総肺静脈還流異常症

監修医師：
弓場 智雄（医師）

総肺静脈還流異常症の概要

総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう）は、心臓の構造に関わる先天性疾患です。

通常、肺で酸素を取り込んだ血液は肺静脈を通って左心房に戻りますが、総肺静脈還流異常症では肺静脈が左心房と接続せず、代わりに右心房や体静脈系（上大静脈・下大静脈・門脈など）に血液が流れ込みます。

肺静脈が流れ込む場所によって上心臓型（I型）、心臓型（II型）、下心臓型（III型）、混合型（IV型）の4つに分類され、それぞれ出現する障害も異なります。

それぞれの型において共通しているのは、酸素を多く含んだ血液と酸素の少ない血液が混ざり合う点です。この病態により肺への血流量が必要以上に増加して、肺や心臓に負担がかかります。

とくに肺静脈が狭い場合、肺での血液のうっ滞（滞ること）を招き症状が重篤化しやすくなります。このような場合、新生児期から重度のチアノーゼ（皮膚や粘膜が青紫色になる状態）や呼吸困難などの症状が現れるため早急に対応しなければなりません。

手術方法は病型によって異なりますが、肺静脈の血液が左心房に直接流れるように血管の接続を修復することが基本となります。

術後の経過が良好であれば健康な子どもに近い発育が見込めますが、何らかの合併症を生じている場合は長期的な治療を要することがあります。

総肺静脈還流異常症の原因

総肺静脈還流異常症は胎児の心臓の発育過程における異常が原因と考えられていますが、具体的な原因は現在も解明されていません。

内臓心房錯位症候群（ないぞうしんぼうさくいしょうこうぐん：左右対称に内臓が形成され、かつ心臓に奇形が認められる状態）の合併症として現れることが多いですが、これとの関連についても明確にされていないのが現状です。

総肺静脈還流異常症の前兆や初期症状について

総肺静脈還流異常症の症状は、肺静脈の狭窄がある場合とない場合で出現する症状や重症度が異なります。

肺静脈に狭窄がある場合、出生直後あるいは生後間もない時期からチアノーゼと呼吸困難が顕著に認められます。

また、呼吸が浅く速くなる「多呼吸」の状態となり、呼吸自体が難しい状態となるため早急な治療が求められます。

肺静脈の狭窄をともなわない場合、哺乳力の低下や体重の増加不良、頻脈などの症状が生後数カ月頃から徐々に現れる傾向があります。

総肺静脈還流異常症の検査・診断

総肺静脈還流異常症は症状の確認をはじめ、心臓超音波検査（心エコー）やCT検査、MRI検査などの画像検査、心電図検査などの結果によって診断します。

心臓超音波検査では右心系の著明な拡大や肺静脈が左心房以外に流れ込んでいる様子、肺静脈が合流する場所の位置などを観察します。

CT検査、MRI検査などでは、肺静脈狭窄がない場合は肺の血管影が目立ち、心臓が大きく見えます。一方、肺静脈狭窄がある場合は、肺全体が曇りガラスのように白く映り、症状の悪化にともなって心臓の輪郭が不明瞭になります。

総肺静脈還流異常症の治療

総肺静脈還流異常症の主な治療は外科手術です。とくに肺静脈が狭窄している状態では肺うっ血が著しく、生命に関わる状態となるため迅速な対応が求められます。

呼吸状態が安定せず緊急性が高い場合は、手術までの間、人工呼吸器による呼吸管理や高度な生命維持装置を用いることがあります。

手術の具体的な方法は病型によって異なりますが、基本的には開心術によって肺静脈が正しく左心房へ流れ込むように治療します。

また、手術後の管理においては肺高血圧（肺の血管の圧力が高くなる状態）が悪化する可能性があるため、慎重な経過観察が欠かせません。

手術後の経過が良好であれば健康な子どもと近い成長発達が期待できますが、合併症の予防や早期発見のために定期的な医療機関での経過観察が重要です。

総肺静脈還流異常症になりやすい人・予防の方法

総肺静脈還流異常症は、胎児の心臓が発育する過程における異常によって発症することが知られていますが、なぜ異常が生じるのかは解明されていないのが現状です。

しかし、内臓心房錯位症候群やその他の先天性心疾患を患っている場合はリスクが高まる可能性があります。

現時点では総肺静脈還流異常症を確実に予防する方法は確立されていません。
妊娠中は、心臓を含む胎児の正常な器官形成を促すために、バランスのよい食事を心がけましょう。

妊娠前に風疹などの感染症を予防する予防接種を受けることも重要です。喫煙や飲酒も控えて、生活習慣を改めることが大切です。

また、定期的な妊婦健診を受けることで胎児の先天性疾患を事前に発見できる可能性が高まります。早期発見により具体的な治療計画を立て、出生後すぐに治療を開始できる状態にしておくことが大切です。