眼筋麻痺

監修医師：
伊藤 規絵（医師）

眼筋麻痺の概要

眼筋麻痺（がんきんまひ）は、眼球運動を制御する外眼筋やそれを支配する神経に障害が生じることで起こる状態です。外眼筋には内直筋、外直筋、上直筋、下直筋、上斜筋、下斜筋があり、支配神経：動眼神経、滑車神経、外転神経があります。

原因は外眼筋自体の障害（遺伝性疾患や自己免疫疾患など）や脳幹部の障害（動眼神経核や滑車神経核、外転神経核の異常）、神経経路の障害（脳腫瘍、眼窩腫瘍、脳梗塞、多発性硬化症）、神経筋接合部の異常があります。
症状は複視（両眼の位置合わせがうまくいかず、ものが二重に見える）や眼球運動障害（特定の方向への眼球の動きが制限される）、眼の奥の痛みなどが挙げられます。
診断は視診や神経学的所見、採血、眼球運動検査、ヘスチャート（眼球運動障害の定量的記録）、画像検査などを用いて行われます。
治療は原因疾患の治療と対症療法、手術療法などがあります。予後は基礎疾患によって異なります。

眼筋麻痺の原因

外眼筋自体の障害と、外眼筋を支配する脳神経系の障害に大別されます。

（1）脳神経系の障害
1. 脳幹部の障害
動眼神経核（障害部位：中脳）や滑車神経核（障害部位：中脳）、外転神経核（障害部位：橋）や中枢（核上性）の障害により、眼球運動に影響が出ます。

2. 神経経路の障害
脳腫瘍や眼窩腫瘍による神経圧迫や浸潤や脳梗塞による神経栄養血管の障害、多発性硬化症などの脱髄や炎症性疾患などが挙げられます。

3. 神経筋接合部（運動神経と骨格筋を結ぶシナプス間隙で、アセチルコリンを介して筋収縮を制御）の異常
代表的疾患に重症筋無力症（Myasthenia Gravis：MG）（自己免疫疾患）があります。

（2）外眼筋自体の障害
1. 遺伝性疾患
筋ジストロフィーやミトコンドリアミオパチーなど

2. 自己免疫疾患
甲状腺眼症や外眼筋炎など

これらの原因により、外眼筋の機能が障害され、眼球運動の制御が困難になり、眼筋麻痺が生じます。適切な診断と治療のためには、原因の特定が重要です。

眼筋麻痺の前兆や初期症状について

主に眼症状として現れます。

1. 複視
眼球運動の障害により、両眼の視線が一致しなくなることで生じます。

2. 眼瞼下垂（まぶたが垂れ下がる）
動眼神経麻痺やMGにより、まぶたが垂れ下がります。MGには日内変動や日差変動があり、朝方は軽微で夕方に悪化することが多いです。MGの場合、初発症状の71.9%が眼瞼下垂、47.3%が複視であったという報告があります。

3. 眼球運動障害
特定の方向への眼球の動きが制限されます。

4. 目の奥の痛み
神経や筋肉の異常により生じることがあります。

5. まぶたの腫れ
炎症や浮腫により起こる場合があります。

眼筋麻痺の症状は、原因疾患によって異なる場合があるため、早期の専門医による診断が重要です。

眼筋麻痺の病院探し

眼科や脳神経内科（または神経内科）、脳神経外科の診療科がある病院やクリニックを受診して頂きます。

MLF症候群（内側縦束症候群）

脳幹の内側縦束（medial longitudinal fasciculus ：MLF）に障害が生じることによって引き起こされる眼球運動の異常です。この症候群は、特に側方注視時に特異な眼球運動障害を示し、以下の三つの主要な症状から成ります。

1. 内転障害
片側の眼球が内転できず、同側に病変があることを示します。

2. 外転眼振
反対側の眼球が外転する際に、単眼性の水平性眼振が見られます。この眼振は外転方向に急速相を持ちます。

3. 正常な輻輳機能
輻輳時には内転が正常に行われるため、他の動きには影響を与えません。

片側性は通常、脳卒中や血管性障害によって引き起こされ、両側性は多発性硬化症が主な原因とされています。治療はその原因基礎疾患に依存します。

眼筋麻痺の検査・診断

症状の詳細な評価と原因疾患の特定を目的として行われます。

（1）問診

症状の経過（発症時期や進行状況など）を詳しく聴取します。

（2）視診

眼瞼や眼球位置の観察

（3）神経学的検査

1. 眼球運動評価
各方向への眼球運動を詳細に観察し、制限の有無や程度を確認します。

2. 対光反射検査
ペンライトなどを使って瞳孔の対光反射を確認し、動眼神経の機能を評価します。

3. 眼瞼下垂の評価
まぶたの下垂の程度と日内変動を観察します。

（4） 画像検査

1. 頭部CT
脳梗塞や腫瘍などの構造的異常を迅速に評価します。

2. 頭部MRI
脳幹部や眼窩周囲の詳細な構造を観察し、多発性硬化症などの炎症性疾患も評価可能です。

（5）電気生理学的検査

1. 反復刺激試験
短い間隔で電気刺激を繰り返し与え、筋肉の電気的反応を測定します。MG患者さんでは刺激を繰り返すと反応が徐々に小さくなります（漸減現象：Waning）。

2. 単線維筋電図（Single-fiber electromyography：SFEMG）
同一運動単位に属する1〜2個の筋活動電位を記録し、神経筋伝達の機能を評価します。MG患者さんでは、終板電位の発生からシナプス後膜の活動電位発生までの時間的揺らぎ（jitter値）が異常高値となります。

（6）血液検査

1. 自己抗体検査
アセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体や筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体を測定し、重症筋無力症の診断に役立ちます。

2. 甲状腺機能検査
甲状腺眼症の可能性を評価します。

3. 血糖値検査
糖尿病性眼筋麻痺の可能性を確認します。

（7）特殊検査

1. 複像検査
両眼の視線のずれを定量的に評価します。

2. 塩酸エドロホウム（テンシロン）試験
コリンエステラーゼ（ChE）阻害薬である塩酸エドロホニウムを静脈内投与し、症状の改善を観察します。短時間作用性のため、急速に症状が改善し、その後再び悪化する様子を確認できます。重症筋無力症の診断に用いられます。

これらの検査結果を総合的に判断し、眼筋麻痺の原因疾患を特定します。適切な診断のためには、神経内科医や眼科医による専門的な評価が重要です。

眼筋麻痺の治療

原因疾患の治療と眼症状に対する対症療法が行われます。

（1）原因疾患に対する治療

1. 脳血管障害
脳動脈瘤の場合、脳血管内治療（コイル塞栓術）が行われます。脳梗塞の場合、抗血栓療法や脳循環改善薬の投与が検討されます。

2. 自己免疫疾患
MGの場合、ステロイドや免疫抑制薬による薬物療法、胸腺摘除術などが検討されます。甲状腺眼症の場合、甲状腺機能のコントロールとステロイド療法が行われます。

3. 代謝性疾患
糖尿病性眼筋麻痺の場合、血糖コントロールが重要です。

4. 炎症性疾患
ステロイドの全身投与が行われることがあります。

5. 循環障害
ビタミンB12や脳循環代謝改善薬の内服、ステロイドの内服・点滴が行われます。

（2）眼症状に対する対症療法

1. 保存的治療
眼帯やコンタクトレンズによる片眼遮蔽
プリズムメガネの使用：複視の軽減を図ります。
2. 手術療法
保存的治療で改善が見られない場合、数ヶ月の経過観察後に外眼筋手術を検討します。両眼の向き（眼位）を整えることで複視の軽減を図ります。

治療の選択は、原因疾患の特定と症状の程度に基づいて個別に決定されます。多くの場合、原因疾患の治療により眼筋麻痺は改善しますが、完全な回復には時間を要することがあります。

眼筋麻痺になりやすい人・予防の方法

眼筋麻痺になりやすい人は、糖尿病患者さん（神経を栄養する血管の循環障害により、眼筋麻痺のリスクが高まる）や高血圧患者さん（血管障害のリスクが高く、脳梗塞などの原因となり得る）、自己免疫疾患患者さん（重症筋無力症や甲状腺眼症などの患者は眼筋麻痺を発症しやすい）、高齢者（加齢に伴う血管障害や神経疾患のリスクが高まりる）です。

予防方法としては、生活習慣病の管理（糖尿病や高血圧の適切なコントロールが重要です）や定期的な健康診断（早期発見・早期治療につながります）、バランスの取れた食事（神経や筋肉の健康維持に必要なビタミンB1やB12などの栄養素を摂取します）、 適度な運動（全身の血流改善と神経系の健康維持に効果）、ストレス管理（自己免疫疾患のリスク軽減に寄与します）などがありますが、完全な予防は困難であり、症状が現れた場合は速やかに専門医の診察を受けることが重要です。