脊髄空洞症

監修医師：
伊藤 規絵（医師）

脊髄空洞症の概要

脊髄は、末梢神経や脳からの感覚や運動の信号を全身に伝える重要な神経組織です。脊髄空洞症（せきずいくうどうしょう、syringomyelia）は、脊髄内に異常な空洞（syrinx）が形成される疾患であり、この空洞は脳脊髄液（脳と脊髄を保護し栄養を供給する透明な液体で、中枢神経系の恒常性維持に不可欠）が異常に蓄積することによって生じます。主に頚髄や上位の胸髄に発生し、さまざまな神経症状を引き起こします。特に特徴的な神経所見は解離性感覚障害です。これは、温度や痛みを感じる神経が障害される一方で、振動や肢・体などの空間内における位置を感知する神経が比較的保たれる現象です。初期段階では片側の上肢に感覚障害が見られ、その後両側に広がり、さらに進行すると下肢にも影響が及びます。また、筋力低下や筋肉の萎縮も見られることがあります。

原因は、キアリ奇形（小脳の一部が脊柱管に落ち込む先天性疾患）に伴うものが約半数を占め、脊髄損傷、脊髄腫瘍などが挙げられます。その他に、癒着性くも膜炎や脊髄梗塞なども関与していますが、多くの場合、その発症メカニズムは完全には解明されていません。診断には主にMRI検査が用いられます。この検査により、脊髄内の空洞の大きさや位置を確認できます。治療は、無症状の場合は経過観察が行われますが、症状がある場合には手術が考慮されます。また薬物療法により痛みやしびれの軽減を図ります。これらの治療によって症状が改善する場合もありますが、根本的な治療法はまだ確立されておらず、長期的な経過観察や継続的な治療が必要となることがあります。

脊髄空洞症の原因

主な原因としては、キアリ奇形が挙げられます。これは、小脳の一部が脊柱管内に下垂する先天性の異常で、脳脊髄液の正常な循環を妨げることにより、空洞が形成される要因となります。その他の原因には、外傷や腫瘍、血管障害が含まれます。特に交通事故や転落事故、落馬、ダイビングなどによる脊髄損傷患者さんが受傷後6週間〜数年を経て空洞を引き起こすことがあります。また、脊髄腫瘍や神経の癒着も、脳脊髄液の流れを阻害し、結果として空洞を形成することがあります。

さらに、炎症性疾患や梗塞も原因として考えられています。例えば、細菌感染などのくも膜炎が脊髄周囲の組織に影響を与え、脳脊髄液の正常な流れを妨げることがあります。また、血管障害による出血や梗塞も同様に空洞形成を引き起こす可能性があります。一部のケースでは、原因が特定できないこともあります。このような場合には、遺伝的要因や体質が関与している可能性も示唆されていますが、その詳細はまだ解明されていません。

脊髄空洞症の前兆や初期症状について

初期症状は、主に上肢〜上半身に現れます。多くの場合、片側の上肢にしびれ・痛み・重苦しさなどの不快感から始まります。これは、温痛覚を伝える神経が障害されることによる特徴的な症状で、宙吊り型（もしくはショール型、ジャケット型）温痛覚障害と呼ばれています。また、触覚は比較的保たれたまま温痛覚のみが障害される「解離性感覚障害」が見られます。このため、患者さんは熱いものに触れても気づかず、知らないうちに火傷を負うことがあります。経過とともに、徐々に両側の上肢に症状が広がり、やがて下肢にも感覚障害が及びます。

一方、運動症状としては、上肢の遠位筋優位の筋力低下や筋萎縮が特徴的です。腱反射は、空洞の偏在する側で低下または消失し、下肢では亢進した後に低下します。また、腹壁反射も空洞の偏在する側で低下します。

脊髄空洞症の病院探し

脳神経外科や脳神経内科（または神経内科）、整形外科の診療科がある病院やクリニックを受診して頂きます。

脊髄空洞症の検査・診断

脊髄空洞症の検査と診断は、問診と神経学的診察、そして画像検査を用いて行われます。特に脊髄空洞症の診断には、MRI検査が中心的な役割を果たしています。

1）問診

症状の経過（発症時期や進行状況など）を詳しく聴取します。

2）神経学的診察

感覚障害（温痛覚の低下）や運動障害（筋力低下や筋萎縮）の有無を確認します。特に、温痛覚と深部感覚（振動覚と位置感覚）の違い（解離）を評価することで、脊髄空洞症特有の解離性感覚障害を特定することが可能です。

3）画像検査

最も重要な検査は、磁気共鳴画像（MRI）です。MRIは非侵襲的であり、高解像度の画像撮影が可能です。脊髄空洞症では、T1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号の空洞が認められます。これにより、空洞の位置や大きさ、形状を詳細に評価することができ、診断の確定に寄与します。MRI検査は特に頚髄や上位胸髄における空洞形成を確認するのに適しており、キアリ奇形などの合併症も同時に評価できます。MRIが行えない場合には、X線CTやCTミエログラフィーが代替手段として用いられますが、これらはMRIほどの詳細な情報を提供することは難しい傾向にあります。

脊髄空洞症の治療

治療は、症状の進行度や原因に応じて異なります。主に手術療法と薬物療法があり、患者さんの状態に応じた適切な治療が求められます。

（1）手術療法

1. 大後頭孔拡大術

脊髄空洞症の治療において最も一般的な手術は大後頭孔拡大術です。この手術は、キアリ奇形を伴う場合に特に有効で、脳脊髄液の流れを改善することを目的としています。手術は全身麻酔下で行われ、頚部の後面を切開し、後頭骨と第一頚椎の後弓を削除します。これにより、脳と脊髄を包む硬膜を切開し、流れを妨げている障害物を取り除きます。結果として、脊髄内の空洞が縮小し、症状の進行を抑えることが期待されますが、既存の痛みやしびれの完全な回復は難しいことがあります。

2. 空洞短絡術

もう一つの手術法は空洞短絡術です。この手術では、脊髄内に小さな穴を開けて空洞内の液体を排出する方法が取られます。空洞とくも膜下腔を直接つなぐことで、脳脊髄液が正常に循環できるようにします。この方法は特に再発性の空洞症や他の治療法が効果的でない場合に考慮されます。

（2）薬物療法

手術以外にも、薬物療法が対症療法として用いられます。痛みやしびれなどの神経症状を軽減するために、鎮痛剤や抗うつ薬などが処方されることがあります。これらの薬物は直接的な治療ではありませんが、患者さんの生活の質を向上させるために重要です。無症状の場合や軽度の症状の場合には、定期的なMRI検査による経過観察が推奨されます。脊髄空洞症の治療は多様であり、患者さんごとの状態や原因によって異なるアプローチが必要です。手術による根本的な治療が可能な場合もありますが、すべての患者さんで効果が期待できるわけではありません。そのため、早期診断と適切な治療計画が重要です。

脊髄空洞症の対処法

厚生労働省の特定疾患（神経難病）に指定されており、治療費の助成を受けることができます。

脊髄空洞症になりやすい人・予防の方法

脊髄空洞症になりやすい人

脊髄空洞症になりやすい人はキアリ奇形を持つ人です。脊髄空洞症の主要な原因の一つであるキアリ奇形を持つ人は、特にリスクが高いです。この先天性疾患では、小脳の一部が脊柱管に落ち込むため、脳脊髄液の流れが妨げられ、空洞が形成されやすくなります。また、過去に脊髄に外傷を受けたことがある人も、脊髄空洞症を発症するリスクがあります。外傷によって脊髄の構造が変化し、神経組織に損傷を与えることで、空洞形成につながることがあります。遺伝的要因も考慮されるべきです。脊髄空洞症は家族内で発生することがあり、特定の遺伝的素因を持つ人は発症リスクが高まる可能性があります。

予防の方法

予防方法は定期的な医療チェックです。脊髄空洞症は初期段階では無症状であることが多いため、定期的な診察・検査が重要です。特にキアリ奇形や過去に脊髄損傷の既往歴がある人は、MRI検査などで早期発見を目指すべきです。また、咳き込んだり力んだりすることは、脊髄空洞症の発症や既存の症状を悪化させる要因となるため、これらの行為を可能な限り避けることが推奨されます。特に重い物を持ち上げる際には注意が必要です。さらに、健康的な生活習慣の維持です。栄養バランスの取れた食事や適度な運動は、健康の増進に大切です。完全な予防は難しいですが、これらの対策により、リスクを軽減することが可能です。特にリスクの高い人は、医療専門家と相談しながら、適切な管理を行うことが重要です。