僧帽弁閉鎖不全症

監修医師：
高宮 新之介（医師）

僧帽弁閉鎖不全症の概要

心臓には全身に血液を送り出すポンプの機能があります。
右心房、右心室、左心房、左心室と呼ばれる4つの部屋に分かれており、それぞれの部屋には弁と呼ばれる扉のような組織があり、血液の逆流を防いでいます。
この弁の機能不全によって、血行動態に異常が生じた状態を心臓弁膜症と呼びます。
心臓弁膜症は心不全の原因となる疾患の一つです。
心臓弁膜症の中で左心房と左心室の間にある僧帽弁の機能不全により、僧帽弁がしっかり閉じずに血液が逆流してしまう状態を僧帽弁閉鎖不全症といいます。
血液は左心房から左心室に移動し、さらに大動脈に進んで全身に送られますが、僧帽弁閉鎖不全症では左心室に入った血液が左心房に戻ってしまい、左房圧が上昇します。
そのため、左心室にも負担がかかり、進行すると心臓の拡大や左心機能の低下が起こります。

僧帽弁閉鎖不全症の原因

原因は大きく一次性（器質性）と二次性（機能性）に分かれます。
僧帽弁を構成する弁尖、腱索、乳頭筋の器質的異常によって生じる僧帽弁閉鎖不全症が一次性僧帽弁閉鎖不全症です。
一次性僧帽弁閉鎖不全症の原因はさまざまで、僧帽弁逸脱症、弁尖や弁輪の硬化・石灰化、リウマチ性、感染性心内膜炎、心筋梗塞における乳頭筋断裂、先天性、自己免疫疾患、薬剤性などがあります。
僧帽弁逸脱症は左心室が収縮した際に弁が左心房側に落ち込んでしまう疾患です。
多くの場合は特発性ですが、マルファン症候群などの結合織の異常をきたす疾患により起こることもあります。
リウマチ性の僧帽弁閉鎖不全症はリウマチ熱により起こる疾患です。最近ではリウマチ熱に対しての適切な治療が行われるようになってきているので、リウマチ性の弁膜症は減っています。
二次性の僧帽弁閉鎖不全症は僧帽弁そのものの異常ではなく、左心室や左心房の拡大、機能不全によって生じる僧帽弁閉鎖不全症です。
心筋梗塞や拡張型心筋症などの疾患による左室機能不全や、心房細動が原因で起こります。
僧帽弁閉鎖不全症の原因は必ずしも一つではなく、これらの複数の要素を合併している症例もあります。

僧帽弁閉鎖不全症の前兆や初期症状について

心不全と同様、息切れや浮腫などの症状が出現します。
重症になると発作性の夜間呼吸困難や起坐呼吸、低心拍出量による易疲労感が出現することがあります。
不整脈を合併することもあり、動悸、めまいを感じることもあります。
慢性の僧帽弁閉鎖不全症では初期は症状がありません。心臓の機能低下がかなり低下するまで症状がない場合もあり、定期的に検査を行う必要があります。

僧帽弁閉鎖不全症が心配な場合には循環器内科を受診しましょう。

僧帽弁閉鎖不全症の検査・診断

身体所見

聴診上の特徴的な所見は全収縮期雑音とⅢ音です。
全収縮期雑音は左室が収縮する際に生じる特徴的な収縮期雑音であり、Ⅲ音は心尖部で聞こえる低調な過剰心音です。
僧帽弁逸脱症の場合は収縮期クリックと呼ばれる音を聴取することがあります。
視診や触診では、左室拡大によって心尖拍動が左下方向に移動する所見を認めることがあります。

血液検査

心不全マーカーである、脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP：brain natriuretic peptide）を測定し、弁膜症の重症度評価や予後予測に用いる場合があります。
弁膜症の有無を確認する検査ではありません。

心エコー検査

心エコー図検査は僧帽弁閉鎖不全症における重要な検査です。
僧帽弁閉鎖不全症の有無だけでなく、そのメカニズムや重症度、心機能や血行動態を評価することが可能です。
僧帽弁閉鎖不全症の有無はカラードプラ法を用いて確認します。
僧帽弁閉鎖不全症がある場合は、さらに逆流ジェットの大きさを見たり、さまざまな評価法を用いて逆流量を求めたりして、重症度を軽症、中等症、重症の三段階に分類します。
僧帽弁閉鎖不全症のメカニズムの評価では、僧帽弁の弁尖のサイズや動き、弁穿孔や先天性の裂隙（クレフト）、弁輪拡大、逸脱、腱索断裂などの有無を確認します。
左室や左房の大きさ、左心機能、肺高血圧の評価なども行います。

中等症から重症の僧帽弁閉鎖不全症で、胸の外から機械を当てる経胸壁心エコー図により十分な画像評価ができない場合には経食道心エコー図検査を行うことがあります。
経食道心エコー図検査は胃カメラのように口から機械を入れて食道から心臓を観察する検査です。
経胸壁心エコー図検査よりもより明瞭な画像を描出することができ、詳細な情報が得られます。
3Dで僧帽弁を確認することも可能なので、弁形成術の術前検査として有用です。

無症状でも重症度をより正確に評価するために運動負荷心エコー検査を行うことがあり、特に外科治療の適応を決定する際に有用です。

心電図検査

僧帽弁閉鎖不全症が進行すると心房細動などの不整脈を合併することがあり、心電図で確認できます。
虚血性心疾患の診断にも有用です。

胸部X線検査

弁膜症は心不全の原因となります。
胸部X線検査では、心不全の際に認める肺うっ血や心臓拡大の有無を確認することが可能です。

心臓カテーテル検査

虚血性心疾患合併の確認のために、冠動脈造影検査を行うことがあります。
二次性僧帽弁閉鎖不全症では虚血性心疾患自体が僧帽弁閉鎖不全症の原因となっている場合もあります。
右心カテーテル検査による血行動態評価を行うこともあります。

CT検査

冠動脈疾患の危険因子が少ない場合、虚血性心疾患の除外目的に冠動脈CT検査を行うことがあります。

僧帽弁閉鎖不全症の治療

一次性僧帽弁閉鎖不全症

慢性の僧帽弁閉鎖不全症の場合、主に重症の場合が治療の対象となり、手術療法を行います。
手術は弁形成術と弁置換術に大きく分かれます。
弁形成術は自分の弁を修理する手術方法です。弁置換術は人工弁に弁を置き換える手術方法です。

どちらの術式を行うかはさまざまな検査を行い総合的に判断しますが、弁形成術は自分の僧帽弁構造が温存可能なため、可能な場合はそちらが第一選択となります。
一次性僧帽弁閉鎖不全症の中でも、特に逸脱病変は形成術の良い適応です。
弁形成術を行うことが技術的に困難な場合や、硬化が強いリウマチ性の僧帽弁閉鎖不全症、弁輪石灰化の強い透析症例などでは弁置換術を行います。
軽度～中等度の僧帽弁閉鎖不全症であれば基本的には定期的に経過を見るのみで、ほとんどが特に治療の必要はありません。

外傷による腱索断裂や急性心筋梗塞に伴う乳頭筋断裂などで急性僧帽弁閉鎖不全症をきたすことがあります。
その場合は急激な容量負荷により急性心不全となり、内科的コントロールが困難になることがあり、手術適応となります。

二次性僧帽弁閉鎖不全症

左室収縮機能低下に伴う二次性僧帽弁閉鎖不全症に対しては、まずは心不全に対する十分な薬物治療が必要です。
具体的には、アンギオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬、アンギオテンシンⅡ受容体拮抗薬（ARB）、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA）、β遮断薬などの薬を用います。
適応があれば心不全に対して心臓再同期療法を行うこともあります。
虚血性心疾患が原因の重症二次性僧帽弁閉鎖不全症で心臓バイパス手術の適応がある場合、同時に僧帽弁手術を行う場合があります。

持続性心房細動に心房拡大、僧帽弁輪の拡大を伴うとき、左室収縮能低下がなくても二次性僧帽弁閉鎖不全症になることがあります。
このような心房性機能性僧帽弁閉鎖不全症の場合も、左室収縮機能低下に伴う二次性僧帽弁閉鎖不全症と同様に、まずは心不全に対する十分な薬物治療を行います。
心房細動に対してはカテーテルアブレーション治療を行い、洞調律化を目指すことがあります。
重症で薬物治療によっても心不全症状を繰り返す場合、僧帽弁手術が考慮されます。

カテーテル治療

近年、カテーテルを用いた経皮的カテーテル僧帽弁修復術が行われています。
外科的な開心術が困難な症例が主な対象であり、現時点でその適応は限られています。

僧帽弁閉鎖不全症になりやすい人・予防の方法

マルファン症候群などの結合織異常をきたす疾患では僧帽弁逸脱症を合併することがあります。
全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患をお持ちの方も一次性僧帽弁閉鎖不全症になることがあります。
心筋梗塞や拡張型心筋症で左室機能不全をきたすと、二次性僧帽弁閉鎖不全症を合併する場合があります。
高血圧、脂質異常症、糖尿病や喫煙習慣が心筋梗塞の危険因子となるため、これらの疾患や生活習慣の管理が間接的に僧帽弁閉鎖不全症の予防となる可能性があります。