尋常性天疱瘡

監修医師：
松澤 宗範（青山メディカルクリニック）

尋常性天疱瘡の概要

天疱瘡（てんぽうそう）は、皮膚や口の中の粘膜に水ぶくれやただれ、赤い発疹などができる病気で、自己免疫性疾患の一種です。

天疱瘡は、その病態によってさらに細かく分類されることもありますが、尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）は、天疱瘡の中で最も多く見られる病態として知られています。
口の中の粘膜に痛みをともなうただれ（びらん、潰瘍）を生じること、全身に大小のやぶれやすい水ぶくれ（弛緩性水疱）を生じることが特徴的な症状です。

天疱瘡は、免疫が正常に機能せず、誤って皮膚周辺の細胞を攻撃してしまうことが原因となって起こります。

尋常性天疱瘡の治療は、ステロイド薬の内服を中心とした免疫抑制療法が主となります。症状に応じてステロイドの量を徐々に減らしていき、日常生活をおくれる程度に症状を抑えることを目標として治療を行います。
根治することは難しいものの、多くのケースでは通常の生活をおくれるまで回復することが期待できます。

天疱瘡は、厚生労働省の指定難病のひとつで、日本では約3200人の患者さんがいると考えられています（2022年時点）。40〜60代での発症例が多くみられ、女性にやや多い傾向があります。

出典：公益財団法人 難病医学研究財団/難病情報センター 天疱瘡（指定難病３５）

天疱瘡と病態が近い別の指定難病として、類天疱瘡（るいてんぽうそう）という疾患も存在します。発症原因や治療法なども、天疱瘡と共通点の多い疾患です。

参考：公益財団法人 難病医学研究財団/難病情報センター　類天疱瘡（指定難病１６２）

尋常性天疱瘡の原因

本来、免疫は体内に侵入した細菌やウイルスなどの異物を排除する働きをしますが、尋常性天疱瘡のような自己免疫性疾患では、自分の体を攻撃してしまう「自己抗体」がつくられるケースが知られています。

尋常性天疱瘡では主に、皮膚の表面の細胞同士をつなげる「デスモグレイン」というタンパク質に対して自己抗体がつくられることがわかっています。

この抗体ができることで、表皮の細胞同士の結合が妨げられ、細胞同士が分離することにより水ぶくれやびらんが生じます。

ただし、このような自己抗体がつくられるくわしい原因は、まだ明らかになっていません。

尋常性天疱瘡の前兆や初期症状について

尋常性天疱瘡の初期症状は、口の中の粘膜を中心に痛みをともなうただれ（びらん、潰瘍）がみられることが多いです。口内炎のようなただれからはじまり、しみたり痛みを感じたりするため、飲食がしにくくなります。症状が重い場合、飲みものを摂取することすらできなくなることもあります。このようなただれは口の中の粘膜以外にも、唇や喉、食道、肛門、陰部にも生じることがあります。

また、全身の皮膚にも水ぶくれやただれが生じるケースも多く見られます。尋常性天疱瘡の水ぶくれは、頭部や脇の下、足の付け根（鼠径部）、背中、おしりなどの圧力がかかりやすい場所に出現し、やぶれやすいのが特徴です。一見、正常に見える皮膚でも、強くこすると水ぶくれができたり、皮膚が剥がれてただれた面が露出したりすることがあります。

これらの皮膚症状は、他の疾患の症状としてみられることもあるため、見た目だけで尋常性天疱瘡と判断することは困難な場合が多いです。口内炎のような症状や広範囲に広がるような水ぶくれの症状が1週間以上続くような場合は、早めに皮膚科を受診し、検査を受ける必要があります。

尋常性天疱瘡の検査・診断

尋常性天疱瘡は、症状、皮膚や粘膜の組織検査、血液検査によって診断されます。病態の近い、類天疱瘡との鑑別も重要です。

水ぶくれ（水疱）やびらん（ただれ）の症状を観察し、数や大きさ、皮膚症状の範囲などを体の部位ごとに点数化し、症状の重症度を判断します。症状の確認とあわせて、皮膚や粘膜の一部を採取し、顕微鏡で特徴的な所見を確認する組織検査が必要とされます。

血液検査では、デスモグレインに対する自己抗体の存在、量を調べます。自己抗体の量は「抗体価」といい、天疱瘡の勢いや治療の効果を判断する指標の1つとして用いられます。

尋常性天疱瘡の治療

尋常性天疱瘡の治療では、原因となる自己抗体の産生や働きを抑える治療が行われます。

治療の中心は、ステロイド薬の内服です。十分な量のステロイドからはじめ、症状や治療効果に応じてステロイドの量を徐々に減らしていきます。将来的に少ない量のステロイドで日常生活を通常通りおくれることを目標として治療を行います。

ステロイドの内服治療は免疫を強く抑える治療のため、感染症やその他の副作用などに迅速に対応できるよう、入院が必要になる場合があります。
ステロイドの内服治療だけでは症状が抑えられない場合や、なかなかステロイドの量を減らすことができない場合は、免疫抑制剤、免疫グロブリン療法、血漿交換療法などの治療を組み合わせるケースもあります。

尋常性天疱瘡は、現在の医療技術では根治が難しい疾患の1つです。しかし、適切な治療を受けることにより、症状を抑え日常生活がおくれる程度まで回復することは、じゅうぶんに期待できる疾患とされています。

尋常性天疱瘡になりやすい人・予防の方法

尋常性天疱瘡を含む天疱瘡は、40～60歳代で発症することが多く、50～60歳代の方が約半数、70歳代以上の方が約3割を占めると報告されています。また、男性よりも女性にやや多い傾向があることが明らかになっています。

天疱瘡は、感染症のように人から人へうつることはないため、天疱瘡の方に接触したからといって発症することはありません。また、遺伝性疾患でもないため、天疱瘡の方が家系にいても天疱瘡になりやすいというわけではありません。

尋常性天疱瘡の原因となる自己抗体がなぜつくられるのかは明らかになっておらず、具体的な予防方法も確立されていないのが現状です。

一方で、尋常性天疱瘡の症状に早めに気づき、適切な治療を受けることができれば、症状を緩和・抑制できるケースが多くあります。
皮膚や粘膜に異常がみられた場合は、早めに医療機関を受診することをおすすめします。