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交通性水頭症
伊藤 規絵

監修医師
伊藤 規絵(医師)

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旭川医科大学医学部卒業。その後、札幌医科大学附属病院、市立室蘭総合病院、市立釧路総合病院、市立芦別病院などで研鑽を積む。2007年札幌医科大学大学院医学研究科卒業。現在は札幌西円山病院神経内科総合医療センターに勤務。2023年Medica出版社から「ねころんで読める歩行障害」を上梓。2024年4月から、FMラジオ番組で「ドクター伊藤の健康百彩」のパーソナリティーを務める。またYou tube番組でも脳神経内科や医療・介護に関してわかりやすい発信を行っている。診療科目は神経内科(脳神経内科)、老年内科、皮膚科、一般内科。医学博士。日本神経学会認定専門医・指導医、日本内科学会認定内科医・総合内科専門医・指導医、日本老年医学会専門医・指導医・評議員、国際頭痛学会(Headache master)、A型ボツリヌス毒素製剤ユーザ、北海道難病指定医、身体障害者福祉法指定医。

交通性水頭症の概要

交通性水頭症は、脳脊髄液の循環または吸収に障害が生じることで発症する水頭症の一種です。この病態では、脳室内の閉塞はなく、くも膜下腔での髄液の停滞や吸収に問題が生じます。

正常な状態では、脳室で産生された脳脊髄液(約450mL/日)が脳および脊髄の表面を循環し、主に毛細血管から吸収されます1)。成人の脳脊髄液の総量は約150mLで、1日に約3回入れ替わります1)。交通性水頭症では、この循環経路に障害が生じ、脳脊髄液が脳室内に停滞して拡大します。これにより、拡大した脳室が脳を圧迫し、さまざまな症状が現れます1)。
交通性水頭症は、原因によって続発性正常圧水頭症((secondary normal pressure hydrocephalus :sNPH)くも膜下出血や頭部外傷などの先行疾患により発症)と特発性正常圧水頭症((idiopathic normal pressure hydrocephalus :iNPH):高齢者に発症し、原因が特定できないもの)の二つに分類されます1)。

主な症状には、歩行障害、認知機能障害、排尿障害(頻尿、尿失禁など)があります。特に成人では、正常圧水頭症として知られる状態がしばしば見られ、頭蓋内圧が正常範囲内に保たれていることが特徴です1)。
診断には、臨床症状の評価とMRIやCTによる脳室拡大の確認が重要です。
治療法としては、シャント術が一般的で、脳室腹腔シャント(V-P shunt)が多く選択されます1)。早期診断と適切な治療介入により、症状の進行を抑制し、機能回復の可能性を高めることができます。

交通性水頭症の原因

脳脊髄液の循環または吸収に障害が生じることです。具体的には、以下のような要因が挙げられます。

1) くも膜下出血
くも膜下出血後、脳脊髄液を吸収するくも膜顆粒が損傷を受けたり、癒着が生じたりすることで、髄液の吸収障害が発生します。これにより、交通性水頭症が発症することがあります2)。

2)髄膜炎
髄膜炎による炎症がくも膜やその周辺組織に影響を与え、脳脊髄液の流れや吸収を妨げることがあります2)。

3)腫瘍や頭蓋骨奇形
脈絡叢腫瘍による髄液の過剰産生や、頭蓋骨奇形による静脈流の障害が原因となり、水頭症を引き起こす場合があります。

4)加齢や原因不明の変化
iNPHの場合、高齢者に多く見られ、明確な原因は特定されていませんが、加齢による脳やくも膜の変化が関与している可能性があります2)。

これらの要因により脳室内に髄液が過剰に蓄積し、脳組織を圧迫して神経症状を引き起こします。

交通性水頭症の前兆や初期症状について

脳脊髄液の循環や吸収障害による脳圧変化に関連して現れます。症状は年齢や病態によって異なりますが、以下のような特徴があります。

1)成人の場合
初期症状として、歩行障害、認知機能の低下、尿失禁が典型的に見られます。これらは「正常圧水頭症の三徴候」と呼ばれ、特に歩行障害(小刻み歩行やバランス不良)が早期に現れることが多いです。また、頭痛や吐き気、視力障害(複視など)も初期段階で現れる場合があります3)。

2)乳幼児の場合
頭囲の急激な拡大、大泉門の膨隆、異常な眠気、嘔吐などが見られます。これらは脳圧上昇による特徴的な症状です1)。

3)進行性の症状
症状が進むと、視力低下や意識障害が加わり、日常生活に大きな支障をきたします3)。
これらの症状は他疾患と類似する場合もあるため、早期診断が重要です。MRIやCT検査で脳室拡大を確認し、適切な治療を行うことが求められます。

交通性水頭症の病院探し

脳神経外科や脳神経内科(または神経内科)の診療科がある病院やクリニックを受診して頂きます。

交通性水頭症の検査・診断

脳脊髄液の循環や吸収障害を特定し、脳室の拡大や異常を評価することを目的とします。

(1)画像診断

1) CTスキャン

CTは交通性水頭症の初期診断に広く用いられ、脳室の拡大や形態異常を迅速に確認できます。特に緊急時や簡便さが求められる場合に有効です。

2) MRI(磁気共鳴画像)

MRIはCTよりも詳細な情報を提供し、髄液循環障害の部位や原因(例:腫瘍、炎症)を特定するために重要です。また、高速MRIによるシネMRIを用いることで、リアルタイムで髄液の流れを評価することが可能です5)。

3)脳槽造影

腰椎くも膜下腔に造影剤を注入し、その後のCTで髄液の動態を確認します。この方法は、吸収障害や流路異常の詳細な評価に役立ちます3)。

3) 超音波検査

胎児や新生児では、大泉門が閉じる前に超音波エコーが使用されます。この方法は非侵襲的で安全性が高く、小児期の診断に適しています5)。

(2)臨床評価

1)頭囲測定

乳幼児では頭囲の急速な拡大が重要な診断指標となります。標準値との比較や経時的な変化を観察することで、異常を特定します6)。

2)神経学的診察

歩行障害、認知機能低下、頻尿などの症状(正常圧水頭症の三徴候)が成人では重要な診断基準となります。一方、小児では嘔吐や意識障害なども考慮されます。

交通性水頭症は、画像検査で脳室拡大が確認されることに加え、臨床症状と一致する場合に診断されます。また、腰椎穿刺による髄液排出試験(タップテスト)で症状が改善するかどうかも診断補助として利用されます3)。これらの検査と評価を組み合わせることで、交通性水頭症の正確な診断が可能となり、適切な治療方針を立てることができます。

交通性水頭症の治療

主な治療法は髄液短絡術(シャント手術)です。この手術は、過剰な脳脊髄液を脳室から身体のほかの部分へ排出するためのバイパスを作成します。

1)髄液短絡術(シャント手術)

髄液短絡術は、脳室内に溜まった過剰な脳脊髄液を体内のほかの部位(腹腔、心房など)へ排出するための人工的な経路(シャント)を作る手術です。シャントにはシリコン製の細い管(シャントチューブ)が使用されます。以下の種類があります。

  • 脳室腹腔シャント(V-Pシャント):脳室から腹腔へ髄液を排出する
  • 脳室心房シャント(V-Aシャント):脳室から心房へ髄液を排出する
  • 腰椎腹腔シャント(L-Pシャント):腰椎くも膜下腔から腹腔へ髄液を排出する

これらのシャント手術は、脳室チューブ、腹腔チューブ、調整バルブからなる「シャントシステム」を使用します7)。注意点として、シャント手術は体内に異物を入れるため、感染症などのトラブルが生じる可能性があります。そのため、術後の慎重な経過観察が必要です。

2)髄液リザーバー設置

低出生体重児や髄液の性状に問題がある場合に考慮されます。

このように、交通性水頭症の治療は、患者さんの状態や原因に応じて適切な方法が選択されます。早期診断と適切な治療介入により、症状の改善や進行の抑制が期待できます。

交通性水頭症になりやすい人・予防の方法

交通性水頭症になりやすい方は、高齢者です。加齢が大きなリスク因子であり、特に特発性正常圧水頭症の発症リスクが高まります。また、くも膜下出血や髄膜炎、脳炎、頭部外傷などの既往がある方は、脳脊髄液の吸収障害のリスクが高くなります。血管障害リスク因子のある方(高血圧、糖尿病、低HDLコレステロール血症など)は、正常圧水頭症のリスクが高まる可能性があります。緑内障(静脈系の圧調節に異常をきたす)患者さんも、水頭症のリスク因子となります8)。

予防方法は、高血圧や糖尿病などの適切な生活習慣病の管理を行うことです。また、転倒予防も大切です。高齢者の転倒リスクを減らすための環境整備や運動を行うことが重要です。その際、頭部外傷の予防として、ヘルメットの着用など、頭部保護に努めることも重要です。また、早期発見・早期治療のために、特に高齢者は定期的な健康診断を受けることが大切です。これらの対策により、交通性水頭症のリスクを軽減できる可能性があります。

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