聴神経腫瘍

聴神経腫瘍の概要

聴神経腫瘍は聴神経鞘腫（ちょうしんけいしょうしゅ）ともいい、耳から脳につながる第8脳神経に発生する良性の腫瘍です。
女性にやや多く脳腫瘍の約10％を占めます。
第8脳神経は、聴覚をつかさどる蝸牛（かぎゅう）神経と、平衡感覚をつかさどる前庭（ぜんてい）神経の2つがあり、聴神経腫瘍は前庭神経に発症することが多いと言われています。
（出典：一般社団法人　日本ガンマナイフ学会「主な適応疾患　聴神経腫瘍」）

良性の腫瘍なので他の臓器に転移したり、短期間で急に大きくなったりすることはありませんが、腫瘍がある耳の聴力低下やつまり感などの症状につながることがあります。
腫瘍は時間をかけて大きくなり、徐々に周囲の神経や脳を圧迫して、顔面のしびれやふらつき、歩行障害などのさまざまな神経症状を出現させます。

さらに腫瘍が大きくなると脳の圧迫が進んで命に関わる可能性もあります。
聴神経腫瘍を進行させないためには、腫瘍ができるだけ小さい時期に発見し、腫瘍の増大を抑制させるガンマナイフ治療や、腫瘍の摘出手術をおこなうことが重要です。

聴神経腫瘍の原因

聴神経腫瘍のほとんどは原因不明です。

NF2という腫瘍抑制遺伝子が正常に機能していないことが発生に関与している可能性があると考えられています。

聴神経腫瘍の前兆や初期症状について

聴神経腫瘍の初期症状は、腫瘍が発生した耳の難聴や詰まり感、耳鳴り、めまいなどです。
内耳の機能が障害されやすいため、感音性難聴が起こって高音の音が聞こえにくく、声を聞き分けるのが難しくなります。

難聴は徐々に進行するケースが多いですが、突然音がほとんど聞こえなくなるケースもあれば、自覚症状がなく、検査で初めて判明するケースもあります。
腫瘍が大きくなると三叉神経や小脳、脳幹、大脳を圧迫するため、顔面のしびれや歩行中のふらつき、水頭症による意識障害などが現われます。

聴神経腫瘍の検査・診断

聴神経腫瘍では、純音聴力検査や聴性脳幹反応などの聴覚検査、温度眼振検査や前庭誘発筋電位検査などの平衡感覚の検査で症状の程度を確かめます。
聴覚検査や平衡感覚の検査で病態が疑われる場合は、確定診断としてMRI検査をおこないます。
その他に顔面神経麻痺が疑われる場合は、神経症状に応じた検査をすることもあります。

純音聴力検査

純音聴力検査は125〜8,000Hzの高さ（周波数）が異なる音を聞いてもらい、それぞれの周波数で聞こえる最小の音の程度を調べる検査です。
検査は防音室でヘッドホンを装着した状態でおこないます。
耳の聴力に左右差があり、片耳で500〜2,000Hzの聴力低下もしくはdip型（4,000Hz付近に限局した聴力低下）が起きていると、聴神経腫瘍が疑われます。

聴性脳幹反応

聴性脳幹反応検査は音刺激に対する脳幹の反応を波形として記録する検査です。
正常の反応では5つの独立した波形が示されることが多いですが、聴神経腫瘍が起きていると2つ目以降の波形が小さくなったり、通常より波形が発生するタイミングが遅くなったりする可能性があります。

温度眼振検査

温度眼振検査（カロリックテスト）は、外耳道に温水または冷水を注入して前庭神経を刺激し、眼振が起こるか確かめる検査です。
聴神経腫瘍が発生していると左右差が認められることが特徴で、腫瘍がある耳は反応が乏しくなる可能性があります。

前庭誘発筋電位検査

前庭誘発筋電位検査はヘッドホンで大きな音を聞かせ、胸鎖乳突筋などの反応を筋電図で記録する検査です。
腫瘍ができている耳は、正常な耳と比較して筋肉の反応が乏しくなる可能性があります。

MRI検査

MRI検査は強力な磁場と電波を使用して、脳や内耳道の詳しい断層画像を撮る検査です。
聴神経腫瘍の診断では造影剤を使用し、腫瘍の存在や大きさ、周囲の組織との関係をより明確に撮影します。
造影剤を使用することで小さな腫瘍も検出できるため、早期発見も可能です。

聴神経腫瘍の治療

聴神経腫瘍の治療では、腫瘍の大きさや聴力低下の程度、年齢などを考慮して、ガンマナイフ治療か手術療法をおこないます。
聴神経腫瘍は1年で1mm程度以下しか大きくならないため、しばらく治療をおこなわずに経過観察することもあります。

ガンマナイフ治療

ガンマナイフ治療は、頭蓋骨を切開せず専用のヘルメットを装着して放射線を照射する非侵襲的な治療です。
主に直径3cm以下の腫瘍で適応され、腫瘍の増殖の抑制や停止を目的におこなわれるため、一度発症した聴力低下などの症状は改善できません。
治療後は時間の経過に伴って腫瘍が縮小していきますが、まれに再発する例もあります。
腫瘍が大きい場合、摘出手術をした後に、残った腫瘍に対して施行することもあります。

手術療法

聴神経腫瘍の摘出手術は、腫瘍が大きくてガンマナイフで治療できない場合や、命に関わる恐れがある場合に適応されます。
顔面神経を温存しやすい経迷路法や、内耳の機能を温存しやすい経中頭蓋窩法、Retrosigmoid 法（旧後頭蓋窩法）があり、症状の状態や年齢によって最適な方法を選択します。
摘出手術は症状の改善が目的ではないため、術前より聞こえが悪くなる可能性もあります。

聴神経腫瘍になりやすい人・予防の方法

聴神経腫瘍になりやすい人や予防の方法はわかっていません。
しかし、病態の悪化を防ぐには早期発見が重要になるため、定期的な聴力検査を受けましょう。
片耳の聴力低下やつまり感、耳鳴りが生じた場合も早めに耳鼻咽喉科に受診することが大切です。