慢性リンパ性白血病

慢性リンパ性白血病の概要

慢性リンパ性白血病（CLL）は、主に高齢者に発症する血液のがんです。白血球の一種であるリンパ球のうち、Bリンパ球が腫瘍化し、血液中、骨髄、リンパ節、脾臓などに増殖します。

慢性リンパ性白血病の原因

慢性リンパ性白血病（Chronic Lymphocytic Leu-kemia：CLL）は、血液のがんの一種ですが、その正確な原因はまだ完全にはわかっていません。ただし、いくつかの要因がCLLの発症リスクを高める可能性があると考えられています。

遺伝的要因

CLLは主に遺伝的な要因が関係していると考えられています。例えば、家族にCLLや他の血液がんの患者さんがいる場合、CLLを発症しやすい傾向が見られることから、遺伝が影響する可能性が示唆されています。また、アジア系の人々には発症率が低いことも、環境要因よりも遺伝的な要因が強く関与していることを示唆しています。

その他の要因

• 加齢：CLLは年齢が上がるにつれて発症リスクが高くなります。多くの患者さんが70歳前後で診断され、65歳以上の割合が多いです。
• 性別：CLLは男性に多く見られます。
• 民族：欧米人に多く、アジア系の人々には少ない傾向があります。
• 免疫系の異常：免疫システムが正常に機能しない場合、CLLを発症するリスクが上がる可能性があります。

慢性リンパ性白血病の前兆や初期症状について

慢性リンパ性白血病（CLL）は、初期段階では自覚症状がほとんどないことが多く、健康診断やほかの病気で病院に行った際に偶然見つかることがよくあります。CLLの初期症状は他の病気でも見られるため、区別が難しいこともあります。

CLLの主な初期症状

リンパ節の腫れ

首、脇の下、足の付け根（鼠径部）などにあるリンパ節が腫れることがあります。多くの場合、痛みはなく、少しずつ大きくなるのが特徴です。

疲労感

CLLによって骨髄（血液を作る場所）が影響を受けると、体に必要な血液が十分に作られず、だるさや疲れやすさを感じることがあります。

感染症にかかりやすくなる

CLLが免疫システムを弱めるため、風邪などの感染症にかかりやすくなることがあります。

脾臓や肝臓の腫れ

左上腹部にある脾臓や右上腹部にある肝臓が腫れると、違和感や張りを感じることがあります。

体重減少

特に理由がないのに体重が減ることがあります。

発熱や寝汗

感染症がないのに発熱が続いたり、夜間に大量の汗をかく（寝汗）ことがあります。

これらの症状が続く場合は、早めに内科、血液内科を受診しましょう。

慢性リンパ性白血病の検査・診断

慢性リンパ性白血病（CLL）は、血液や免疫系に関わるがんの一種です。CLLの診断にはいくつかの検査が行われ、血液の状態や遺伝子の変化などを確認します。

血液検査

血算（CBC） 赤血球、白血球、血小板の数を測定します。CLLでは、白血球の中でも特にリンパ球の数が増加し、貧血や血小板の減少が見られることもあります。 末梢血塗抹検査 顕微鏡で血液の細胞を観察し、CLLの特徴である「小さくて成熟したリンパ球」や、スマッジ細胞と呼ばれる形が崩れた細胞が見られることがあります。

フローサイトメトリー検査

血液の細胞の表面にあるタンパク質（抗原）を調べます。CLL細胞には特定の抗原が見られるため、この検査でCLLかどうかを確定できます。

骨髄検査

骨髄（血液を作る場所）から細胞を取り出し、CLL細胞が骨髄に浸潤しているかどうかを調べます。この検査で、血液の状態だけでは分からない情報も得られます。

染色体検査・遺伝子検査

CLL細胞の染色体や遺伝子の変化を確認するために、特別な検査を行います。FISH（フィッシュ）という方法を使い、17p欠失や13q欠失といった特定の遺伝子の変化を調べることで、今後の治療や病気の進み具合を予測するのに役立てます。

画像検査

CTスキャンやMRI リンパ節や肝臓、脾臓（ひぞう）の腫れ具合を確認するために使用されます。 PET/CT がん細胞がどれくらい活動しているかを画像化し、病気が広がっている範囲を調べます。特に、CLLが進行しているかを確認するために使われます。

診断基準

CLLと診断されるには、血液中のBリンパ球が5,000/μL以上あり、それが少なくとも3ヶ月以上続いている必要があります。また、リンパ球が5,000/μL未満でも、骨髄検査でCLL細胞が骨髄に浸潤している場合、CLLと診断されます。

ほかの病気との区別（鑑別診断）

CLLと似た症状や検査結果を持つ病気もあるため、他の白血病やリンパ腫、自己免疫疾患などとの区別が必要です。

慢性リンパ性白血病の治療

慢性リンパ性白血病（CLL）は血液のがんの一種ですが、治療法が近年大きく進歩しています。かつては化学療法が中心でしたが、今は新しい薬の登場によって、多くの患者さんが長く生きられるようになっています。治療方針は、年齢や体の状態、遺伝子の変化などを考慮して決定されます。

治療が必要になるケース

CLLは進行が遅いため、診断された直後に治療が必要になることはあまりありません。治療を始める基準は、「活動性CLL」と呼ばれる状態です。次のような場合には治療が検討されます。 貧血や血小板の減少 骨髄がうまく働かず、血液中の赤血球や血小板が減少することがあります。 脾臓やリンパ節の腫れ 脾臓が大きく腫れたり、首や脇の下、鼠径部（足の付け根）のリンパ節が大きくなることがあります。 リンパ球の急増 短期間でリンパ球が大幅に増える場合、病勢が強いケースがあり、治療が必要です。 体重減少や発熱、寝汗 原因不明の体重減少や寝汗、だるさなどの症状が出た場合も治療が考えられます。

CLLの治療法

CLLの治療には主に3つの方法があります。 化学療法/化学免疫療法 体内のがん細胞を攻撃する薬を使った治療です。ただし、特定の遺伝子異常がある場合、効果が限られることがあります。 BTK阻害薬 BTKという酵素の働きを止め、CLL細胞が増えるのを抑える薬です。イブルチニブやアカラブルチニブなどの飲み薬があります。 BCL-2阻害薬 CLL細胞が自ら死ぬのを助ける薬です。ベネトクラクスという薬があり、こちらも飲み薬として使われます。

初回治療

CLLの治療が初めての場合、一般的にはBTK阻害薬（イブルチニブやアカラブルチニブ）が使われます。これらの薬は、特定の遺伝子の変化に関係なく、広く効果があるとされています。また、アカラブルチニブは、他の薬（オビヌツズマブ）と併用することも可能です。副作用として、心臓の問題や出血が起こることがあるため、定期的なチェックが必要です。BTK阻害薬が使えない場合には、化学療法が選ばれることもあります。若い患者さんにはFCR療法、高齢の患者さんにはベンダムスチンなどの薬が選択肢となります。

再発・二次治療

初回治療が効かない場合や再発した場合は、別の治療法が検討されます。例えば、ベネトクラクスとリツキシマブを組み合わせた治療法（VenR療法）が推奨される場合があります。また、BTK阻害薬が合わなかった場合には別の薬が選ばれることもあります。

慢性リンパ性白血病になりやすい人・予防の方法

一般的に、CLLの明確な原因は解明されておらず、予防法も確立されていません。 しかし、CLLは遺伝的要因が関与していると考えられており、家族歴がある場合は発症リスクが高まる可能性があります。 CLLの発症リスクを下げるためにできることは限られていますが、健康的なライフスタイルを維持することは、CLLを含む様々な病気の予防に役立つ可能性があります。