急性散在性脳脊髄炎
伊藤 規絵

監修医師
伊藤 規絵(医師)

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旭川医科大学医学部卒業。その後、札幌医科大学附属病院、市立室蘭総合病院、市立釧路総合病院、市立芦別病院などで研鑽を積む。2007年札幌医科大学大学院医学研究科卒業。現在は札幌西円山病院神経内科総合医療センターに勤務。2023年Medica出版社から「ねころんで読める歩行障害」を上梓。2024年4月から、FMラジオ番組で「ドクター伊藤の健康百彩」のパーソナリティーを務める。またYou tube番組でも脳神経内科や医療・介護に関してわかりやすい発信を行っている。診療科目は神経内科(脳神経内科)、老年内科、皮膚科、一般内科。医学博士。日本神経学会認定専門医・指導医、日本内科学会認定内科医・総合内科専門医・指導医、日本老年医学会専門医・指導医・評議員、国際頭痛学会(Headache master)、A型ボツリヌス毒素製剤ユーザ、北海道難病指定医、身体障害者福祉法指定医。

急性散在性脳脊髄炎の概要

急性散在性脳脊髄炎(acute disseminated encephalomyelitis:ADEM)は中枢神経系の白質を広範囲に障害する炎症性脱髄疾患です。
主に小児や若年成人に発症し、ウイルス感染症罹患後やワクチン接種後に自己免疫反応が誘発されることで発症すると考えられています。病態の中心は髄鞘の破壊です。髄鞘は神経線維を覆い、効率的な電気信号伝達を担う重要な構造ですが、ADEMでは自己免疫反応により髄鞘が攻撃されます。これにより、神経伝導が阻害され、多様な神経症状が引き起こされます。
急性に発症し、発熱、頭痛、意識障害などの全身症状に加え、運動障害、感覚障害、視力障害、言語障害など、障害部位に応じた多彩な神経症状が現れます。症状は通常、数日から数週間で進行します。

診断には、臨床症状の評価、MRI検査、髄液検査が重要です。MRIでは白質に多発性の病変が認められ、髄液検査では炎症所見や髄鞘破壊の指標となるタンパク質の上昇が見られます。
治療の中心は免疫抑制療法であり、高用量ステロイド療法が第一選択となります。重症例や治療抵抗性の場合は、血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法が考慮されます。
予後は比較的良好で、多くの患者さんは適切な治療により回復しますが、一部の患者さんでは神経学的後遺症が残ることがあります。再発は稀ですが、多発性硬化症への移行が報告されているため、長期的な経過観察が必要です。

急性散在性脳脊髄炎の原因

主に自己免疫反応によるものと考えられています。
発症メカニズムは、分子模倣説に基づいて説明されます。この説によると、先行感染の病原体が脳の髄鞘構成タンパク質(特にミエリン)と抗原性が類似しているため、免疫系が誤って自己の中枢神経系を攻撃してしまうようです。

また、ウイルス感染後に発症することが多く報告されています。関連する主な病原体には、インフルエンザ、麻疹、風疹、水痘・帯状疱疹、EBウイルス、アデノウイルス、サイトメガロウイルスやマイコプラズマ、カンピロバクター、溶連菌などが指摘されています。稀に、ワクチン接種後のADEM発症も報告されております。特にインフルエンザとヒトパピローマウイルスや三種混合(ジフテリア・テタヌス・百日咳〜Diphtheria、Tetanus、Pertussis:DPT)、新三種混合(麻疹・流行性耳下腺炎・風疹〜Measles、Mumps、Rubella:MMR)、B型肝炎、日本脳炎などのワクチンでも報告例があります。これらの要因が引き金となり、過剰な免疫反応が誘発され、中枢神経系の髄鞘が攻撃されることでADEMが発症すると考えられています。

急性散在性脳脊髄炎の前兆や初期症状について

通常、先行感染やワクチン接種から数日から1ヶ月程度経過した後に現れます。初期症状は非特異的であり、全身症状として、発熱(38度以上の高熱が突然現れることが多い)や頭痛(鈍痛から激しい痛みまで様々)、倦怠感(全身の疲労感や体調不良)が見られます。神経学的症状は、意識障害(軽度の混乱から重度の意識低下までさまざまである)や手足の軽い麻痺や筋力低下、異常感覚(しびれや痛み、触覚の変化)、視覚障害(視力低下や複視(物が二重に見える))が挙げられます。

これらの症状は急速に進行することが特徴で、数日から数週間でピークに達します。症状の組み合わせや重症度は個々の患者さんによって異なり、炎症の部位や程度に応じて多様な臨床像を呈します。

急性散在性脳脊髄炎の病院探し

脳神経外科脳神経内科(または神経内科)の診療科がある病院やクリニックを受診して頂きます。

急性散在性脳脊髄炎の検査・診断

ADEMの診断には、特徴的な臨床症状の発現パターンが重要です。急性の発症、多巣性の神経症状、先行感染やワクチン接種の既往などが診断の手がかりとなります。
MRI検査はADEMの診断において最も重要な役割を果たします。T2強調像やFLAIR像で、大脳白質、脳幹、小脳、脊髄に多発性の高信号病変が認められます。病変は大きさ、数ともに多様で、両側性かつ非対称的に分布します。灰白質(特に基底核や視床)にも病変が見られることがあります。注意すべき点として、臨床症状発現後の早期MRIでは病変が認められないこともあるため、症状が持続する場合は再検査が推奨されます。
髄液検査では細胞数増加(主にリンパ球)やタンパク質濃度の上昇、オリゴクローナルバンドの一過性の出現が認められます。
血液検査は炎症マーカーの上昇や自己抗体の検出が補助診断として用いられます。

オリゴクローナルバンド

髄液中に出現する複数のIgG由来の特異的バンドで、中枢神経系での限定的な抗体産生を示す重要な診断指標です。

鑑別診断

多発性硬化症、視神経脊髄炎スペクトラム障害、自己免疫性脳炎、脳腫瘍(悪性リンパ腫、神経膠腫など)、多発脳膿瘍などが挙げられます。

急性散在性脳脊髄炎の治療

治療の選択は、患者さんの年齢、症状の重症度、合併症などを考慮して個々に決定されます。また、主に免疫抑制療法を中心に行われます。治療の主な目的は、中枢神経系の炎症を抑制し、神経症状の改善を図ることです。

第一選択薬は、高用量メチルプレドニゾロンの静脈内投与(ステロイドパルス療法)です。通常、メチルプレドニゾロン20-30 mg/kg/日(最大1g/日)を3-5日間投与します。この治療により、多くの患者さんは急性期のステロイド反応性がよく、後遺症なく回復することが多いようです。急性期治療後は、経口プレドニゾロンを1-2 mg/kg/日から開始し、2-6週間かけて漸減します。

ステロイドパルス療法で十分な効果が得られない難治例に対しては、血漿浄化療法(特に単純血漿交換療法(PE)が有効とされる)と免疫グロブリン大量静注療法((IVIg)1-2 g/kg を2-5日間に分けて投与)が考慮されます。

ADEMは通常単相性ですが、抗MOG抗体陽性例では再発のリスクがあります。再発予防には低用量プレドニゾロン(5-15 mg/日)の内服が有効です。プレドニゾロン単独で再発抑制が困難な例にアザチオプリンなどの免疫抑制薬,免疫グロブリンの間欠投与、リツキシマブなどのモノクローナル抗体製剤等の併用の有用性が報告されていますが、いずれも保険適用外使用でありエビデンスも乏しく推奨度は弱いようです。
多くのADEM患者さんは、適切な治療により数週間から数ヶ月で回復します。しかし、一部の患者さんでは神経学的後遺症が残ることがあるため、長期的なフォローアップが必要です。

抗MOG抗体

中枢神経系の髄鞘の構成タンパク質 (ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白質(Myelin oligodendrocyte glycoprotein:MOG))に対する自己抗体で、特定の脱髄性疾患の診断マーカーとして重要です。

急性散在性脳脊髄炎になりやすい人・予防の方法

特定の人がなりやすいという明確な傾向は示されていませんが、主に小児や若年成人に多く発症します。また、先行感染として、ウイルス感染(特にインフルエンザ、麻疹、風疹など)や細菌感染(マイコプラズマなど)後に発症リスクが高まります。稀ですが、特定のワクチン接種後に発症することもあります。

ADEMの発症を完全に予防することは困難です。しかし、感染予防(適切な衛生管理や予防接種により、ウイルス・細菌感染のリスクを減らす)や、ワクチン接種後の注意深い観察(異常な症状がないか)が重要です。感染症後や予防接種後に異常な神経症状が現れた場合は、速やかに医療機関を受診することでリスクを軽減できる可能性があります。ただし、ADEMは稀な疾患であり、これらの予防策を講じても完全に予防することはできません。重要なのは、症状が現れた際に早期に適切な診断と治療を受けることです。


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