【闘病】「全身性強皮症」のステロイド治療で白内障に… もはや長く歩けない

2011年夏頃から身体の異変に気付き、さまざまな診療科で診察を受けたものの、「全身性強皮症」という確定診断には半年ほどかかったというnorikoさん(仮称)に、治療経過や現状などについて、話を聞きました。
※本記事は、個人の感想・体験に基づいた内容となっています。2022年7月取材。

体験者プロフィール:
norikoさん(仮称)
京都府在住。1979年生まれ。既婚。22歳の娘と20歳の息子(ともに取材時年齢)は2人とも独立している。趣味は編み物。身体障害者手帳は、上肢1級と下肢3級を併せて1級。

記事監修医師:
副島 裕太郎(横浜市立大学医学部血液・免疫・感染症内科)
※先生は記事を監修した医師であり、闘病者の担当医ではありません。
編集部
全身性強皮症とはどのような病気ですか?
norikoさん
皮膚や全身のさまざまな臓器が、だんだん硬くなっていく病気です。現在は病気をコントロールしやすくなってきたようですが、原因不明で治療方法が限られている指定難病です。
編集部
病気が判明した経緯について教えてください。
norikoさん
ある朝突然、指がソーセージのようにパンパンに浮腫み、痛みがありました。夕方には元に戻ったので、病院には行かず様子を見ていました。でも、なかなか治らなかったので近所の内科を受診しました。
編集部
診断結果はどうでしたか?
norikoさん
MRIを撮りましたが原因は不明で、重度の貧血ではないかと言われました。鉄剤を処方されましたが、飲んでも改善することはなく、日に日に浮腫がひどくなっていきました。そのうち、夕方になっても浮腫がとれなくなり、痛みも伴った状態がしばらく続きました。
編集部
どれくらいの期間でしたか?
norikoさん
1〜2ヶ月程度です。別の内科にも行きましたが、やはり原因は不明で、利尿剤を使って様子を見ていました。指の浮腫は少し改善されましたが、なくなることはありませんでした。次に、心臓の病気が疑われるとのことで、総合病院の循環器科を紹介されました。
編集部
循環器で確定診断を受けたのですか?
norikoさん
いいえ、循環器科からは膠原病内科で診てもらうように言われました。同じ病院の、膠原病内科を受診して採血をした結果、全身性強皮症の抗体が出たため、確定診断となりました。異変に気づいてから、半年ほど経過してのことです。
編集部
病気が判明したときの心境について教えてください。
norikoさん
ネットでいろいろ調べていたので、少し予想はしていました。治療方法が無く、進行性の病気とわかりショックでしたね。まだ子どもも小さかったので、不安もありました。
編集部
症状はどのようなものがありますか?
norikoさん
強皮症は皮膚だけでなく内臓までもが硬くなる病気で、私の場合は特に皮膚の硬化が強く出ました。1年経過したころから徐々に硬化が進み、今では指のほとんどが90度程曲がっています。足はほとんど曲げることができないので、下に物を落としても拾うことができず、地べたに座ったり立ち上がったりすることもできません。
編集部
どのように治療を進めていくと説明がありましたか?
norikoさん
「強皮症の治療方法はまだ無い」と説明があり、まずは炎症を抑えるために、ステロイドを内服することになりました。医師からも「進行状況を見て、ステロイドの量を調整していく」との言葉がありました。
編集部
治療の経過は良好だったのですか?
norikoさん
1年程治療をしてきましたが、悪化する一方だったので、病院を変えて入院することになりました。さらにステロイドを増量し、リハビリを始めたところ、少し体調が良くなりました。
編集部
発症後、生活にどのような変化がありましたか?
norikoさん
発症から1年ほどは、以前と変わらず動けていたので、あまり変化はありませんでした。しかし、徐々に可動域が狭くなり、歩くことも大変になってきて仕事もできなくなりました。
編集部
ステロイドによる副作用はありませんでしたか?
norikoさん
入院したときにステロイドを増量して、免疫抑制剤も服用しはじめました。ステロイドを長期間飲み続けているため、白内障になり、両目を手術することになりましたね。
編集部
ほかの病気も患ったそうですね。
norikoさん
はい。子宮頸部異形成になり、子宮は全摘しました。その後、強皮症の合併症である慢性偽性腸閉塞になり、何度も入院しました。現在は専門医に診てもらいつつ、自分に合う薬を探しているところです。
編集部
現在の体調や生活などの様子について教えてください。
norikoさん
現在は、慢性偽性腸閉塞のせいで口からの食事はほぼできません。身体にポートを埋め込み、毎晩点滴で栄養をとっています。皮膚の硬化が強いタイプのようで、足のうらにタコや魚の目ができてしまい、長く歩くこともできなくなっています。
編集部
介助が必要な状態なのでしょうか?
norikoさん
外出時は電動車椅子を使用しています。また、着替えや入浴も1人では難しく、夫に介助してもらっています。訪問看護師や訪問リハビリに来てもらい、支援を受けながら生活している状況です。
編集部
介護や医療サービスはどのような頻度で利用していますか?
norikoさん
週2日訪問看護、週1日訪問リハビリ、月2回往診に来てもらっています。
→(後編)【闘病】「もう少し受診が早ければ…」と医師が嘆いた理由
※この記事はMedical DOCにて《【闘病】全身性強皮症 「もう少し受診が早ければ…」と医師が嘆いたワケ》と題して公開した記事を再編集して配信しており、内容はその取材時のものです。