びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

監修医師：
大坂 貴史（医師）

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の概要

びまん性大細胞型 リンパ腫 (DLBCL) はリンパ腫の一つで、B細胞が悪性腫瘍化する病気です。初期の自覚症状としては体のしこりや、長引く発熱、体重減少、寝汗があります (参考文献 1) 。
診断のためには生検が重要なほか、進行度を確かめるための画像検査をします (参考文献 1, 2) 。
治療で最初に行われるのは化学療法ですが、再発・難治症例では造血幹細胞移植やCAR-T療法が検討されます (参考文献 3) 。
患者さんの状態によっては併せて支持療法や化学療法の強度を調整して、耐えられる範囲での疾患コントロールを目指します (参考文献 4) 。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の原因

びまん性大細胞型 リンパ腫 (DLBCL) は、B細胞という抗体を作ることで有名な細胞が遺伝子変異を背景に悪性腫瘍化する疾患です。
いきなりDLBCLを発症する場合もありますが、ほかの種類のリンパ腫がDLBCLに変化することにより発症する場合もあります (参考文献 1) 。
AIDSによる免疫不全が原因となる場合もあり、AIDS指標疾患のひとつになっています (参考文献 1) 。AIDSによる免疫機能不全と、EBウイルスなどの他の腫瘍原性のあるウイルスの制御が効かなくなることが発症につながるのではないかと考えられています (参考文献 1) 。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の前兆や初期症状について

急速に腫大する腫瘤を触れられることがあり、部位としては頸部や腹部のリンパ節が一般的です (参考文献 1) 。全身症状として「B症状」とよばれる症状が3人に1人の患者さんでみられることが知られています (参考文献 1) 。
B症状には次のようなものがあります。

• 発熱
• 体重減少：半年で10%程度の体重減少
• 盗汗：寝汗がひどくて一度起きて着替えなければいけないような量の汗をかきます

AIDS患者のDLBCLではB症状の出現率が高いことが知られています (参考文献 1) 。気になる症状があれば早めに近くの内科を受診してください。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の検査・診断

DLBCL の診断においては腫脹したリンパ節の一部をとってくる「生検」とよばれる検査が重要になりますが、リンパ節が腫れていない場合には脾臓や胸水などの他の組織の採取をする場合もあります (参考文献 1) 。
顕微鏡や遺伝子検査などで、生検でとってきた組織にDLBCLに特徴的なマーカーが出ているか確認し、鑑別が必要なほかの疾患、特に他の造血器腫瘍と区別されます (参考文献 1) 。
リンパ腫の進行度を決めるためには画像診断による評価が必要です。一般的なCT検査をはじめとして、PET検査とよばれる放射線を使った検査でリンパ腫が体の中でどれだけ広がっているかを調べます (参考文献 2) 。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療

何種類かの薬剤を組み合わせる多剤併用化学療法が治療の中心になります。計画した治療を完了した後は化学療法がどれだけ効いたかを評価 (効果判定) をして、その後の治療戦略を考えていきます。

最近のトピックとして、初回治療で十分な効果が得られなかったり短期間の間に再発した症例では、患者さん自身の正常なリンパ球の遺伝子を人工的に改変してリンパ腫を攻撃するように作り変え、患者さんの体内に戻す「CAR-T療法」が選択肢として増えました (参考文献 3) 。
初回治療から一年以上の期間をおいて再発した患者さんには造血幹細胞移植が検討されます (参考文献 3) 。

これらのCAR-T療法や造血幹細胞移植をするには専門施設での管理が必要です。
CAR-T療法では、ほとんどの患者さんに「サイトカイン放出症候群」とよばれる副作用が出現します。腫瘍細胞を攻撃するリンパ球が増えることによる症状なのですが、40度近い発熱が現れることが多く、発熱に対しての支持療法を併用しながら経過観察をします (参考文献 3) 。

二回目以降の再発ではCAR-T療法をまだやっていない患者ではCAR-T療法が検討される場合があるほか、投与薬剤を変更しての治療により、疾患のコントロールを目指します (参考文献 4) 。

これらの治療は患者さんにとって体力を消耗する大変な治療です。したがって、治療法選択の段階でどれだけの強度の治療に耐えられるかの評価をします。耐えられない治療をしてしまっては、治療により命を縮めてしまうことになりかねません。
標準的な治療方針に耐えられないと判断されるような場合には、薬剤の種類や量を変更することにより治療強度を下げたり、輸血をはじめとした支持療法が選択されます (参考文献 4) 。

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫になりやすい人・予防の方法

発症リスク要因は不明な点も多いですが、AID指標疾患になっていることからAIDS患者では注意が必要なほか、北欧の研究ではDLBCLをはじめとした非ホジキンリンパ腫の患者または血縁者がいる場合は発症リスクが高まることが示唆されています (参考文献 5) 。

発症予防というよりは早期発見・早期治療が重要な病気です。先述したような首などにしこりがある方や、B症状 (発熱、体重減少、盗汗) が続く方は病院を受診することをお勧めします。