状脳症（BSE）について」）

ヒトが狂牛病の牛肉を食べた場合、BSEプリオンに感染して「変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」を発症することがあります。変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)を発症すると、歩行障害や視覚異常、認知症などが急速に進行して寝たきりの状態になります。症状は急速に進行し、やがて肺炎などを合併して死に至ります。

近年では、牛の脊髄などを家畜のえさに使用しない対策などが講じられたことにより、狂牛病の発症数は激減しました。国内でも、平成15年以降に生まれた牛からは狂牛病の発症は確認されていません。

牛やヒトがBSEプリオンに感染しても有効な治療法はなく、予防対策を講じることが重要です。

狂牛病（変異型クロイツフェルト・ヤコブ病）の原因

原因は「プリオン」と呼ばれる感染性のタンパク質です。 プリオンは元々動物や人間の脳に存在するタンパク質であり、異常に増殖したり感染性を持ったりすることはありません。しかし、正常なプリオンがBSEプリオンと接触することで、異常プリオンに変性して増殖し、脳を障害します。

BSEプリオンは、特に動物の小腸や脳、脊髄などに集まる特徴があります。そのため、空気感染や飛沫感染で広がることはなく、プリオンで汚染された食肉などを食べることで感染が広がります。

BSEプリオンは熱に強いため、通常の調理法では完全に消毒することはできません。ヒトに感染する場合には、BSEプリオンに感染し、狂牛病を発症している牛の肉を食べることが原因になります。特に狂牛病の発症が確認されている地域で牛の内臓や骨付き肉、ソーセージなどを食べることで感染リスクが高まります。

また、英国では、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を発症している人の血液から感染した事例が報告されています。そのため、狂牛病を発症している牛肉を食べるほか、それによって感染した人の血液を輸血するなどして狂牛病を発症する恐れがあります。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の前兆や初期症状について

発症初期には、不安やうつ症状など精神面の変化が認められます。さらに、異常行動や自閉、記憶障害、運動障害などを呈することもあります。

進行すると言葉を発せられなくなり死に至りますが、発症から無言状態になるまでは1年程度といわれています。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の検査・診断

症状などから変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の発症が疑われる場合には、脳波検査や髄液検査などで診断が行われます。

脳波検査とは、頭に電極を装着し、脳から発せられる微弱な電気を計測する検査です。体への侵襲はなく、痛みも伴いません。 髄液検査は、背骨の間に針を差し、脊髄周囲の空洞（脊髄腔）から髄液を採取する検査です。採取した髄液の中に含まれる細胞やタンパク質の性状を確認します。髄液検査は痛みを伴うため、針を刺す部位に麻酔を使用します。

確定診断のためには、死亡した後に解剖検査を行い、採取した脳の組織からBSEプリオンを検出する必要があります。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の治療

有効な治療法はありません。そのため、発症が認められた場合には、症状に対する対症療法が中心に行われます。

狂牛病の症状は急速に進行し、寝たきりになるため、栄養の補給や床ずれの予防、関節拘縮の予防、感染症予防などへの治療も行われます。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病になりやすい人・予防の方法

BSEプリオンで汚染された牛の肉を食べると狂牛病（変異型クロイツフェルト・ヤコブ病）を発症するリスクがあります。

国内では、狂牛病予防のため、牛の特定部位を焼却処分するなどの安全対策が講じられています。そのため、日常で牛肉を食べる際に大きな心配は不要です。しかし、狂牛病の発症が確認されている地域では牛の内臓や骨付き肉、ソーセージなどを食べることは避けましょう。

また、英国では、狂牛病を発症している人の血液から感染する事例も報告されています。国内では、狂牛病の発症が確認されている地域に1980年以降の間で通算6ヶ月以上滞在している人の献血は受け付けないよう対策が取られています。